Болезни пика и альцгеймера

Отличия болезни Альцгеймера от болезни Пика

Болезнь Альцгеймера и болезнь Пика – два вида первичной кортикальной деменции. И в финальной третьей стадии различий между ними почти нет. Но начало и дальнейшее течение этих заболеваний существенно отличается.

Отличия в симптоматике

Память. Нарушения памяти – ведущий симптом первой стадии болезни Альцгеймера. В дальнейшем расстройства памяти неуклонно прогрессируют. А уже к ним добавляются расстройства мышления, речи, практической деятельности.

Для болезни Пика нарушения памяти в первых двух стадиях не характерны, либо не столь значительны. Хотя, иногда кажется, что и память страдает. Но это обманчивое впечатление связано с превалирующим нарушением внимания. Например, дезориентация в пространстве у некоторых больных с лобной деменцией связана с неумением сосредоточиться на деталях, маршруте («Рассеянный с улицы Бассейной»).

Эмоционально-волевая сфера. При болезни Альцгеймера в начале заболевания может отмечаться депрессия, подавленное настроение, вплоть до апатии. Критика сохранена, и больные переживают свои промахи.

Больные с лобно-височной деменцией, наоборот, могут быть эйфоричны, расторможены, дурашливы. Уже в ранних стадиях характерна эмпатия (нечувствительность к страданиям и эмоциям других людей). Деятельны, совершают асоциальные поступки. Критика отсутствует.

В целом, с привычными практическими действиями больные лобной деменцией успешно справляются в первой и второй стадиях. Но с самого начала нарушается способность к планированию сложных действий, к проработке деталей (даже если человек был очень успешен в этом плане).

Речь. У больных Альцгеймера вначале существенных нарушений речи не наблюдается. Хотя и возможны некоторые затруднения с подбором нужных слов. А чтобы их заменить, используются другие созвучные слова, слоги.

При болезни Пика с речью происходит примерно то же, что и с эмоциями и со способностью к планированию. Речь обедняется, упрощается до примитивных речевых оборотов. Присутствуют грубые слова, ругательства. Постепенно утрачивается и потребность в речи, как средстве коммуникации.

Дифференциальная диагностика

Самой простой способ дифференцировать эти болезни – психологические тесты. Самые информативные – MMSE или КШОПС (краткая шкала оценки психического статуса) и FAB или БЛД (батарея лобной дисфункции). Первый оценивает память, речь, концентрацию внимания, восприятие и ориентацию в пространстве и времени.

Сначала проводится и оценивается КШОПС. Количество баллов меньше 24 свидетельствует о серьезном нарушении когнитивных функций. Для уточнения наличия деменции проводят тест оценки повседневной активности. Если при ответе на один из 10 вопросов этого теста дан отрицательный ответ, диагноз деменции считается установленным.

При наличии деменции проводится FAB. Если число набранных баллов при проведении этого теста менее 11, диагноз лобной деменции несомненен.

В начальных стадиях болезни Альцгеймера снижен КШОПС, а FAB только слегка снижается. Но в умеренной и тяжелой стадиях оба теста дают низкие результаты.

МРТ в обоих случаях показывает сходные для обоих заболеваний изменения. Но при болезни Пика уже в начальных стадиях отмечается атрофия коры лобной и височной долей. А для болезни Альцгеймера более типична диффузная атрофия, но в более поздних стадиях.

demenciya.com

Болезнь Пика: клиническая картина

Болезнь Пика – редко выявляемое, но тяжелое заболевание головного мозга, приводящее к постепенной атрофии клеток в височных и лобных долях. Пациенты с болезнью Пика отличаются быстро нарастающим слабоумием, возраст больных в пределах 50 лет, выявлены случаи с ранним и поздним началом недуга. Патология головного мозга сходна со всем известной болезнью Альцгеймера, хотя и имеет отличия в некоторых симптомах, нарастании клиники, и соответственно в лечении.

Заболевание впервые описано в 1892 году А. Пиком, в ходе проводимых исследований выявлены существенные отличительные критерии с недугом со сходной симптоматикой – болезнью Альцгеймера.

Отличия обоснованы характерной картиной происходящих изменений:

  • Атрофические изменения, как правило, носят ограниченные характер – поражаются только клетки лобных и височных долей.
  • Сосудистые патологии незначительны или полностью отсутствуют.
  • Не выявляется заметных признаков воспаления, старческих бляшек в сосудах, а также нейрофибрилл, вырабатываемых у больных Альцгеймером.
  • На первый план при недуге выходят речевые патологические изменения и нарушения обычного, предшествующего болезни, поведения больного, на последних стадиях у пациента выявляется тотальное слабоумие — деменция.

    Деменция при болезни Пика

    Деменция – прогрессирующее негативное и не обратимое изменение в структурах головного мозга, приводящее к неуклонному снижению интеллекта, памяти, к утрате имеющихся навыков, способности к обучению, запоминанию событий, ориентации в пространстве.

    На фото снимок мозга, пораженного деменцией при болезни Пика

    При этом сознание остается продолжительное время от начала болезни ясным, все признаки недуга развиваются примерно полгода, хотя иногда наблюдается и резкое изменение характера и личности.

    Спровоцировать развитие деменции могут следующие неблагоприятно действующие на организм человека факторы:

  • Длительный, не контролируемый врачом прием некоторых фармацевтических средств.
  • Хронический авитаминоз витаминов В.
  • Метаболические прогрессирующие нарушения из-за внутренних недугов.
  • Инфекции.
  • Алкоголизм.
  • Опухоли.
  • Ушибы, черепно-мозговые травмы.
  • В заболевании принято выделять три, постепенно переходящих друг в друга, стадии развития, продолжительность жизни больного человека редко превышает 10 лет.

    Сифилисом называют патологию венерически-аллергического характера, которая может нарушать работу различных органов и систем. Если отсутствует должное лечение, спустя определенное время может развиться нейросифилис – при таком заболевании инфекция попадает в нервную систему человека.

    Потеря чувствительности кожи или конечностей, если она повторяется довольно часто и продолжается длительное время, должна обязательно стать поводом обращения к врачу. Он поможет выявить причины гипестезии и назначить ее адекватное лечение. Подробнее…

    Первая стадия заболевания

    Характер человека изменяется в сторону эгоистической ориентации, возникают немотивированные действия, которые больной объясняет не возможностью их не выполнения.

  • Инстинктивная раскрепощенность — утрата прежних моральных принципов. Больной может свои физиологические желания справить в любом месте, вне зависимости от окружения. Отмечается половая распущенность.
  • Изменения речи – повторение одинаковых слов, стандартных выражений, шуток.
  • Снижение самокритики к своим поступкам.
  • Возможны эпизоды психоэмоциональных изменений – галлюцинации, бред ревности, ущербности и т. п.
  • Замедление при выполнении движений, реже гиперкинезы.
  • На второй стадии все симптомы продолжают прогрессировать и переходят в очаговую форму.

    Наблюдаются следующие признаки:

  • Непродолжительная или постоянная амнезия.
  • Афазии – патологические расстройства в речевой деятельности. Частично или полностью прекращается способность использовать слова для выражения своих мыслей, больные также не улавливают смысл речи окружающих.
  • Апраксия – нарушения прежней способности к выполнению действий. Причем может происходить нарушение в одном звене всей цепочки, например, по просьбе съесть конфету – больной разворачивает сладость, выкидывает само содержимое и кладет в рот фантик.
  • Агнозия – изменения в зрительном, слуховом восприятии, тактильных ощущениях.
  • Акалькулия – невозможность правильного выполнения устных и письменных операций с математическим счетом.
  • Все симптомы второй стадии нарастают незаметно, в начале могут проявляться эпизодически, затем постоянно.

    Третья стадия заболевания – это глубокое, не обратимое слабоумие, больные нуждаются в психологической помощи и постоянном досмотре родственников.

    Болезнь Пика и наследственность

    Принято болезнь Пика относить к дегенеративным негативным изменениям, которые развиваются в отделах и клетках головного мозга. Заболевание относится к наследственным, поэтому наличие родственников по крови со слабоумием, прогрессирующим после 50 лет, должно заставить внимательнее относиться к своему здоровью.

    Болезнь Ниманна пика у детей

    Схожесть названия болезни Пика с другим недугом – болезнью Ниманна Пика некоторых вводит в заблуждение. Основным отличием в медицинских источниках указывается возраст больных – болезнь Пика развивается в достаточно зрелом возрасте и характерный симптомокомплекс выявленной патологии – деменция.

    В зависимости от типа заболевания недуг может проявиться примерно в три месяца жизни или в пубертатный период, причем дети рождаются без признаков патологии. Наследование происходит по аутосомно – рецессивному типу развития, то есть для передачи недуга необходимо, чтобы оба гена были мутированы.

    На фото схематично показаны симптомы у ребенка при болезни Нимана Пика:

    Заболевание обусловлено дефицитом фермента сфингомиелазы, что приводит к нарушению всего процесса расщепления липидов. Не расщепленные липиды накапливаются в моноцитах и фагоцитах, провоцируя их увеличение от допустимой нормы в несколько раз.

    При диагностике всех органов ребенка выявляется патологический рост печени, надпочечников, селезенки, изменена их нормальная окраска на желтую. В тканях легких регистрируется пятнистый рисунок.

    Принято классифицировать болезнь Ниманна – Пика на типы А, В, С, они различаются временем развития, симптомами и протеканием, прогнозом для дальнейшей жизни.

  • Болезнь Ниманна Пика тип А – самая частая форма недуга, характерна для детей первого года жизни, прогноз неблагоприятный – заболевшие дети при всех современных возможностях медицины редко доживают до 2- х лет. Дети с мутированными генами рождаются с обычной массой, в первые недели у них не наблюдается явных проблем в организме.
  • Тип B развивается после двух лет, вовлечения в процесс болезни структур нервной системы не выявляется. Наоборот у некоторых детей интеллектуальные возможности и способности гораздо выше среднего уровня.

    Считается самой благоприятной формой генетического недуга, так как при эффективном и правильно разработанном принципе лечения больные ведут обычный образ жизни.

  • Тип С – юношеская форма, развивается к двум годам, основным отличием является присоединение изменений в структурах и отделах ЦНС. Летальный исход у большинства пациентов происходит в подростковом возрасте.
  • Причины болезни Пика

    Однозначная причина, приводящая к развитию атрофии клеток и структур лобных и височных долей, достоверно не установлена.

    Среди самых вероятных провоцирующих факторов выделяют:

  • Основным фактором риска считается наследственная зависимость. Заболевание часто выявляется среди родственников, имеющих кровное родство.
  • Тяжелые травмы головы, приводящие к отмиранию нейронов.
  • Интоксикации – хронические отравления солями тяжелых металлов, химическими соединениями, алкоголем. Вероятность отмирания нервных клеток повышается в несколько раз в тех случаях, когда токсины действуют на организм длительно. К негативному воздействию токсинов можно отнести и наркоз, особенно, если он применялся несколько раз.
  • Перенесенные в любом возрасте тяжелые расстройства психики.
  • Симптомы и проявления

    Обследованные пациенты с недугом Пика имеют характерные симптомы, которые условно в медицине подразделяются на две группы – у больных обязательно наблюдаются проблемы с письменными записями, речью и сложности в поведении.

    Близкие люди и родственники больного на первых этапах возникновения недуга отмечают, что у него заметно и не в лучшую сторону быстро меняется личность.

    Характерными чертами для таких больных становятся:

  • При атрофии в лобных отделах заметно повышенное без причины настроение, беспечность по отношению к домашним обязанностям и работе, невнимательность, рассеянность. Характерным признаком является половая распущенность.
  • При височной локализации атрофических процессов больные наоборот мнительны, возникает бред ущербности, ненужности.
  • У всех больных в той или иной степени страдает речь, могут появиться стереотипные выражения, слова, смысл речи упрощается до минимума, нарушается грамматическое построение предложений. Больные также не понимают обращенную к ним речь, не соблюдается личная гигиена, отмечаются внезапные вспышки возбуждения.

    Болезнь Пика значительно изменяет личность человека.

    Скромная женщина с богатым словарным запасом, культурой речи, аккуратная в одежде может за несколько месяцев превратиться в существо, которое совершенно не следит за собой, не обладает тактом и не может правильно и грамотно связать слова в предложении.

    Отличия болезни Пика от болезни Альцгеймера

    Болезнь Пика и болезнь Альцгеймера имеют один характерный признак – деменцию. Но между этими недугами существует ряд отличительных симптомов, которые помогают врачу дифференцировать эти патологии.

    • Возраст. Недуг Пика развивается после 50 лет, тогда как Болезнь Альцгеймера редко выявляется раньше 60.
    • Больные болезнью Пика уже на ранних стадиях склонны к бродяжничеству, сопротивляются уходу за ними. При болезни Альцгеймера эти признаки появляются гораздо позже от начала патологии.
    • На начальных стадиях болезни Пика внимание, ориентация в местности, счет не страдают. При болезни Альцгеймера важным симптомом является ухудшение памяти.
    • Для пациентов с болезнью Пика характерна расторможенность, следование своим инстинктам, при болезни Альцгеймера личность человека на ранних стадиях не изменяется.
    • Ранним признаком болезни Пика считается оскуднение словарного запаса, появление в речи стереотипных выражений. Для пациентов с Альцгеймером характерно более медленное начало речевых проблем.
    • Ранняя утрата навыков чтения и письма характерна для пациентов с Альцгеймером. Люди с болезнью Пика способность к письму и чтению сохраняют на протяжении длительного времени.
    • Привыкание к различным лекарственным препаратам не может не беспокоить. К примеру, синдром отмены бета-блокаторов имеет очень тяжелые проявления и последствия.

      Информацию про признаки и проявления аневризмы сосудов головного мозга можно найти тут.

      Если вы любите поспать, то вам интересно будет почитать про идиопатическую гиперсомнию http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/bessonnica/gipersomnia.html .

      Диагноз выставляется после осмотра и беседы с больным, проведения инструментальных обследований. Врачу необходимо побеседовать с близкими родственниками больного, выявляя все этапы изменения личности.

      Назначают следующие обследования:

    • Электроэнцефалография – выявление активности электрических импульсов. При болезни Пика отмечаются отклонения от нормы.
    • Томография – послойное обследование всех отделов мозга.
    • Специфического и эффективного лечения болезни Пика не разработано. Фармацевтические препараты назначаются исходя из симптомов и тяжести заболевания.

      Выделяют несколько групп препаратов, назначаемых при деменции.

    • Заместительное лечение проводится ингибиторами МАО, антидепрессантами.
    • Нейропротекторы стимулируют активность клеток мозга, улучшают протекающие обменные процессы. Это способствует замедлению атрофических процессов.
    • Противовоспалительная терапия.
    • Препараты, направленные на коррекцию выявленных психических нарушений – седативные вещества, лекарства, снижающие агрессивные проявления.
    • При выявлении болезни Пика прогноз для жизни неблагоприятный, все лечение направлено только на улучшение самочувствия и задержку происходящих атрофических изменений.

      Болезнь примерно через пять лет приводит к полному моральному разложению личности, наступает маразм и человек становится потерян не только для общества, но и для себя.

      Телепередача «Жить Здорово!» Болезнь Пика. Как не «потерять» себя:

      gidmed.com

      Болезнь Альцгеймера и другие формы деменции

      Основным проявлением болезни Альцгеймера является деменция, которая проявляется ухудшением мышления и памяти, изменения в поведении, затруднения в общении и поддержании разговора. В любом случае деменцию вызывают процессы, повреждающие клетки головного мозга, то есть так называемые нейродегенеративные процессы.

      Существует определенное количество заболеваний, сопровождающихся деменцией и которые имеют некоторое сходство с болезнью Альцгеймера. В большинстве случаев общим во всех процессах является отложение патологического белка в клетках мозга, что приводит к их гибели и нарушению процессов мышления.

      В народе болезнь Альцгеймера, деменцию часто называют старческим склерозом. Почему же связывают Альцгеймер и склероз? Объяснить это можно тем, что довольно часто причиной нарушения мышления в пожилом возрасте считается атеросклероз сосудов.

      Существует также заблуждение, что старческий склероз, рассеянный склероз, болезнь Альцгеймера – одно заболевание. На самом деле это не так. Рассеянный склероз не имеет ничего общего с деменцией при болезни Альцгеймера, а характер повреждений в головном мозге отличается.

      В отличие от Альцгеймера, рассеянный склероз преимущественно поражает молодых женщин, изменения мышления возникают в небольшом проценте случае и только на поздних стадиях.

      Какие же болезни похожи на болезнь Альцгеймера и в чём их отличие?

      Васкулярная деменция и болезнь Альцгеймера

      Причиной васкулярной, или сосудистой деменции является нарушение кровообращения в ткани головного мозга. При этом образуются множественные мелкие очаги, в которых происходит гибель нервных клеток. Это состояние встречается несколько реже, чем болезнь Альцгеймера. По статистике, частота сосудистой деменции составляет от 1% до 4% всех случаев деменции старше 65 лет, а каждые 5-10 лет этот показатель удваивается.

      Факторами риска развития сосудистой деменции являются:

    • атеросклероз сосудов головного мозга
    • артериальная гипертензия
    • сахарный диабет
    • болезни сердца
    • поражения периферических артерий
    • Часто используют визуализацию процесса в головном мозге при помощи магнитно-резонансной томографии, что позволяет исключить болезнь Альцгеймера. Характерным проявлением сосудистой деменции является потеря способности к планированию, принятию решений, организации собственного времени. Сосудистая деменция может возникнуть как остро, на фоне перенесенного инсульта, так и постепенно, при мелких хронических нарушениях кровообращения.

      Развитие же болезни Альцгеймера, в первую очередь, зависит от возраста, наследственности и общего состояния здоровья. Сосудистая деменция и болезнь Альцгеймера отличаются тем, что при поражении сосудов когнитивные нарушения могут длительное время сохраняться стабильными, а затем происходит как будто очередной скачок с ухудшением состояния. При болезни Альцгеймера можно видеть постоянное ухудшение.

      Деменция с тельцами Леви

      Одной из сходных с болезнью Альцгеймера патологией является деменция с тельцами Леви. Она считается второй по частоте причиной, после Альцгеймера, деменции. Их часто путают, но для Леви характерны нарушения сна, зрительные галлюцинации, мышечная ригидность, которая сходна с таковой у больных паркинсонизмом.Конечно, на поздних стадиях болезни Альцгеймера у пациентов тоже могут быть галлюцинации, но они не так распространены, как при деменции с тельцами Леви, и появляются уже на поздних стадиях процесса.

      Характерными для деменции с тельцами Леви являются расстройства координации и затруднения в передвижении, тогда как при болезни Альцгеймера физические нарушения наблюдаются уже на поздней стадии. При деменции Леви симптомы могут быть не постоянными – пациент в один день может вас вообще не узнавать, а на следующий – даже назвать по имени.

      Это совершенно не характерно для Альцгеймера, когда ухудшение состояния и памяти происходит стабильно и постепенно, при отсутствии больших различий в поведении больного в разные дни. Отличия между этими патологиями находят и в частоте их развития в зависимости от пола – тогда как к болезни Альцгеймера больше предрасположены женщины, то деменцией с тельцами Леви чаще страдают, в основном, мужчины. Также при болезни Альцгеймера тельца Леви не находят в ткани головного мозга.

      Болезни Альцгеймера и Паркинсона

      Сходством болезней Паркинсона и Альцгеймера является наличие деменции. Как и при болезни Альцгеймера, паркинсонизм характеризуется расстройствами мышления в виде изменений памяти и концентрации внимания, нарушением сна и частыми депрессивными расстройствами. В отличие от болезни Альцгеймера, паркинсонизм характеризуется двигательными нарушениями, что делает его более похожим на деменцию с тельцами Леви.

      Болезнь Пика и Альцгеймера

      При болезни Пика, или лобно-височной деменции типичными симптомами являются яркие изменения личности и поведения, наступающие уже на ранних стадиях процесса. Пациенты могут вести себя асоциально, вызывающе. При этом виде деменции нарушается речь. Болезнь Пика поражает, в основном, мужчин моложе 60 лет.

      Продолжительность жизни в сравнении с болезнью Альцгеймера несколько меньше. Общим для этих двух патологий является наследственный характер заболеваний, к которому относятся некоторые формы Альцгеймера, преимущественно с ранним развитием.

      Другие формы деменции

      Симптомами, которые по своим проявлениям схожи с болезнью Альцгеймера, проявляется болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Это редкое заболевание, в простонародье известно, как «коровье бешенство». Причиной являются особые белки-прионы, прогрессирование очень стремительное, с быстрым наступлением смерти. Поражается память, развиваются координационные нарушения и поведенческие расстройства.

      Развитие признаков болезни Альцгеймера у лиц, которые злоупотребляют алкоголем, может указывать на энцефалопатию Корсакова-Вернике, а причиной является дефицит витамина В1.

      Интересным также является недавно выясненный учеными факт связи болезни Альцгеймера и шизофрении. Как оказалось, в мозге существуют определённые участки, наиболее уязвимые к процессам нейродегенерации. Именно в этих, одинаковых участках, находят изменения и при болезни Альцгеймера, и при шизофрении.

      Однако, это и всё сходство двух недугов. Отличие шизофрении заключается в том, что она возникает часто в молодом возрасте, а обострения носят эпизодический характер и проявляются изменениями личности при сохранности мышления.

      demenciya.com

      Болезни пика и альцгеймера

      ПИКА БОЛЕЗНЬ (A. Pick, чешский психиатр и невропатолог, 1851 —1924; син. атрофия Пика) — прогрессирующее заболевание, характеризующееся развитием тотального слабоумия и распадом речи, в первую очередь экспрессивной.

      Заболевание впервые описано в 1892 г. Пиком, который считал его не самостоятельным заболеванием г а ранней, атипичной формой старческого слабоумия (см.). Нозологическая самостоятельность заболевания была клинически доказана рядом исследователей в 20—30-х гг. 20 в. Наиболее обоснованным является отнесение П. б. к так наз. системным атрофиям — группе наследственно-дегенеративных болезней нервной системы с прогредиентным характером патол, процесса и различной его локализацией. При классификации психических болезней позднего возраста П. б. обычно объединяют в группу пресенильных деменций с другими, также манифестирующими преимущественно в пресенильном возрасте и ведущими к слабоумию атрофическими процессами: с болезнью Альцгеймера (см. Альцгеймера болезнь), болезнью Якоба — Крейтцфельдта (см. Крейтцфельдта — Якоба болезнь), хореей Гентингтона (см. Гентингтона хорея). Такое объединение, несмотря на нозологические различия между ними, представляется правомерным ввиду общего сходства их клинических (тенденция к развитию слабоумия и нарушению высших корковых функций) и морфологических (развитие атрофических изменений в коре и подкорковых образованиях головного мозга) проявлений.

      Средний возраст больных, в к-ром наблюдается манифестация болезни, 53—55 лет (встречаются, однако, случаи более раннего и более позднего начала заболевания).

      Заболевание развивается, как правило, исподволь и постепенно. В преобладающем большинстве случаев П. б. начинается с ослабления высших форм интеллектуальной деятельности и с изменений личности, характер которых коррелирует с преимущественной локализацией атрофического процесса. При изолированном или преимущественном поражении полюса и выпуклости лобных долей преобладают нарастающая вялость, безразличие, апатия, аспонтанность, эмоциональное притупление, общее оскудение психической, речевой и двигательной активности, причем характерна диссоциация между угасанием спонтанных побуждений и относительной сохранностью их возбудимости извне. При выраженности атрофии орбитальной (базальной) коры наблюдают утрату чувства такта и дистанции, расторможенность низших влечений, эйфорию, потерю критики с относительной сохранностью памяти и ориентировки (псевдопаралитический синдром). При преобладании атрофических изменений в височных долях рано возникают стереотипии речи, поступков и движений. С самого начала страдает интеллект, в частности наиболее сложные, абстрагирующие, обобщающие, интегрирующие процессы. Неуклонно снижаются продуктивность и подвижность мышления, критика и уровень суждений. По мере дальнейшей прогредиентности заболевания развивается все в большей степени тотальное слабоумие (см.). Лишь тогда происходит истинное ослабление памяти, в то время как на ранних этапах заболевания выпадение памяти является па сути своей «кажущимся», т. е. результатом безучастности и пассивности больных.

      Сравнительно редко встречаются следующие атипичные инициальные синдромы: астенический и астено-депрессивный синдромы с жалобами на слабость, головные боли, головокружение, нарушение сна; синдромы с необычно ранним развитием очаговых, в частности афатических, расстройств (см. Афазия); синдромы с преобладанием психотических расстройств в начале процесса — чаще всего с бредом преследования, ревности, ущерба (см. Бред), что в связи с неправильным поведением больных нередко вызывает подозрение на наличие шизофренического процесса; синдромы, при которых истинные нарушения памяти обнаруживаются очень рано. Несмотря на атипичный характер начальной картины заболевания, дальнейшее течение обычно существенно не отклоняется от стереотипа, типичного для П. б.

      В развернутой клин, картине болезни (названной некоторыми исследователями второй стадией развития) к неуклонно прогрессирующему слабоумию присоединяются расстройства высших корковых функций и разные, в основном Экстрапирамидные, неврол, симптомы. При этом остается характерная для дехменции при П. б. ее «фокальная» окраска — то в виде достигшей максимальной выраженности аспонтанности, то в виде выступления на первый план псев-допаралитического или стереотипного поведения.

      Среди очаговых расстройств основное место занимает распад речи, отличающийся следующими особенностями: речь постепенно оскудевает, наступает полная речевая аспонтанность («кажущаяся немота» после предшествующего этапа «нежелания говорить»). Возникают (обычно умеренные) амнестически-афатиче-ские выпадения, а в области импрес-сивной речи страдает гл. обр. смысловое понимание при сохранности повторной речи (транскортикальный тип сенсорной афазии). Характерные проявления распада речи при П. б.— нарастающая эхолалия иногда в сочетании с эхопраксией (см. Кататонический синдром) и палила-лией (расстройство речи в виде многократного повторения отдельных фраз, слов или слогов) и занимающие все большее место в речи больных речевые стереотипии, так наз. «стоячие» обороты, превращающиеся в конце концов в единственную речевую продукцию больных (автоматизированные «стоячие» обороты в виде лишенных коммуникативного значения речевых формул). «Стоячие» обороты возникают и в письменной речи, в моторике и поведении (двигательные стереотипии). Наблюдаются апрактические расстройства (см. Апраксия), не достигающие обычно той выраженности, которая характерна для болезни Альцгеймера. Встречаются также случаи, протекающие с выраженными навязчивостями. В отличие от других атрофических процессов психотические эпизоды экзогенного (делириозного, аментивного и т. п.) типа бывают крайне редко.

      Кроме расстройств высших корковых функций, в развернутой клин, картине при П. б. наблюдаются также разнообразные неврол, симптомы (приступы «утраты тонуса» без судорог и потери сознания); амиостатически-гиперкинетические синдромы разной выраженности; различные подкорковые гиперкинезы (см.), в т. ч. хорео- и атетозоподобные, и пирамидная симптоматика (см. Пирамидная система), чаще односторонняя, при переходе атрофического процесса на переднюю центральную извилину.

      Для конечной стадии П. б. характерны симптомы псевдобульбарного паралича (см.) — насильственный плач, смех или гримасничанье, а также разнообразные хватательные и оральные автоматизмы и рефлексы. В терминальной стадии наступает кахексия (см.), больные становятся совершенно беспомощными, недоступными для всякого контакта; полностью исчезает речь и любые другие признаки психической активности.

      Этиология и патогенез

      Этиология и патогенез П. б. недостаточно изучены. Многие исследователи относят ее к наследственным заболеваниям, другие считают, что в отношении значительной части случаев наследственный характер страдания не является доказанным. Описаны многочисленные случаи семейной П. б. с преимущественным накоплением секундарных случаев в поколении пробанда. Известны семьи, в которых, кроме П. б., наблюдались и другие наследственно-дегенеративные формы (в т. ч. хорея Гентингтона). Внешние факторы, напр, травмы, инфекции, играют, по-видимому, только провоцирующую или утяжеляющую роль.

      Патологическая анатомия

      Патологоанатомические изменения при П. б. характеризуются избирательной атрофией гл. обр. коры и белого вещества полушарий головного мозга. Иногда атрофия в значительно меньшей степени захватывает подкорковые узлы и стволовые отделы. Различают атрофию преимущественно лобных (рис. 1) или височных долей, нередко — комбинированное их поражение. Часто в процесс вовлекаются теменные доли, однако изолированное их поражение, так же как и атрофия затылочных долей, встречается крайне редко. При атрофии лобных долей прецентральные извилины обычно остаются сохранными. Атрофия развивается, как правило, в симметричных участках обоих полушарий, иногда с большей выраженностью в левом и крайне редко — в правом полушарии.

      Гистологически отмечаются прогрессирующие хрон, дистрофические изменения нервных клеток в виде сморщивания, атрофии, липофусци-новой дегенерации, заканчивающиеся цитолизом (см.) и приводящие к резкому диффузному, а иногда и очаговому опустошению, к-рое сопровождается выраженным заместительным глиозом за счет пролиферации в основном астроцитов и олигодендроглиоцитов (см. Глиоз). Клеточное опустошение особенно заметно в верхних слоях (II— IIIа) коры мозга (рис. 2). Характерные признаки П. б.— появление набухших баллоновидных клеток с центральным хроматолизом и эктопией ядра (рис. 3, а), напоминающих нейроны с первичным раздражением при аксональной реакции, иногда превращающиеся в сверхнабухшие гомогенизированные клетки, а также появление нейронов с аргентофиль-ными цитоплазматическими шаровидными включениями — тельцами Пика (рис. 3, б). По данным Эску-ролля (R. Escourolle, 1956), набухшие клетки встречаются приблизительно в 60% случаев П. б., тогда как аргентофильные включения — в 20%. Преимущественная локализация набухших клеток — III—V слои коры, нейронов с аргентофил ьными включениями — чаще всего гиппокамп. Однако эти изменения могут встречаться во всех образованиях мозга, подвергшихся атрофии, и даже в клетках ствола мозга.

      Электронно-микроскопическая картина набухших клеток и нейронов с аргентофильными включениями характеризуется по-разному. Одни исследователи не находят ультраструктурных различий между этими двумя видами поражения нейронов, другие указывают, что аргентофильные включения образованы беспорядочными сетями пролиферирующих нейрофиламентов и гранул липофусцина, а ультраструктура цитоплазмы набухших нейронов представлена обширными зонами, содержащими гранулярный материал, рассеянные нейротрубочки и измененные митохондрии при почти полном отсутствии нейрофиламентов (см. Нервная клетка).

      Изменения миелиновых волокон выражаются в веретеновидном и шаровидном вздутии миелиновых оболочек, распаде миелина и демиелинизации, иногда отмечается набухание осевых цилиндров. Высказывается мнение о первичном поражении волокон при П. б. Сосудистые изменения проявляются в виде нарушения проницаемости стенок сосудов, фиброза мелких артерий и капилляров.

      Диагноз в большинстве случаев основан на анализе клин, особенностей и стереотипа развития заболевания. Из параклинических методов для исключения опухолевого процесса показана пневмоэнцефалография (см.): над атрофичными долями головного мозга выявляется накопление воздуха в сочетании с внутренней гидроцефалией. На электроэнцефалограмме (см. Электроэнцефалография), которая имеет меньшее значение, чем при болезни Альцгеймера, преобладают низкоамплитудные кривые со сглаживанием региональных различий. В цереброспинальной жидкости (см.) у части больных обнаруживаются нерезко выраженные изменения (умеренное повышение общего содержания белка, положительные глобулиновые реакции, небольшие зубцы при реакции Ланге).

      Дифференциальную диагностику проводят с другими атрофическими процессами и в первую очередь с болезнью Альцгеймера (см. Альцгеймера болезнь), при которой уже в начальной стадии прогредиентно нарушаются память, ориентировка или счет, при П. б. эти виды психической деятельности сохраняются обычно долго. При раннем и выраженном развитии подкорковой неврол, симптоматики (выраженность амиоста-тического синдрома, наличие хорео-подобных подергиваний и других гиперкинезов) может возникнуть необходимость в дифференциации с болезнью Паркинсона (сы. Дрожательный паралич) и хореей Гентингтона (см. Гентингтона хорея). При наличии атипичных инициальных расстройств П. б. дифференцируют с диффузным атеросклеротическим процессом, при к-ром, как правило, глубина изменений личности не выражена.

      На начальных этапах заболевания временный благоприятный эффект достигается курсовым (в течение 2—3 мес.) применением аминалона (до 3—4 г в сутки) или ноотропила (до 2—3 г в сутки). При психотических формах заболевания (бредовых или галлюцинаторно-бредовых состояниях, неправильном поведении) назначают небольшие дозы нейролептиков (аминазин, неулептил).

      Прогноз неблагоприятный; средняя продолжительность П. б. — 6—8 лет. Трудоспособность утрачивается рано и полностью; уже на сравнительно ранних этапах течения болезни больные нуждаются в постоянном пребывании в психиатрическом стационаре. В терминальной стадии летальный исход наступает в состоянии маразма (см.) или от интеркуррентных заболеваний.

      Профилактика не разработана.

      Библиография: Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 2, с. 601, М., 1962; Цивильно В. С. К патоморфологии болезни Пика, Журн, невропат, и психиат., т. 57, в. 4, с. 534, 1957, библиогр.; Штернберг Э. Я. Клиника деменций пресенильного возраста, Л., 1967; он же, Геронтологическая психиатрия, М., 1977; Bini L. Le demenze prese-nili, Roma, 1948; B r i o n S., M i k o 1 J. a. P s i m a r a s A. Resent findings in Pick’s disease, Progr. Neuropath., v. 2, p. 421, 1973; Constantinidis J., Richard J. a. Tissot R. Pick’s disease, Europ. Neurol., v. 11, p. 208, 1974, bibliogr.; Handbuch der speciellen pathologischen Anatomie und Histologie, hrsg. v. O. Lubarsch u. a., Bd 13, T. 1, Bandteil A,. S. 614, B. u. a., 1957; Pick A. tiber die Beziehungen der seni-len Hirnatrophie zur Aphasie, Prag. med. Wschr., S. 165, 1892; Sjogren Т., Sjogren H. u. Lindgren A.G.H. Morbus Alzheimer und morbus Pick, Stockholm, 1952; Spatz H. Die «systema-tischen Atrophien», Arch. Psychiat. Nervenkr., Bd 108, S. 1, 1938; Stertz G. Pick’s atrophy, Z. Neurol. Psvchiat., Bd 101, S. 729, 1926.

      Э. Я. Штернберг; П. Б. Казакова (пат. ан.).

      xn--90aw5c.xn--c1avg

      Болезнь Пика: симптомы и признаки, типы, лечение

      Слабоумие в старческом возрасте – явление не редкое и встречающееся в весьма разных проявлениях. Одно из них – болезнь Пика (БП), характеризующаяся атрофией некоторых отделов головного мозга и проявляющаяся через специфику поведения людей пожилого возраста.

      Патологические, дегенеративные процессы в коре головного мозг (как правило, в лобных и височных отделах), сопровождающиеся постепенным и неукоснительным развитием деменции (слабоумия) у людей преклонного возраста получили название “пиковской атрофии мозга” или болезнь Пика (исходя из фамилии ее «первооткрывателя»).

      МРТ головного мозга в норме, при болезни Пика и Альцгеймера Проводя параллели, важно отметить: болезнь Пика и Альцгеймера отличия имеют довольно существенные:

    • локализация (при БП более поражаются именно лобные и височные доли головного мозга – одновременно или отдельно друг от друга);
    • ориентировка во времени, пространстве и последовательность действий (в начальные периоды БП могут даже отсутствовать);
    • снижение критики, расторможенность (в ходе БП выражены явно и отчетливо);
    • поражение речи (в случае БП оно проявляется резко и остро);
    • поведенческие и когнитивные нарушения (при БП поведенческие преобладают над когнитивными патологиями, а при болезни Альцгеймера – наоборот).
    • Провоцирующим фактором БП считают алкогольную зависимость, приводящую к более ранним проявлениям поведенческих нарушений, патологиям в области социального функционирования личности.

      Продолжительность заболевания – около 10 лет.

      Болезнь Пика фигурирует сразу в 2-х классах:

    • в разделе «другие дегенеративные болезни нервной системы» (G30 – G32) – в составе подкласса «ограниченная атрофия головного мозга» (G0), именно под названием БП;
    • в классе «деменция при других болезнях» (F02) – в подклассе «деменция при болезни Пика» (F0).
    • В классификаторе указывают на особенности БП:

    • прогрессирующая форма болезни (развивается не резко, постепенно и последовательно);
    • меняется характер человека и наступает социальная деградация (закономерное следствие медленного и неотвратимого развития деменции);
    • снижение качества когнитивных функций (интеллекта, памяти и запоминания, вербальных возможностей).
    • В зависимости от глубины болезни, пиковская атрофия мозга может проходить несколько стадий.

    • Начальная стадия. Наблюдаются изменения личности, которые постепенно нарастают, возникают немотивированные поступки, нарушается привычное социальное функционирование человека как личности. Заостряется эгоизм (ориентация на себя), инстинкты перестают контролироваться человеком. Эмоциональная жизнь обедняется и переходит в крайности (эйфория, апатия).
    • Стадия развития. Возникают очаговые симптомы в виде амнезии (трудности в воспроизведении известной информации или событий), акалькулии (арифметические операции осуществляются с большими трудностями), расстройств речи в форме персевераций (фразы и слова многократно повторяются) или эхолалии (бесконтрольно автоматически повторяются слова, услышанные от собеседника). Словарный запас пациента уменьшается в разы.
    • Заключительная стадия. Наступает через 5-7 лет после начала заболевания. У пациента формируется маразм. Оканчивается БП вегетативной комой (самопроизвольная активность становится невозможной) с недостаточным тонусом различных групп мышц.
    • У детей она возникает уже в первые несколько лет жизни и характеризуется нарушением липидного (жирового) обмена организма. Нерасщепленная липидная ткань накапливается в органах, например, в печени, селезенке и др., это приводит к пагубным последствиям для жизни всего организма.

      Протекает болезнь Ниманна Пика в виде нескольких типов:

      Тип А: наиболее распространенная форма нарушения, проявляется в течении 1-го года жизни ребенка, последствия патологии весьма неблагоприятны – до 2-х летнего возраста доживают лишь немногие дети.

      Тип В: развитие заболевания проходит после 2-х лет жизни ребенка, это наиболее благоприятная форма генетически обусловленной болезни Ниманна Пика, интеллект не нарушен, здесь нужна индивидуальная форма лечебного процесса – именно при удачной терапии пациенты могут вести относительно нормальный образ жизни.

      Тип С: развивается к 2-х летнему возрасту, имеет специфику – неблагоприятные процессы в организме затрагивают центральную нервную систему ребенка, адаптация к патологии низкая, жизнь пациента продляется лишь до подросткового возраста.

      Проявления болезни Пика можно узнать по обязательным и дополнительным признакам (симптомам).

      К обязательным относятся:

    • неприметная, не яркая начальная стадия и постепенный прогресс заболевания (усиление патологических проявлений);
    • скорое проявление затруднений в соблюдении социально приемлемого поведения (социальные нормы перестают пониматься и осознаваться);
    • трудности в установлении контроля над собственным поведением уже на начальных стадиях болезни;
    • эмоциональное уплощение – эмоции утрачивают как в величине, так и в яркости проявлений уже на ранних этапах заболевания;
    • раннее снижение критики.
    • Дополнительные симптомы БП позволяют выявить детали ее клинического проявления и разделяются на несколько групп:

      1. Поведенческие: утрата способности соблюдать гигиену, неряшливость, инертность мыслительных процессов, трудность в сосредоточении, стереотипность и импульсивность поступков.
      2. Речевые: снижение вербальной продуктивности (речь не спонтанна, сводится к ответам на задаваемые вопросы, вынужденной немоте); стереотипность и повторяемость в построении высказываний, эхолалия и персеверации.
      3. Физикальные и неврологические: рефлексы проявляются примитивно (хватательные, оральный автоматизм, спонтанные падения и проч.); наблюдается самопроизвольное мочеиспускание (недержание); сниженный тонус мышц, вялость и дрожание; низкое артериальное давление.

      Специфической терапии для БП не разрабатывается. Лечение основывается на воздействии, которое снижает степень проявления основных и дополнительных симптомов.

      Здесь применима медикаментозная терапия:

    • специфические препараты (положительно воздействующие на протекание процессов в пораженных участках коры головного мозга);
    • седативные препараты (призваны успокаивать психику);
    • нейролептики (снижают агрессивность поведения, психотическую симптоматику);
    • антидепрессанты (регулируют эмоциональное состояние и волевую сферу).
    • Психокоррекционное воздействие также призвано снизить степень проявления болезни Пика:

    • участие в групповых психологических тренингах позволяет уменьшить проявления асоциального поведения;
    • психологическая поддержка – как специалистов, так и ближайшего окружения пациента, будет способствовать нормализации психического состояния больного.
    • Несмотря на непрерывное прогрессирование БП у болеющих ею пациентов, усиление нарушений нервной системы, значительные эмоциональные и поведенческие негативные проявления, это заболевание поддается незначительной коррекции и замедлению (если сравнивать с болезнью Альцгеймера).

      Поэтому пациенту и его близким не стоит сразу «опускать руки». Необходимо найти сбалансированное лечебное воздействие, способное на 8-10 лет обеспечивать пациенту адаптивную к условиям болезни стратегию жизнедеятельности.

      psihbolezni.ru

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Navigation