Деменции с тельцами леви это

Деменция с тельцами Леви

Об этом заболевании, имеющем довольно специфические особенности, к сожалению, редко знают не только пациенты, но и врачи. Это незнание может стать фатальным при назначении нейролептиков пациентам с развернутой картиной деменции для купирования галлюцинации? или бредовых состояний. Дело в том, что больные деменцией с тельцами Леви проявляют крайнюю чувствительность к большинству таких препаратов с высоким риском развития угрожающих жизни побочных эффектов. А между тем, среди причин, вызывающих деменцию, ДТЛ занимает третье место (до 15% всех случаев), уступая только болезни Альцгеймера и ее сочетанию с сосудистым заболеванием мозга. Распространенность ДТЛ среди лиц от 65 до 95 лет колеблется от 0.7 до 5%, несколько чаще страдают мужчины.

Деменция с тельцами Леви. Что это?

Деменция с тельцами Леви относится к нейродегенеративным заболеваниям, то есть к заболеваниям, проявления которых обусловлены прогрессирующей гибелью клеток мозга. В данном случае гибель клеток связана с накоплением внутри них микроскопических белковых включений, названных тельцами Леви. Открытие их в начале XX века принадлежит немецкому ученому Фридриху Леви и связано с исследованиями патологических изменений в мозге при болезни Паркинсона. Сходство некоторых симптомов и общность природы заболеваний позволяют сравнивать деменцию с тельцами Леви с болезнью Паркинсона. Однако, в отличие от болезни Паркинсона, при которой тельца Леви накапливаются преимущественно в подкорковых структурах, при ДТЛ происходит их накопление также в коре головного мозга и других его отделах. Происходящая при этом гибель определенных структур мозга объясняет характерные для ДТЛ симптомы с преобладанием деменции, а не двигательных нарушений, как при болезни Паркинсона.

Основные проявления деменции с тельцами Леви связаны, как ясно из названия, с постепенно нарастающими познавательными нарушениями вплоть до выраженной стадии. Отличительными особенностями познавательного дефицита при ДТЛ являются зрительно-пространственные нарушения. Пациент начинает жаловаться на ухудшение зрения, испытывает трудности при ориентации на местности, с трудом находит дорогу домой, не распознает окружающие предметы. Позднее пациент перестает узнавать знакомых и близких, более того, может не узнавать свое отражение в зеркале. Истинные нарушения памяти у больных с ДТЛ выражены в существенно меньшей степени, чем при болезни Альцгеймера, а жалобы связаны в основном с нарушением концентрации внимания и планирования деятельности.

Еще одной особенностью ДТЛ является существование так называемых флуктуаций, явных периодов улучшения и ухудшения в существующих расстройствах. Различной длительности состояния угнетения сознания больного, когда он становится вялым, молчаливым, невнимательным, не вполне осознает окружающее и может долго оставаться в одном и том же положении, чередуются со светлыми эпизодами, когда контакт с больным и его ориентация восстанавливаются, он становится способным вести осмысленную беседу и выполнять повседневные обязанности. Флуктуации могут быть спровоцированы введением новых или отменой ранее назначенных препаратов, присоединением инфекционного заболевания, недостаточным употреблением жидкости, перегревом, травмами или другими менее явными причинами.

Следующим специфичным для деменции с тельцами Леви симптомом являются зрительные галлюцинации. Они встречаются у 80% больных с ДТЛ. Чаще всего это реалистичные образы животных или людей, иногда — абстрактные картины на стенах или потолке. По своему содержанию галлюцинации могут быть индифферентными в отношении к больному, положительными или, что существенно реже, угрожающими. Нередко больной сохраняет критическое отношение к своим видениям и может отличать их от реальности. Тем не менее, существование галлюцинаций может нарушать поведение больного и стать основой для развития бредовых расстройств. Слуховые и другие виды галлюцинаций для ДТЛ не характерны.

У большинства больных с ДТЛ выявляется своеобразное нарушение поведения во сне, так, близкие родственники отмечают, что пациент «дерется» во сне, стонет, бормочет, кричит, реже — может вскакивать, падать с кровати. Частота таких состояний от нескольких раз в месяц до нескольких — за ночь.

Двигательные расстройства при деменции с тельцами Леви могут появиться на ранних стадиях заболевания, предшествуя развитию самой деменции, но чаще развиваются уже на фоне выраженных познавательных нарушений. Проявляются двигательные расстройства при ДТЛ симптомами паркинсонизма большей или меньшей степени выраженности. Характерно обеднение мимики лица, замедление ходьбы, появление шаркающей походки, развитие «топтаний» в начале движения и при поворотах, неустойчивости при ходьбе с высоким риском падений, может присоединиться дрожание в руках. У части больных возникновение и постепенное усиление дрожания может быть единственным симптомом ДТЛ на протяжении нескольких лет.

Нельзя не сказать о вегетативной недостаточности, как об одном из очень тяжелых симптомов ДТЛ. В различной степени вегетативная недостаточность выявляется у всех больных. Чаще всего она проявляется развитием эпизодов пониженного артериального давления, которые усугубляют вероятность падений, ухудшают познавательные способности и могут объяснять повышенную дневную сонливость пациентов. Также возможны нарушения регуляции мочеиспускания с учащением его в ночные часы, запоры, приступы редкого пульса.

Современный подход к лечению ДТЛ так же, как и других заболеваний, сопровождающихся развитием деменции, предполагает воздействие не столько на патогенез, сколько на развитие симптомов. Исключительная чувствительность больных с ДТЛ к различным фармакологическим средствам делает возможной ситуацию, когда препарат для коррекции одного симптома может усугубить проявление другого симптома. Потому, планируя назначение терапии, прежде всего, необходимо правильно выбрать наиболее тяжелые симптомы, в первую очередь нуждающиеся в коррекции.

Для стабилизации познавательных нарушений и снижения риска зрительных галлюцинаций назначают препараты из группы ингибиторов холинацетилэтеразы (галантамин, ривастигмин). Иногда ИХЭ используют в комбинации с мемантином, особенно на поздних стадиях заболевания.

При выраженных психотических нарушениях возможно добавление малых доз клозапина и кветиапина, относящихся к атипичным нейролептикам, как единственно допустимым к применению у больных с ДТЛ.

Для лечения депрессии и ряда других симптомов при ДТЛ используют современные антидепрессанты — сертралин, циталопрам и венлафаксин. Паркинсонизм при деменции с тельцами Леви корректируют назначением малых и средних доз леводопы. Иногда адекватной дозы можно достигнуть только с помощью дополнительных препаратов, например, для коррекции низкого артериального давления.

Важными в лечении деменции с тельцами Леви являются немедикаментозные методы — создание оптимального режима чередования физических нагрузок и отдыха, поддержание навыков устойчивости при ходьбе, нормализация сна, рациональный уход и психологическая поддержка пациента и его родственников.

yusupovs.com

Деменция с тельцами Леви (другое название – болезнь диффузных телец Леви) — это заболевание, при котором характерные для деменций «проблемы с головой» (когнитивные расстройства) сочетаются с двигательными нарушениями.

Причины деменции с тельцами Леви

Корень проблемы — в отложении внутри нервной клетки специфических белковых соединений альфа-синуклеина, названных тельцами Леви в честь первооткрывателя. (На фото , полученном при помощи современного микроскопа, они выглядят, как розовый круг А). Но при этом ученые пока не выяснили, почему эти отложения появляются и каким образом приводят к развитию деменции. Судя по наблюдениям за работой пораженных болезнью клеток, появление телец Леви сопровождается снижением уровня некоторых важных химических веществ (нейротрансмиттеров ацетилхолина и допамина) и распадом связей между нервными клетками, которые в результате гибнут.

Если скопления вредоносного белка формируются в среднем мозге, будут доминировать двигательные расстройства (болезнь Паркинсона); если же они откладываются в корковых структурах — на первый план будут выходить когнитивные нарушения вплоть до деменции (деменция с тельцами Леви). У каждого третьего пациента с болезнь Паркинсона со временем — но не быстро, примерно через десять лет после появления двигательных нарушений) развивается деменция. Верно и обратное, при деменции с тельцами Леви не менее 2/3 пациентов страдают от двигательных нарушений.

Кстати, бляшки и нейрофибриллы, характерные для болезни Альцгей мера, также могут присутствовать в мозге больного. Однако в отличие от болезни Альцгеймера, от которой значительно чаще страдают женщины, в болезнь телец Леви в равной мере распространена среди мужчин и женщин.

Симптомы деменции с тельцами Леви

Болезнь характеризуется рядом клинических особенностеи?.

1. Значительные колебания расстрои?ств (врачи называют это флюктуациями): нарушения то становятся сильнее, то снова ослабевают. Малые колебания могут быть связаны со временем суток: проблемы более заметны вечером, когда больнои? как бы замыкается в себе, переставая реагировать на окружение. Большие колебания (от нескольких днеи? до нескольких недель) связаны с влиянием инфекционных заболевании?, с проблемами обмена веществ, с травмами, с обострением хронических болезнеи?. В такие периоды больнои? перестает общаться, ему трудно выполнять многие движения. Большая флюктуация обычно начинается с нарушении? сна и психотических расстрои?ств – и сопровождается серьезными нарушениями пространственнои? и временнои? ориентации, проблемами с некоторыми аспектами речевои? деятельности, галлюцинациями. После окончания флюктуации все функции частично восстанавливаются, хотя прежнего уровня могут не достигать.

2. Важная особенность деменции с тельцами Леви на всех стадиях заболевания – более сильные по сравнению с другими видами деменции нарушения концентрации внимания. Больнои? быстро устает и легко отвлекается от начатого дела. Он не в состоянии долго продолжать работу, требующую умственного напряжения. Невозможность сконцентрироваться негативно сказывается на способности планировать деи?ствия и критически контролировать их результат. Наметив цель, пациент легко забывает её, переключаясь либо на посторонние вещи, либо на несущественные детали. В результате может происходить «зацикливание» на одном и том же деи?ствии и его многократное бессмысленное повторение (это отклонение в медицине называют персеверациеи?).

3. Деменция с тельцами Леви может быть диагностирована еще по одному специфическому симптому – зрительно­-пространственным расстрои?ствам. Больнои? испытывает трудности в узнавании предметов (особенно в сложных сочетаниях и при наложении образов), жалуется на ухудшение зрения. На фоне зрительно–пространственных расстрои?ств нередко появляются сначала зрительные иллюзии, а затем и зрительные галлюцинации. Типичныи? вариант иллюзии состоит в том, что больнои? принимает неодушевленные предметы за одушевленные. При галлюцинациях, обычно возникающих в вечернее и ночное время, больному являются образы людеи? – как знакомых, так и незнакомых. В некоторых случаях (довольно редко) зрительные галлюцинации сопровождаются слуховыми, обонятельными и тактильными (осязательными) галлюцинациями.

На ранних этапах деменции с тельцами Леви галлюцинации появляются не более чем у половины пациентов; при этом сохраняется критичность в отношении образов, осознается их нереальность. Вместе с развитием деменции могут возникать и бредовые расстрои?ства (больнои? утверждает, что окружающие люди желают ему зла и стремятся нанести ущерб или что его кто–то преследует), однако в дальнеи?шем бредовые идеи угасают. На поздних стадиях галлюцинации возникают примерно у 80% пациентов, критичность при этом снижается.

4. Деменция с тельцами Леви сопровождается двига­тельными расстрои?ствами, как при болезни Паркинсона. Паркинсонизм проявляется на самых ранних стадиях заболевания, это один из первых клинических симптомов, которыи? может привлечь внимание пациента и его окружения. К типичным нарушениям относятся: повышение мышечного тонуса (специалисты говорят – ригидность), непроизвольное дрожание (тремор), нарушение устои?чивости. Еще одно проявление паркинсонизма у больных деменциеи? с тельцами Леви – изменение походки. Она характеризуется укороченным шагом, шарканьем и нарушением равновесия при начале и завершении движения, а также при смене его направления. Падения – важныи? диагностическии? признак деменции с тельцами Леви, оно вызывается не только паркинсонизмом, но и уже отмеченными проблемами концентрации внимания, а также типичнои? для пациентов вегетативнои? недостаточностью, сопровождающеи?ся пониженным давлением.

Лечение симптомов паркинсонизма у этих больных сопряжено с затруднениями, так как большинство противопаркинсонических препаратов вызывает у пациентов зрительные галлюцинации, а препараты, коррегирующие галлюцинации, негативно влияют на двигательную функцию.

5. Еще один раннии? симптом деменции с тельцами Леви – нарушения в активнои? фазе сна. На начальном этапе заболевания больнои? может страдать от ночных кошмаров, отличающихся особои? явственностью. Под впечатлением от видении? пациент может совершать резкие неконтролируемые движения, чреватые падением с кровати или травмои? спящего с ним супруга. У больного также может наблюдаться дневная сонливость, сменяющаяся психомоторным возбуждением по ночам.

Необходимо знать, что опасность деменции с тельцами Леви заключается в ее быстротечности. Она прогрессирует более быстрыми темпами, чем болезнь Альцгеи?мера. Примерно через пять лет после появления первых признаков наступает стадия тяжелои? деменции.

Диагностика деменции с тельцами Леви

Хотя болезнь диффузных телец Леви — вторая по распространенности причина деменции среди нейродегенеративных заболеваний после болезни Альцгеймера (на её долю приходится приблизительно 10-15% случаев деменции, вызванной нейродегенеративными заболеваниями), знания о ней довольно ограничены среди широкого круга врачей. Поэтому случаи ошибочного диагноза, к сожалению, не редки. Её путают и с болезнью Альцгеймера, и с болезнью Паркинсона. Такая диагностическая ошибка может оказаться роковой, так как п ациенты, страдающие от деменции с тельцами Леви, проявляют повышенную чувствительность к ней ролептикам — лекарствам, которые часто применяются для снятия психотических расстрой ств (галлюцинации?, бредовых состояний ). Развитие сильных побочных реакци й на ней ролептики может приводить к летальному исходу.

Поэтому так важен правильный диагноз, которые может осложняться тем, что в состоянии пациента возможны заметные колебания: от ухудшения — к улучшению и назад.

Согласно критериями клинического диагноза деменции с тельцами Леви (P.Perry и соавт., 1995) :

1. Обязательный признак – сильное прогрессирующее нарушение когнитивных функций, препятствующее нормальным социальным и профессиональным функциям (деменция). Заметное нарушение памяти на начальных стадиях не обязательно. Характерны нарушения внимания и зрительно–пространственных способностей.

2. По меньшей мере два из следующих признаков необходимы для диагноза вероятной деменции с тельцами Леви:

  • колебания выраженности когнитивных нарушений, внимания, тревожности;
  • повторяющиеся зрительные галлюцинации (подробные, детальные);
  • паркинсонические двигательные расстройства (не связанные с приемом нейролептиков).
  • 3. Дополнительные диагностические критерии:

  • повторные падения;
  • преходящие потери сознания;
  • повышенная чувствительность к нейролептикам;
  • иллюзии;
  • галлюцинации других модальностей (не зрительные)
  • 4. Диагноз деменция с тельцами Леви маловероятен, если:

  • есть связанная с перенесенным инсультом очаговая неврологическая симптоматика или соответствующие изменения при визуализации мозга;
  • выявлены другие заболеваний мозга или соматические заболевания, достаточные для объяснения клинической картины.
  • memini.ru

    Деменция с тельцами Леви — это хроническая утрата когнитивных функций, характеризующаяся появлением внутриклеточных включений, названных тельцами Леви, в цитоплазме кортикальных нейронов. Заболевание характеризуется прогрессирующим нарушением памяти, речи, праксиса, мышления.

    Отличительными клиническими особенностями деменции с тельцами Леви являются флуктуации психического статуса, преходящие состояния спутанности, галлюцинации (чаще всего зрительные), повышенная чувствительность к нейролептикам. Деменция с тельцами Леви чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Прогрессирование заболевания может быть более быстрым, чем при болезни Альцгеймера.

    Деменция с тельцами Леви — третья по встречаемости из видов деменций. Начало заболевания обычно отмечается в возрасте старше 60 лет.

    Патоморфологически деменция с тельцами Леви характеризуется наличием изменений, свойственных болезни Паркинсона (БП) в сочетании с изменениями альцгеймеровского типа или без них. При деменции с тельцами Леви выявляются тельца Леви в корковых нейронах в сочетании с сенильными бляшками либо без изменений альцгеймеровского типа. Термин «деменция с тельцами Леви» был предположен в 1995 году Международным рабочим совещанием по данной проблеме. Ранее заболевание обозначали как болезнь диффузных телец Леви, сенильная деменция с тельцами Леви, вариант болезни Альцгеймера с тельцами Леви.

    Корковые тельца Леви — основной патоморфологический признак деменции с тельцами Леви — выявляются у 15-25% больных с деменцией. Патоморфологические исследования показывают, что у больных с деменцией с тельцами Леви клинически нередко ошибочно диагностируют болезнь Альцгеймера.

    Болезнь диффузных телец Леви (БДТЛ) проявляется деменцией, психотическими расстройствами и экстрапирамидными (паркинсонизм) симптомами. Сочетание деменции, отличающейся флюктуациями (иногда резкими) её выраженности, психотических расстройств с преходящими зрительными галлюцинациями (более 90 % больных), неспровоцированных антипаркинсоническими средствами, и паркинсонизма, проявления которого не укладываются в рамки диагностических критериев болезни Паркинсона, должно служить основанием для подозрения на болезнь диффузных телец Леви. Болезнь диффузных телец Леви встречается чаще, чем диагностируется.

    Симптомы деменции с тельцами Леви

    Начальные когнитивные нарушения имеют сходство с присущими другим видам деменций. Однако экстрапирамидные симптомы отличаются от присущих болезни Паркинсона: при деменций с тельцами Леви тремор не появляется в ранних стадиях болезни, изначально возникают аксиальная ригидность и нарушения походки, неврологический дефицит имеет склонность к симметрии.

    Флуктуация когнитивных функций представляет собой относительно специфичный симптом деменций с тельцами Леви.

    Периоды пребывания пациента в активном состоянии, объяснимого поведения и ориентации могут сменяться периодами спутанности и отсутствия реакции на задаваемые вопросы, которые обычно длятся дни и недели, но затем вновь сменяются способностью вступать в контакт.

    Страдает память, но дефицит ее в большей степени обусловлен изменением уровня бодрствования и нарушением внимания, чем собственно нарушением мнестических процессов, так воспоминания о недавних событиях страдают меньше, чем последовательная память на цифры (способность повторить 7 чисел в прямом и 5 — в обратном порядке). Обычной является избыточная сонливость. Зрительные пространственные и зрительные конструктивные способности (тесты на конструирование, рисование часов, копирование фигур) страдают больше, чем другие когнитивные функции. Поэтому деменцию с тельцами Леви бывает трудно дифференцировать от делирия, и все пациенты, проявляющие указанные выше симптомы, должны быть обследованы по поводу делирия.

    Зрительные галлюцинации являются обычным и частым проявлением заболевания, в отличие от доброкачественных галлюцинаций при болезни Паркинсона. Слуховые, обонятельные и тактильные галлюцинации менее типичны.

    У 50-65 % больных возникает бред, носящий сложный, причудливый характер, что отличается от болезни Альцгеймера, при которой чаще бывает простой бред преследования. Обычно развиваются вегетативные нарушения с возникновением необъяснимых синкопальных состояний. Вегетативные нарушения могут возникать одновременно с появлением когнитивного дефицита либо после его возникновения. Типичной является повышенная чувствительность к антипсихотикам.

    Диагностика деменции с тельцами Леви

    Диагноз устанавливается клинически, однако чувствительность и специфичность диагностики низкие. Диагноз рассматривается (принимается во внимание) как вероятный при наличии 2-3 признаков — флуктуации внимания, зрительных галлюцинаций и паркинсонизма — и как возможный при выявлении только одного из них. Подтверждающими диагноз доказательствами являются повторяющиеся падения, синкопальные состояния и повышенная чувствительность к антипсихотикам. Наслоение друг на друга симптомов деменций с тельцами Леви и болезни Паркинсона может затруднять постановку диагноза. В случае, если двигательный дефицит, присущий болезни Паркинсона, предшествует и более вражен, чем когнитивные нарушения, обычно выставляется диагноз болезни Паркинсона. Если же преобладают ранние когнитивные нарушения и изменение поведения, устанавливается диагноз деменции с тельцами Леви.

    КТ и МРТ не выявляют характерных изменений, однако изначально полезны для установления других причин развития деменции. Позитронная эмиссионная томография с фтор-18-меченной дезоксиг-люкозой и однофотонная эмиссионная КТ (SPECT) с 123 I-FP-CIT (N-w-флуоропропил-2b-карбометокси-Зb-[4-иодофенил]-тропан) — флуороалкильным производным кокаина может оказаться полезной в идентификации деменции с тельцами Леви, однако не является рутинным методом исследования. Окончательная постановка диагноза требует проведения аутопсии ткани мозга.

    Клинические критерии диагноза болезни диффузных телец Леви (БДТЛ):

  • Облигатный признак: прогрессирующее снижение когнитивных функций в виде деменции лобно-подкоркового типа
  • Дополнительно необходимы по меньшей мере 2 из следующих 3 признаков для вероятного диагноза болезни диффузных телец Леви и 1 признака для возможного диагноза болезни диффузных телец Леви:
    • флуктуации выраженности дефекта когнитивных функций
    • преходящие зрительные галлюцинации
    • двигательные симптомы паркинсонизма (не связанные с приёмом нейролептиков
    • К дополнительным диагностическим критериям болезни диффузных телец Леви относят: повышенную чувствительность к нейролептикам, повторные падения, синкопальные состояния, галлюцинации других модальностей.

      Достоверный диагноз болезни диффузных телец Леви возможен только при патоморфологическом исследовании.

      Диагноз болезни диффузных телец Леви считается маловероятным при наличии симптомов перенесенного инсульта, изменений при нейровизуализации или при выявлении каких-либо других заболеваний мозга либо соматических заболеваний, способных объяснить наблюдаемую клиническую картину.

      Дифференциальная диагностика

      Признаки, отличающие деменцию с тельцами Леви от болезни Альцгеймера и болезни Паркинсона:

      АРОЕ-64 является фактором риска деменции с тельцами Леви. Однако по показателю распространенности генотипа АРОЕ-64 деменция с тельцами Леви занимает промежуточное положение между болезнью Паркинсона и болезнью Альцгеймера. Это может свидетельствовать о том, что деменция с тельцами Леви представляет собой комбинацию болезни Альцгеймера и болезни Паркинсона

      У больных с деменцией с тельцами Леви (без сопутствующих альцгеймеровских патоморфологических изменений) возраст развития деменции ниже, а заболевание чаще, чем при комбинации с альцгеимеровскими изменениями, начинается с паркинсонизма, к которому в последующем присоединяется деменция. Больные с деменцией с тельцами Леви хуже выполняют тесты на праксис, но успешнее справляются с тестами на воспроизведение запомненного материала, а также имеют более выраженные колебания уровня бодрствования, чем больные с болезнью Альцгеймера. Зрительные галлюцинации чаще наблюдаются при деменции с тельцами Леви, чем при болезни Альцгеймера, хотя чувствительность этого признака в дифференциальной диагностике деменции с тельцами Леви и болезни Альцгеймера довольна низка. При деменции с тельцами Леви выявляется более низкий уровень гомованильной кислоты в цереброспинальной жидкости, чем при болезни Альцгеймера, что, вероятно, отражает изменения в метаболизме дофамина при деменции с тельцами Леви. При деменции с тельцами Леви, как и при болезни Паркинсона, отмечается существенное уменьшение численности нейронов черной субстанции, продуцирующих дофамин.

      Тяжесть деменции при болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви коррелирует с количеством телец Леви, снижением активности холинацетилтрансферазы, численностью нейрофибриллярных клубочков и невритических бляшек. Но в противоположность болезни Альцгеймера, при деменции с тельцами Леви не выявляется связи между тяжестью деменции и числом нейрофибриллярных клубочков в неокортексе, а также с уровнем антисинаптофизиновой активности, отражающим синаптическую плотность. При деменции с тельцами Леви реже встречается тремор покоя, менее выражена асимметрия паркинсонических симптомов, но отмечается более тяжелая ригидность, чем при болезни Паркинсона.

      Лечение деменции с тельцами Леви

      Деменция с тельцами Леви — прогрессирующее заболевание, прогноз для него плохой. Лечение в основном носит поддерживающий характер. Ривастигмин в дозе 1,5 мг перорально по показаниям с возрастающей титрацией дозы в случае необходимости до 6 мг может улучшать когнитивные нарушения. Другие ингибиторы холинэстеразы могут также оказаться полезными. Приблизительно 1/2 пациентов отвечают на терапию экстрапирамидных симптомов антипаркинсоническими препаратами, но при этом усугубляются психиатрические проявления болезни. В случае, если необходимо применение антипаркинсонических препаратов, предпочтение следует отдавать левадопе.

      Традиционные антипсихотики даже в весьма низких дозировках ведут к резкому усугублению экстрапирамидной симптоматики, и от них лучше отказаться.

      Лечение паркинсонизма

      Антипаркинсонические средства у больных с деменцией с тельцами Леви часто вызывают психотические нарушения. Если паркинсонизм нарушает жизнедеятельность больного, то для его коррекции могут применяться препараты леводопы, но в среднем они менее эффективны, чем при болезни Паркинсона. В целом, опубликованные к настоящему времени данные об эффективности противопаркинсонических средств при деменции с тельцами Леви, недостаточны. Для уменьшения ригидности предложено также применять баклофен.

      Лечение психотических нарушений

      Фармакотерапия галлюцинаций и бредовых нарушений у больных с деменцией с тельцами Леви затруднена их повышенной чувствительностью к нейролептикам. При деменции с тельцами Леви лечение типичным нейролептиком начинают с более низкой дозы, а в последующем ее наращивают более медленно, чем при других заболеваниях. Для лечения психотических нарушений может применяться клозапин, но при приеме этого препарата необходим регулярный контроль клинического анализа крови. Рисперидон оказался полезным в одном открытом исследовании, но малоэффективным в другом. В одном из исследований оланзапин уменьшал выраженность психотических нарушений у больных с деменцией с тельцами Леви, но часто вызывал спутанность сознания и сонливость, а также усиление симптомов паркинсонизма. Данные о применении других атипичных нейролептиков, в частности кветиапина, а также ремоксиприда, зотепина, миансерина и ондансетрона у больных с деменцией с тельцами Леви в литературе пока отсутствуют.

      Примерно у половины больных с деменцией с тельцами Леви развивается депрессия. При деменции с тельцами Леви она встречается примерно в пять раз чаще, чем при болезни Альцгеймера, но с той же частотой, что и при болезни Паркинсона. Депрессия существенно отягощает состояние больного, увеличивает смертность, обращаемость в службы здравоохранения, но, в отличие от многих других проявлений деменции с тельцами Леви, поддается лечению. Лечение депрессии у больных сдеменцией позволяет также улучшить когнитивные функции и уменьшить апатию.

      Выбор антидепрессанта основывается главным образом на профиле побочных действий, так как отсутствуют данные о преимуществе в эффективности того или иного препарата у больных деменцией с тельцами Леви с депрессией. При выборе антидепрессанта важно учитывать его способность вызывать холинолитический эффект, вступать во взаимодействие с другими лекарственными средствами, вызывать сонливость и вегетативные расстройства.

      Электросудорожная терапия

      Клинических испытаний эффективности электросудорожной терапии (ЭСТ) при лечении депрессии у больных с деменцие с тельцами Леви не проводилось. Тем не менее показано, что ЭСТ может уменьшать проявления депрессии и выраженность двигательного дефекта у больных с болезнью Паркинсона. ЭСТ упоминается в качестве одного и методов лечения депрессии у больных с деменцией и в Практических рекомендациях по лечению деменции, разработанных Американской психиатрической ассоциацией. Таким образом, ЭСТ может применяться для лечения депрессии и у больных с деменцией с тельцами Леви. Размещение электродов, параметры стимуляции, частота процедур должны выбираться таким образом, чтобы свести к минимуму возможное неблагоприятное влияние на когнитивные функции.

      Холинергические средства при деменции с тельцами Леви

      Уровень холинацетилтрансферазы в неокортексе у больных с деменцией с тельцами Леви ниже, чем у больных с болезнью Альцгеймера. Неудивительно, что ингибиторы холинэстеразы при деменции с тельцами Леви в среднем оказываются более эффективными, чем при болезни Альцгеймера. В последние годы проведен рад двойных слепых плацебо-контролируемых клинических испытаний ингибиторов холинэстеразы (ривастигмина, донепезила), доказавших их способность улучшать внимание и другие когнитивные функции, а также уменьшать выраженность поведенческих и психотических нарушений, особенно у больных с легкой или умеренно выраженной деменцией.

      Перспективные направления поиска лекарственных средств при деменции с тельцами Леви

      Поскольку когнитивный дефект при деменции с тельцами Леви, по-видимому, связан не только с тельцами Леви, терапевтическое вмешательство должно быть направлено и на другие патологические процессы, в частности приводящие к образованию амилоидных бляшек или нейрофибриллярных клубочков. В связи с появлением единых критериев деменции с тельцами Леви, появляется возможность провести клинические испытания тех средств, которые разрабатывались для лечения болезни Альцгеймера и болезни Паркинсонаи потенциально способны повлиять на прогрессирование деменции с тельцами Леви. Перспективна разработка средств, направленных на коррекцию нейрохимического дисбаланса, антиоксидантов, нейропротекторных препаратов, средств, тормозящих выработку амилоида, фосфорилирование тау-протеина, образование нейрофибриллярных клубочков, синтез продуктов гена АРОЕ-е4, антивоспалительных средств, агонистов глутаматных рецепторов.

      ilive.com.ua

      Деменция с тельцами Леви — это второй наиболее распространенный после болезни Альцгеймера тип прогрессирующей деменции. Тельцами Леви называют отложения белка в нервных клетках. Они обнаруживаются в областях мозга, отвечающих за память, мышление и движение.

      Деменция с тельцами Леви приводит к прогрессирующему нарушению когнитивных функций. У больных нарушается способность концентрировать внимание, могут возникать галлюцинации, а также двигательные расстройства по типу болезни Паркинсона: мышечная ригидность, замедление движений и тремор.

      Симптомы деменции с тельцами Леви:

    • Зрительные галлюцинации. Они могут быть одним из первых симптомов и часто рецидивируют. Больной может видеть предметы, людей или животных, которых на самом деле нет. Также возможно развития звуковых, обонятельных и тактильных галлюцинаций.
    • Двигательные расстройства. Могут развиваться симптомы, характерные для болезни Паркинсона (паркинсонизм): замедление движений, мышечная ригидность, тремор и шаркающая походка.
    • Нарушение регуляции работы внутренних органов вегетативной нервной системой (вегетативные нарушения). Артериальное давление, частота сердечных сокращений, потоотделение и пищеварение контролируются теми отделами нервной системы, которые часто поражаются при деменции с тельцами Леви. Это может приводить к развитию головокружений, падениями и нарушениям работы кишечниками, например, к появлению запоров.
    • Когнитивные нарушения. У вас могут развиться нарушения когнитивных функций, как и при болезни Альцгеймера, например, нарушения внимания, ориентации в пространстве и времени, зрительно-пространственные нарушения и потеря памяти.
    • Нарушения сна. Могут возникнуть нарушения фазы быстрого сна. Вы можете начать разговаривать, кричать или двигаться во сне (моторное выражения сна).
    • Флуктуация (колебания) внимания. Вы можете пребывать в забытьи, длительно смотреть в одну точку, дремать в течение дня. Также могут развиваться нарушения речи.
    • Депрессия. Течение заболевания может сопровождаться депрессией.
    • Апатия. Вы можете утратить мотивацию делать что-либо.
    • Для деменции с тельцами Леви характерно наличие патологических белковых отложений в нервных клетках, которые и называют тельцами Леви. Этот же белок обнаруживают при болезни Паркинсона. Кроме того, у больных деменцией с тельцами Леви также могут обнаруживаться сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, характерные для болезни Альцгеймера.

      Считается, риск развития деменции с тельцами Леви увеличивают следующие факторы:

    • Возраст старше 60 лет
    • Мужской пол
    • Наличие родственника с деменцией с тельцами Леви или болезнью Паркинсона
    • Исследования показали, деменция с тельцами Леви связана с депрессивными расстройствами.

      Деменция с тельцами Леви относится к прогрессирующим деменциям. По мере развития заболевания развиваются:

    • Выраженная деменция
    • Агрессивное поведение
    • Депрессия
    • Повышения травматизма (падения и т.д.)
    • Нарастание симптомов паркинсонизма, например, усиление тремора
    • Смерть наступает в среднем через восемь лет от момента появления первых симптомов.

      Диагноз деменции с тельцами Леви предполагает прогрессирующее снижение мышления и наличие по крайней мере двух из приведенных ниже симптомов:

    • Флуктуация (колебания) внимания и когнитивных функций
    • Повторяющиеся зрительные галлюцинации
    • Явления паркинсонизма
    • Диагноз деменции с тельцами Леви подтверждается при наличии по крайней мере одного из приведенных ниже симптомов :

    • Расстройства фазы быстрого сна (разговоры, крики во сне, моторное выражение снов)
    • Нарушения функции вегетативной нервной системы, которые проявляются нестабильностью артериального давления, частоты сердечных сокращений, расстройствами терморегуляции, потоотделения и связанными с этим симптомами.
    • Вероятнее всего, вы начнете с посещения семейного врача, который направит вас к специалисту по заболеваниям нервной системы (неврологу) или психическим расстройствам (психиатру).

      Поскольку время приема врача ограничено, а требуется обсудить многое, желательно подготовиться к приему заранее. Вы можете также взять с собой члена семьи или друга. Следующая информация подскажет вам, как подготовиться и чего ожидать от врача.

      Что можете сделать вы

      Подготовьтесь к посещению врача заранее и сделайте следующее:

    • Составьте список ваших симптомов с подробным их описанием.
    • Составьте список лекарственных препаратов, витаминов и биодобавок, которые вы принимаете.
    • Запишите вопросы, которые хотите задать врачу, например, какие обследования или методы лечения вам потребуются.
    • Возьмите с собой близкого друга или родственника. Он расскажет врачу о тех симптомах, которые вы можете упустить из виду.

    Чего ожидать от врача

    Ваш врач может задать вам и вашему супругу, родственнику или близкому другу ряд вопросов о:

    • Изменениях памяти, личности и поведения, которые развились у вас
    • Зрительных галлюцинациях
    • Лекарственных препаратах, которые вы принимаете
    • Наличии у вас в анамнезе инсульта, депрессии, злоупотребления алкоголем, черепно-мозговой травмы или других неврологических расстройств.
    • Не существует какого-либо одного метода диагностики деменции с тельцами Леви. Врачи ставят диагноз, исключая другие возможные причины появления симптомов заболевания:

      Общий и неврологический осмотр

      Врач проводит осмотр для выявления признаков болезни Паркинсона, инсульта, опухоли мозга и других состояний, которые вызывают неврологические нарушения. Неврологический осмотр включает оценку:

    • Рефлексов
    • Мышечной силы
    • Походки
    • Мышечного тонуса
    • Движений глаз
    • Способности удерживать равновесие
    • Чувствительности
    • Оценка когнитивных функций

      Краткий тест, оценивающий вашу память и мышление, может быть выполнен во время приема врача. Тест занимает десять минут. Он позволяет выявить наличие деменции, но с помощью него нельзя дифференцировать деменцию с тельцами Леви от болезни Альцгеймера. Для этого требуются более подробные тесты, которые занимают несколько часов.

      Врач сравнит ваши результаты с результатами людей того же возраста и уровня образования. Это поможет отличить симптомы заболевания от нормальных проявлений процесса старения и поставить точный диагноз.

      С помощью анализов крови можно исключить ряд состояний, при которых имеют место неврологические нарушения, например, дефицит витамина В-12 или недостаточность функции (гипофункцию) щитовидной железы.

      Нейровизуализирующие методы исследования

      Врач может назначить МРТ, ПЭТ или КТ для исключения инсульта, внутричерепного кровоизлияния или опухоли головного мозга. Хотя диагноз деменции ставится на основании данных анамнеза и осмотра, нейровизуализирующие методы исследования позволяют выявить особенности, характерные для определенных типов деменции, например, болезни Альцгеймера или деменции с тельцами Леви.

      Врач может назначить специальные исследования для выявления расстройств быстрой фазы сна или нарушений артериального давления и частоты сердечных сокращений.

      Деменция с тельцами Леви является неизлечимым заболеванием. Лечение может лишь уменьшить отдельные проявления заболевания, но и это может быть довольно трудной задачей.

    • Ингибиторы холинэстеразы. Препараты для лечения болезни Альцгеймера, такие как ривастигмин (Экселон), повышают в головном мозге уровень определенных медиаторов, которые участвуют в процессах памяти и мышления. Эти препараты могут улучшить внимание и когнитивные функции, устранить галлюцинации и нарушения поведения. Возможными побочными эффектами являются расстройства желудка, повышенное слюно- и слезоотделение и частые позывы к мочеиспусканию. Эти препараты не одобрены ФДА для лечения деменции с тельцами Леви.
    • Препараты для лечения болезни Паркинсона. Эти препараты, такие как карбидопа-леводопа (Синемет) способны уменьшить проявления паркинсонизма, такие как мышечная ригидность и замедление движений. Однако, эти препараты могут усилить спутанность, бред и галлюцинации.
    • Препараты для лечения других симптомов. Врач может назначить препараты для других симптомов деменции с тельцами Леви, например, нарушений сна или двигательных проблем. По возможности, необходимо избегать препаратов антихолинэргического действия. Они могут усилить спутанность и явления паркинсонизма, привести к угнетению сознания и в некоторых случаях даже смерти. В очень редких случаях могут быть назначены антипсихотические препараты второго поколения на короткий срок и в низкой дозе, если польза от их применения выше, чем риск.

    Немедикаментозные методы лечения

    Поскольку антипсихотические препараты могут ухудшить течение деменции с тельцами Леви, полезным может оказаться применение немедикаментозных методов лечения. Попробуйте предпринять следующее:

  • Примиритесь с особенностями поведения больного. Часто больные с деменцией с тельцами Леви не испытывают галлюцинаций. В таких случаях, побочные эффекты лекарственных препаратов могут быть хуже, чем непосредственно галлюцинации.
  • Сделайте окружающую среду более комфортной для больного. Устраните отвлекающие шумы и помехи. В спокойной обстановке больному будет легче.
  • Успокаивайте больного, когда это требуется. Ваше поведение может ухудшить поведение больного. Старайтесь не критиковать и не насмехаться на ним. Старайтесь вселять в больного спокойствие и устраняйте все поводы для беспокойства.
  • Установите режим дня и упростите повседневные дела. Разделяйте дела на простые шаги и сфокусируйтесь на успехе, а не на неудаче. Установите режим дня и придерживайтесь его — это позволит уменьшить явления дезориентации и спутанности.

    Чувство отчаяния и повышенная тревожность могут усиливать симптомы деменции. Используйте следующие техники релаксации:

  • Музыкальная терапия — прослушивание успокаивающей музыки
  • Pet-терапия — общение с животными, которое приводит к улучшению настроения и поведения у больных с деменцией
  • Ароматерапия с использованием ароматических растительных масел
  • Массаж
  • www.zdorovieinfo.ru

    Деменция с тельцами Леви — дегенеративное прогрессирующее церебральное поражение, отличающееся наличием большого количества интранейрональных патологических включений. Клинически проявляется сочетанием нарастающего слабоумия и психических отклонений с симптомами паркинсонизма, расстройствами сна, вегетативной дисрегуляцией. Деменция диагностируется по клиническим критериям, результатам неврологического и нейропсихического обследования, дополнительно проводится МРТ, ПЭТ мозга. Терапия осуществляется ингибиторами холинэстеразы, NMDA-антагонистами, малыми дозами левадопы.

    Деменция с тельцами Леви

    Тельцами Леви называются патологические интранейрональные включения, основу которых составляют альфа-синуклеин и убиквитин. Указанные включения, обнаруженные в 1912 году немецким морфологом Ф. Леви, длительный период считались патогномоничным признаком болезни Паркинсона. Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) впервые была описана японскими исследователями в 1950 году как форма паркинсонизма. В 1984 году она выделена как отдельная нозология под названием «болезнь диффузных телец Леви». В 1995 году на первом международном симпозиуме, посвящённом данной патологии, были определены диагностические критерии заболевания, обозначенного термином «деменция с тельцами Леви». ДТЛ составляет 10-15% всех деменций, занимает третье место после болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Заболевают преимущественно люди старше 60-летнего возраста. По различным источникам, среди данной возрастной категории заболеваемость варьирует в пределах 0,7-5%

    Этиофакторы, провоцирующие развитие деменции с тельцами Леви не установлены. Морфологическую основу заболевания составляет дегенерация и гибель нейронов. Предположительно, патологические изменения связаны с угнетением ингибирующих апоптоз механизмов или активацией запускающих его факторов. Тщательно изучаются генетические аспекты этиологии болезни. У 50% больных выявляются заболевания паркинсонизмом, сенильной деменцией среди родственников 1-ой линии. Однако клинический полиморфизм ДТЛ существенно затрудняет медико-генеалогический анализ. В качестве примера можно привести описанный в литературе по неврологии случай японской семьи с прослеживающейся мутацией гена паркина. В соответствии с тяжестью генетического дефекта у членов семьи развивалась болезнь Паркинсона или ДТЛ. Высказываются мнения о генетической предрасположенности к развитию патологии в пожилом возрасте. К факторам, повышающим риск заболевания, относят аллель ?4 на 19-ой хромосоме, мутации в гене GBA 1-ой хромосомы, в гене LRRK2 12-ой хромосомы, изменения локуса 2q35-36.

    Поскольку в небольшом количестве нейроны с тельцами Леви обнаруживаются в церебральных тканях у 35% пожилых людей, предполагают, что они являются результатом естественных процессов старения. Механизм развития «ускоренного» старения мозга у больных ДТЛ не определён. Предполагают существенную роль снижения антиокислительных систем, активацию глутаматергического звена, что приводит к избыточному внутринейрональному поступлению кальция, изменению заряда мембраны нейрона. Гипометаболические изменения в затылочной коре отмечаются уже в начальном периоде болезни, что соответствует ранней манифестации зрительно-пространственных расстройств при ДТЛ. Распространение поражения на чёрную субстанцию и полосатое тело обуславливает развитие паркинсонического синдрома, вовлечение стволовых ядер — вегетативную дисфункцию.

    Клинически деменция с тельцами Леви включает широкий спектр симптоматики в когнитивной, психической, двигательной, вегетативной сферах. В период дебюта характерны нейродинамические нарушения, проявляющиеся снижением способности концентрировать и удерживать внимание, планировать выполнение сложных задач. В последующем быстро присоединяются симптомы зрительной агнозии: вначале наблюдаются ошибки распознавания предметов, затем знакомых людей, позже — родных. В развёрнутой стадии пациент перестаёт узнавать даже собственное отражение в зеркале. Отличительной особенностью является ранняя манифестация зрительных галлюцинаций. Память длительное время остаётся более сохранной, основные проявления амнезии связаны с расстройством поиска и воспроизведения хранящейся в мозге информации. Афазия не характерна.

    Спектр психических расстройств включает галлюцинаторный синдром (зрительные, слуховые, тактильные галлюцинации), депрессию, чувство присутствия постороннего, диссоциативные нарушения, бред, делирий, на более поздних стадиях — психомоторное возбуждение, апатию. Особенностью психических нарушений служит флюктуирующий характер. Продолжающиеся в течение минут или часов эпизоды ухудшения вплоть до спутанности сознания чередуются со светлыми промежутками, типично наличие «хороших» и «плохих» дней. У 20% пациентов психотические нарушения отмечаются лишь в финальной фазе ДТЛ.

    Нарушения моторики представлены экстрапирамидной симптоматикой, на ранних стадиях наблюдаются в половине случаев. Отмечается гипокинетический синдром, повышение тонуса, постуральная неустойчивость, тремор. С прогрессированием болезни паркинсоническая симптоматика выявляется в 80% случаев. У некоторых больных наблюдаются миоклонии. Вегетативная дисфункция проявляется брадикардией, кардиоваскулярной нестабильностью (ортостатической гипотонией, склонностью к синкопэ), дискинезией ЖКТ (диареей, запорами, гастропарезом), дизурическими явлениями (никтурией, императивными позывами, частичным недержанием мочи). Происходит нарушение цикла сон-бодрствование с выраженной дневной гиперсомнией, наблюдаются эпизоды гипервозбуждения во сне (крик, двигательная активность, падения с кровати).

    Прогрессирующая деменция, психические нарушения приводят к утрате возможности самообслуживания, пациенты нуждаются в постоянном постороннем уходе. Тяжёлые осложнения связаны с некорректным подбором терапии. Назначение фармпрепаратов допамина даже в умеренных дозировках вызывает усиление галлюцинаторного синдрома и психотической симптоматики. Купирование психических нарушений при помощи нейролептиков быстро приводит к развитию злокачественного нейролептического синдрома. Последний опасен целым рядом осложнений, способных привести к летальному исходу: острой дыхательной недостаточностью, ОПН, аритмией, инфарктом миокарда, ДВС-синдромом, печёночной недостаточностью, внезапной остановкой сердца.

    Деменция с тельцами Леви диагностируется преимущественно клинически. Основополагающее значение имеет выявление сочетания основных признаков (слабоумия, зрительных галлюцинации, паркинсонизма, вегетативной дисфункции, нарушений сна), флюктуация симптоматики, особенности развития заболевания (деменция предшествует паркинсонизму или появляется совместно с ним). Инструментальные исследования играют вспомогательную роль. Диагностический перечень включает:

  • Неврологический осмотр. На ранней стадии невролог выявляет замедленность мыслительных процессов, трудности концентрации внимания, особенности поведения. При развитии экстрапирамидной дисфункции в двигательной сфере отмечается снижение объёма, амплитуды движений, шаркающая походка, гипомимия, мышечная гипертония по пластическому типу, тремор, миоклонические феномены.
  • Нейропсихологическое тестирование. Проводится психиатром или нейропсихологом в ходе беседы, наблюдения, тестирования. Обследование включает оценку психического статуса, определение степени деменции по шкале Маттиса, тестирование скорости психических процессов. В начале болезни пациент может скрывать наличие зрительных галлюцинаций, что затрудняет диагностику.
  • МРТ головного мозга. Томографическая картина неспецифична. Церебральная атрофия носит диффузный характер, крайне вариабельна, менее выражена, чем при деменции альцгеймеровского типа. Типичны диссоциирующие с клинической картиной незначительные изменения затылочной коры. Поражение подкорковых ганглиев практически тотальное. С целью исключения сосудистого генеза слабоумия исследование дополняется проведением МРТ церебральных сосудов.
  • ПЭТ-КТ головного мозга. Определяет снижение нейрометаболизма и перфузии в затылочных долях, выраженное поражение подкорковых структур. Определяющее диагностическое значение имеет диссоциация слабой затылочной атрофии по данным МРТ с выраженными дисметаболическими процессами этой области по результатам ПЭТ.
  • Полисомнографию. Выявление признаков психомоторного возбуждения в фазе быстрого сна — типичная особенность нейродегенеративных процессов. Проведение исследования затруднительно в виду психического состояния больных.
  • Дифференциальная диагностика ДТЛ проводится с болезнью Альцгеймера, вторичным паркинсонизмом, болезнью Паркинсона, сочетающейся с сосудистой деменцией, болезнью Пика и иными прогрессирующими деменциями. Деменция с тельцами Леви отличается от болезни Паркинсона возникновением симптомов паркинсонизма после появления когнитивных нарушений, от дегенерации Пика — наличием экстрапирамидной дисфункции. Наиболее затруднителен дифдиагноз с альцгеймеровским слабоумием. Последнее отличается более старшим возрастом дебюта, быстрым нарастанием тотальных когнитивных расстройств (агнозии, апраксии, афазии), более поздним развитием галлюцинаторного синдрома, выраженностью атрофических изменений на МРТ.

    Терапия симптоматическая, сопряжена с существенными трудностями. Стандартное антипаркинсоническое лечение препаратами левадопы приводит к усугублению расстройств психической сферы, применение антипсихотических фармпрепаратов — к прогрессированию гипокинезии. В связи с этим требуется тщательный осторожный подбор фармакотерапии. Основными направлениями терапии являются:

  • Коррекция когнитивной и психической сферы. Препаратами выбора выступают ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин, донепезил). На фоне их приёма отмечается улучшение внимания, повседневной активности, нормализация сна, снижение выраженности галлюцинаций, агрессии. В 25% случаев лечение сопровождается выраженными побочными эффектами со стороны ЖКТ. Альтернативой антихолинэстеразным фармпрепаратам являются NMDA-антагонисты (мемантин), которые существенно ослабляют психические отклонения, но слабо воздействуют на когнитивную симптоматику. Деменция средней тяжести выступает показанием к назначению комбинации двух указанных групп препаратов.
  • Терапия паркинсонизма. Проводится небольшими дозами левадопы. Противопаркинсоническое лечение начинают при существенной выраженности симптоматики, затрудняющей уход за больным. Подбор дозы стартует с минимальных значений, рекомендован в стационарных условиях. Поскольку повышение дозировок опасно нарастанием психотических симптомов, редко удаётся довести принимаемую пациентом дозу препарата до необходимого терапевтического уровня. Относительно безопасны при ДТЛ отдельные ингибиторы моноаминоксидазы (разагилин), применяющиеся при протекании паркинсонизма с «застываниями».
  • Немедикаментозные мероприятия. Ложатся на плечи родственников и медперсонала. Включают уход за пациентом, адекватное реагирование на психические отклонения, меры по нормализации сна. В большинстве случаев близким пациента для разъяснения сути болезни и её последствий рекомендована консультация психолога.
  • Описанная выше симптоматическая терапия способна несколько облегчить состояние пациентов и уход за ними, но не может остановить прогрессирование дегенеративного процесса. Перспективной в плане торможения дегенерации является разработка медицинских препаратов, блокирующих агрегацию ?-синуклеина, потенцирующих растворение образовавшихся интранейрональных включений. Поиск новых способов лечения ведётся также в направлении создания ингибирующих апоптоз средств.

    Прогноз и профилактика

    Вследствие неуклонно прогрессирующего дегенеративного процесса в церебральных структурах, ДТЛ является прогностически неблагоприятным заболеванием. Продолжительность жизни пациентов находится в рамках 5-7 лет. Пациенты погибают от интеркуррентных инфекций, сердечно-сосудистых, дыхательных расстройств, обусловленных нарушением центральной нервной регуляции. Отсутствие информации об этиологии заболевания не позволяет разработать эффективные механизмы его профилактики.

    www.krasotaimedicina.ru

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Navigation