Деменция и её варианты

Деменция и шкалы для её оценки

Деменция оказывает влияние на умственные способности пациента, его способность к самообслуживанию и поведенческие функции. Для диагностики этих расстройств используют специальные шкалы, которые также способны оценить качество жизни.

Хотя часть клиницистов подвергают сомнению объективность этих тестов, они всё же находят своё применение в практике.

Параметры оценки деменции

В мировой медицине разработано большое количество шкал деменции, которые отражают:

  • нарушения умственной и психической деятельности
  • функциональную активность и способность к самообслуживанию
  • поведенческие расстройства
  • качество жизни пациента
  • нуждаемость в постороннем уходе
  • наличие депрессивных расстройств
  • общую тяжесть деменции
  • Чаще эти шкалы используют в клинических исследованиях и научных работах. К методам, применяемым в повседневной практике, относится оценка функциональной активности по индексу Бартеляи шкала Корнеля для определения депрессивного синдрома.

    Наиболее распространённой и широко используемой во всём мире с 1975 года является шкала деменции MMSE, которая применяется для оценивания психического статуса пациента.

    По тесту MMSE изучают такие показатели:

    1. Ориентация во времени и пространстве. При этом пациенту предлагается назвать дату и день недели, время года, место, в котором находится
    2. Способность фиксации в памяти только что услышанного. Для этого произносят несколько слов, а пациент повторяет те, которые запомнил
    3. Оценка внимания и счёта. Проводится с помощью задачи по отниманию в уме от 100 по 7. Например, 100-7=93, 93-7=86 и т. д.
    4. Воспоминание – попросить повторить те слова, которые запоминались в тесте на фиксацию
    5. Общая оценка речи, распознавания, сохранения способности выполнять простейшие действия. Для этого пациент называет окружающие предметы – чашка, стол, или берёт ручку, застёгивает пуговицу и т.д.

    За каждое задание начисляется определённое количество баллов. Шкала MMSE имеет 30 – бальную систему. Для диагноза деменции баллы должны быть ниже 23. При значении от 20 до 23 баллов деменция считается лёгкой степени, 11-19 баллов – умеренной выраженности, 0-10 баллов – тяжелая степень.

    В некоторых случаях применяют комбинированную шкалу деменции Блесседа. С её помощью можно оценить когнитивные нарушения, уровень повседневной активности и изменения поведения.

    Параметры оценки по Блесседу:

    • нарушения повседневной активности (выполнение работы по дому, совершение покупок, ориентация во времени и пространстве)
    • затруднения в привычной деятельности (приём пищи, одевание, функция тазовых органов)
    • изменение личности и интересов (эгоизм, упрямство, сексуальная расторможенность, потеря интереса к жизни)
    • способность к концентрации внимания, сохранение памяти, уровень знаний

    Тяжесть заболевания оценивают по клинической шкале Морриса, согласно которой выделяют:

  • сомнительную деменцию
  • лёгкую степень
  • умеренные проявления
  • тяжёлую деменцию
  • Для подтверждения диагноза необходимо анализировать все методы в комплексе, поскольку при единичной оценке может быть неверное толкование данных.

    demenciya.com

    ГЛАВА 26 ОЛИГОФРЕНИЯ И ДЕМЕНЦИЯ

    26.1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

    Интеллект (от лат. intellectus — ум, разум, рассудок) — наиболее сложная интегральная функция мозга, обеспечивающая возможность рационального познания, восприятия, мышления, формирования абстрактных понятий. В основе интеллекта лежат врожденные способности к анализу и синтезу получаемой информации, к ассоциативному и логическому мышлению, к речи, к созданию идей и планов их реализации. Состояние интеллектуальной сферы человека определяет его способность к обучению, познанию, пониманию, к полезному труду, направленному на удовлетворение потребностей, и к социальной адаптации.

    Вместе с тем число лиц с интеллектуальной недостаточностью в современной человеческой популяции весьма значительно. Так, по данным L. Cytryn и R. Lourie (1967), в США она имеет место у 3% жителей этой страны. Этот показатель вряд ли отражает действительную распространенность интеллектуальной недостаточности, однако и он может служить достаточным обоснованием актуальности рассматриваемой проблемы.

    По своему происхождению и клинической картине интеллектуальная недостаточность многовариантна и встречается при различных формах мозговой патологии. Ведущие к слабоумию причины могут быть обусловлены наследственными или приобретенными заболеваниями, которые ведут к задержке и ограничению возможностей умственного развития ребенка, а также факторами, вызывающими снижение уже сложившегося и достигшего признаваемого нормальным интеллектуально-мнестического развития.

    Недостаточность умственного развития обычно расценивается как олигофрения (от греч. oligos — мало, phren — ум, разум), или малоумие. Ввел этот термин немецкий психиатр Э. Крепелин (Kraepelin E., 1856-1926), и теперь этим термином обозначают различные по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям патологические состояния, характеризующиеся врожденным или рано (обычно в первые три года жизни) проявившимся слабоумием, которое выражается в недоразвитии интеллекта, что проявляется отсутствием при этом нарастания уже имеющегося дефекта личности.

    Вместе с тем значительное по степени выраженности снижение интеллектуальных функций, разрушение уже сложившегося интеллекта, обычно в сочетании с потерей приобретенных ранее навыков принято расценивать как деменцию (от лат. de — устранение, удаление, потеря; mentis — ум, разум), т.е. потерю уже сложившегося разума.

    К олигофрении не могут быть отнесены случаи, при которых недоразвитие интеллекта сопряжено с необычными условиями жизни ребенка, в частности при известном психологам синдроме Каспара Хаузера — выраженная недостаточность психического развития у людей, которые с раннего детства проживали в изоляции от людей. В таких случаях нет необходимых условий к развитию имеющихся у ребенка врожденных способностей, поэтому он может не владеть речью, оказывается неспособен к абстрактному мышлению, у него отсутствует представление об этических и эстетических нормах поведения, принятых в человеческом обществе.

    Синдром Каспара Хаузера назван по имени юноши, который до 16 лет находился в заточении и был лишен возможности общаться с людьми, обнаруженного в 1828 г. в немецком городе Нюрнберге. Иногда то же самое явление называют синдромом Маугли, по имени главного героя широко известной сказки Р. Киплинга. Кстати, на примере Каспара Хаузера и подобных ему людей установлено, что если интеллект и речевые функции не получили должное развитие в детском возрасте, то в последующем им очень трудно наверстать упущенное. К этой же категории недостаточности психического развития относится и так называемый синдром педагогической запущенности, при котором ребенок постоянно пребывает в среде, не обеспечивающей ему условий для развития достаточных знаний, умений, речевых и культурных навыков. Отмеченные синдромы являются не медико-биологической, а скорее социальнопедагогической проблемой. В связи с этим обсуждать ее в этой книге мы не будем, однако она в ряде случаев оказывается весьма существенной и должна быть известна врачам, прежде всего неврологам и психиатрам, а также психологам и педагогам.

    Наиболее мягкой формой патологического отставания в интеллектуальном развитии можно признать синдром минимальной мозговой дисфункции. Этот синдром проявляется у детей с нормальными или с близкими к нормальным интеллектуальными возможностями при выраженной недостаточности концентрации внимания. В результате у ребенка возникают трудности в усвоении информации и навыков, что негативно сказывается на успеваемости в школе. Для синдрома минимальной мозговой дисфункции обычно характерны двигательное беспокойство, чрезмерная, беспорядочная двигательная активность, свойственна тенденция к проявлениям асоциального поведения. В зарубежной литературе для обозначения этого синдрома используют следующие термины: «mental subnormality» (умственная субнормальность) и «mental deficiency» (умственная недостаточность).

    Олигофрения (малоумие) — следствие врожденного дефекта развития интеллектуальных функций в связи с наследственной патологией или заболеваниями и повреждениями мозга, перенесенными во внутриутробном периоде или в первые три года жизни. Принято считать, что психическое развитие при олигофрении зависит от патологических биохимических и/или морфологических изменений материальной основы психических процессов — головного мозга, и прежде всего состояния коры его больших полушарий. Эти многообразные изменения ведут не только к отставанию психического развития, к его

    задержке, но и к недостаточности возможностей развития полноценной психики. Поэтому при наличии олигофрении на всех этапах жизни больного имеют место как количественные, так и качественные особенности психического статуса, в частности, состояния когнитивных, интеллектульно-мнестических возможностей, выражающиеся той или иной степенью их неполноценности.

    Классификация, клинические проявления. В классической неврологии принято различать 3 степени олигофрении (по возрастающей): дебильность, имбецильность и идиотию. Наибольшие сложности представляет диагностика дебильности, так как при этом надо уметь отличить от нее задержки умственного развития, сопряженные с перенесенным общим заболеванием или с педагогической запущенностью.

    Для оценки уровня интеллектуального развития в странах Запада широко практикуются методики вычисления коэффициента интеллектуальности (IQ), представляющего собой отношение «психического возраста» к «физиологическому возрасту», умноженное на 100. «Психический возраст» определяется способностью обследуемого успешно выполнять определенные тесты, которые, по мнению их авторов, должны быть посильны человеку соответствующего возраста со средним психическим развитием.

    Нормальным считается интеллект при IQ в пределах 70-100, высоким — при IQ выше 100. Людей с IQ ниже 70 принято относить к страдающим слабоумием.

    Следует отметить, что исследование интеллекта посредством вычисления коэффициента интеллектуальности имеет ряд существенных недостатков. Прежде всего может вызвать возражение характер предлагаемых тестов, которые нередко выявляют не способность обследуемого (чаще это ребенок) к мышлению, его сообразительность, а объем усвоенных им ранее конкретных зна- ний и навыков, характер которых во многом определяется условиями жизни человека, его занятиями и уровнем интеллектуального развития окружающих его людей. При составлении тестов, как правило, не учитываются особенности культурного и социального окружения обследуемого, его образовательный уровень, а также степень мотивации и заинтересованности в результатах обследования.

    Дебильность (от лат. debilis — слабый, хилый) — наиболее легкая степень олигофрении, характеризующаяся отставанием в умственном развитии. Она может иметь выраженность от легкого слабоумия до состояния, близкого к имбецильности. При дебильности мышление в основном конкретно-образное, характерна неспособность к выработке сложных понятий, обобщений, к абстрак- тному мышлению. Форма улавливается больным лучше содержания, смысла. Ха- рактерен низкий уровень инициативности, способности к творчеству. Поведение чаще носит подражательный характер. Больной может учиться, но при этом усваивает материал с большим трудом. Механическая память иногда хорошо развита. Нередко больные неплохо ориентируются в обычных бытовых ситуациях. Часто они доверчивы, легко внушаемы и в связи этим могут использоваться в корыстных целях совершающими преступления уголовными элементами. Зачастую дебильность сочетается с расторможенностью влечений.

    Больные с дебильностью могут быть добродушными, ласковыми, но иногда им свойственны упрямство, злобность, агрессивность. Они нуждаются в правильной организации обучения, в освоении бытовых и доступных трудовых навыков; могут овладевать ремеслами, некоторыми простыми специальностями, неплохо адаптироваться к жизни в обществе, могут быть достаточно практичны. Вместе с тем при выраженной дебильности дети плохо осмысли-

    вают новые ситуации, почти лишены инициативы, испытывают трудности в адаптации к культурным традициям и принятым нормам поведения. Обучение предпочтительно в специальных школах.

    Имбецильность (от лат. imbecillitas — слабость, бессилие) — более тяжелая степень олигофрении. У больных возможно формирование представлений, но образование понятий недоступно. Мышление примитивное, только конкретное. Речь косноязычна, словарный запас беден и состоит преимущественно из названий предметов повседневного обихода. При относительно негрубых проявлениях имбецильности возможно обучение во вспомогательной школе, где могут быть усвоены простейший счет, чтение, написание отдельных слов. Возможно освоение самых простых навыков, например умывание, одевание, уборка помещения, реже возможно обучение несложному ремеслу. Имбецилы нередко добродушны, послушны, но могут быть и угрюмы, злобны, склонны к агрессии.

    Идиотия (от греч. idioteia — невежество) — наиболее тяжелая форма оли- гофрении. Психическая жизнь больного при этом на самой низкой ступени развития. Нет возможности к осмыслению окружающих событий, затруднена дифференцировка окружающих, даже близких людей. Больной продуцирует лишь нечленораздельные звуки, произносимые с разной интонацией, отражающей его эмоциональное состояние, и совершает однообразные, нецеленаправленные действия (кивание головой, качание руки и т.п.). Эмоциональная жизнь находится в зачаточном состоянии и чаще проявляется в форме гневных реакций и крика при воздействии неприятных раздражителей или под влиянием биологических потребностей. Больные беспомощны, нуждаются в постоянном надзоре и уходе.

    Выделяются наследуемые формы олигофрении. Среди них особое место занимает своеобразное «моносимптомное» заболевание, известное как умственная отсталость, сцепленная с Х-хромосомой. Эта форма олигофрении, проявляющаяся практически исключительно у лиц мужского пола, получивших содержащую рецессивный дефектный ген Х-хромосому от матери.

    Кроме того, олигофрения различной степени выраженности может быть одним из компонентов проявлений большого количества наследственных заболеваний, при этом среди хромосомных болезней чаще других встречается всегда сопровождающаяся олигофренией болезнь Дауна . Олигофрения является одним из облигатных признаков большинства факоматозов (энцефалотригеминальный ангиоматоз, туберозный склероз, атаксия-телеангиэктазия и пр.) и многочисленных наследственных энзимопатий — заболеваний, обусловленных метаболическими нарушениями, краткое описание которых представлено нами в книге «Неврологические симптомы, синдромы и болезни» (2007 г.). Олигофрения может быть и следствием нарушений онтогенеза, а также травм, интоксикаций и заболеваний, перенесенных во внутриутробном, натальном и раннем постнатальном периодах. Некоторые из этих патологических состояний описаны в той же книге и в главе 24 настоящего руководства.

    В соответствии с МКБ-10 (1995) олигофрения рассматривается прежде всего как умственная отсталость (F70-79), которой дается следующее определение: «Умственная отсталость — это состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, т.е. когнитивных (познавательных), речевых, моторных и социальных способностей. Умственная отсталость может сочетаться с любым другим психическим или соматическим расстройством или возникать

    без него. У умственно отсталых людей может наблюдаться весь диапазон психических расстройств, частота которых среди них по меньшей мере в 3-4 раза выше, чем в общей популяции. Кроме того, умственно отсталые лица чаще становятся жертвами эксплуатации, физических и сексуальных оскорблений. Адаптивное поведение нарушено всегда, но в защищенных социальных условиях, где обеспечена поддержка, это нарушение у больных с легкой степенью умственной отсталости может не иметь явного характера».

    Как отмечают Р. Френсис и М. Самуэльс (1997), при решении вопроса об умственном развитии должны исследоваться 10 сфер адаптивного поведения пациента: общение, самообслуживание, бытовые навыки, социальная активность, досуг, забота о своем здоровье и безопасности, самостоятельность поведения, академическая успеваемость, поведение в коллективе, трудовая деятельность.

    Вычисляемые коэффициенты умственного развития должны использоваться с учетом проблем кросскультуральной адекватности, а выделяемые категории умственной отсталости представляют собой произвольное подразделение сложного континуума и не могут определяться с абсолютной точностью.

    В соответствии с МКБ-10 выделяют 4 степени умственной отсталости (F7):

    1) умственная отсталость легкая (легкая олигофрения, дебильность, легкая умственная субнормальность, малоумие), IQ = 50-69; при этом развитие пациентов обычно не превышает уровня ученика 3-4 класса школы, однако во взрослом состоянии они «при определенной опеке способны к самостоятельной жизни»;

    2) умственная отсталость умеренная (умеренная олигофрения, умеренная умственная субнормальность, имбецильность), IQ = 35-49;

    3) умственная отсталость тяжелая (тяжелая олигофрения, тяжелая умственная субнормальность), IQ = 20-34;

    4) умственная отсталость очень тяжелая (глубокая олигофрения, идиотия, глубокая умственная субнормальность), IQ <20.

    Олигофрения, по данным авторов раздела F7 МКБ-10, в популяции индустриально развитых стран встречается у 1% населения. Соотношение больных разными степенями олигофрении следующее: 1-я степень — 85%, 2-я — 10%, 3-я — 4%, 4-я — 1%, при этом уровень развития при 1-й степени олигофрении не поднимается выше доступного в норме для ребенка 9-12 лет, при 2-й степени — 6-9 лет, 3-й степени — 3-6 лет, 4-й степени — до 3 лет (Попов Ю.В.,

    Лечение и профилактика. Условно лечение больных с олигофренией можно разделить на специфическое, симптоматическое и корригирующее (лечебнопедагогическое).

    Специфическая терапия возможна при некоторых разновидностях олигофрении с установленными этиологией и патогенезом. Так, при ферментопатиях может быть эффективна диетотерапия. Например, при фенилкетонурии показана замена натуральных белков на гидролизат казеина, бедный фенилаланином. При гомоцистинурии необходимо ограничение продуктов, богатых метионином (мясо, рыба и др.) и т.д. В случаях развития олигофрении на фоне эндокринопатии (например, при микседеме) показано заместительное лечение соответствующими гормонами и т.д. При врожденном сифилисе целесообразно проведение специфического лечения. Специфической терапией можно считать и обменное переливание крови новорожденному при резус-конфликте.

    Симптоматическое лечение при олигофрении зависит от обусловившего ее заболевания и может быть в виде дегидратации, седативного, противосудорож-

    ного, общеукрепляющего лечения и т.д. Кроме того, применяют медикаменты, стимулирующие психические процессы: ноотропные средства, психостимуляторы, в частности сиднокарб, семакс, меридил (центедрин), оказывающие умеренное возбуждающее действие и влияющие на периферические адренергические системы и не вызывающие значительного повышения АД. Их назначение особенно целесообразно при астении, повышенной утомляемости и у детей с двигательной гипоактивностью, гиподинамией и умеренной интеллектуальной недостаточностью. Возможно также применение пемодина, который в то же время может привести к некоторой избыточной двигательной активности, а также амфетамина, к которому, однако, иногда развивается пристрастие.

    Существенное значение могут иметь корригирующие лечебно-педагогические мероприятия — психологическая поддержка в сочетании со специальными методами обучения умственно отсталых детей и с профессиональным обучением взрослых с проявлениями олигофрении, которые должны быть направлены на освоение доступных им трудовых навыков, способствующих социальной адаптации.

    Современные психиатры признают перспективность профилактики олигофрении. Мерами первичной профилактики являются семейные и генетические консультации, имеющие целью обоснованное планирование рождения детей в семьях с наследственной отягощенностью олигофренией, а также програм- мы специального пре- и постнатального медицинского обслуживания детей в таких семьях. При обнаружении заболевания должны приниматься меры по снижению интенсивности его проявлений (вторичная профилактика олигофрении) и по предотвращению его инвалидизирующих последствий (третичная профилактика).

    Деменция — в буквальном переводе означает «потеря ума», т.е. приобретенное слабоумие, чаще обусловленное интоксикацией, дисметаболическим, инфекционно-воспалительным или травматическим поражением мозга, происходящими в нем дегенеративными процессами, сосудисто-мозговой патологией. Предрасполагающим к деменции состоянием может быть наследственный фактор, в частности унаследованный скрытый ферментный дефицит, трансформация которого в явный ферментный дефицит провоцируется инволюционными процессами, как это бывает, например, при болезни Паркинсона или при хорее Гентингтона.

    Лорд Волтон (1998) отмечает, что в настоящее время идет накопление данных о патогенезе деменции. Есть мнение, что ее гистологическими маркерами являются нейрофибриллярные нити и сенильные бляшки в коре мозга. B. Tomlinson и соавт. (1968, 1970) установили связь между тяжестью деменции и количественной выраженностью в мозге указанных изменений. E. Perri и соавт. (1978) показали значительное снижение при деменции активности некоторых ферментов, в частности ацетилхолинтрансферазы в коре большого мозга. Позже было установлено, что парные филаменты в атеросклеротических бляшках связаны с гиперфосфорилированным протеином (Deary I., Whalley L., 1988).

    Согласно эпидемиологическим данным, 5% лиц старше 65 лет страдают выраженными и еще 10% — более мягкими проявлениями деменции; у людей в возрасте старше 80 лет выраженные признаки деменции отмечаются по мень-

    шей мере у 20%. Деменция характеризуется увяданием, обеднением ранее признаваемого нормальным состояния психических процессов, при этом возможны нарушения гнозиса, праксиса, речи, памяти, эмоционального реагирования, мотиваций, когнитивных функций, социального поведения и пр.

    Психиатры Ю.В. Попов и В.Д. Вид (1997) обращают внимание на то, что клинические проявления деменции зависят от этиологии, течения, интенсивности провоцирующего ее патологического процесса и преморбидных черт личности. Симптомы деменции широко варьируют как у разных пациентов, так и у каждого из них в разные периоды их жизни. Поэтому, за исключением состояний тяжелой тотальной деменции, описания «типичной» деменции вряд ли осуществимы. Клинические проявления деменции во многом определяются преимущественной локализацией поражения мозговых структур, особенностями его морфологических и биохимических расстройств.

    Чаще происходит постепенное нарастание интеллектуально-мнестических нарушений, в частности изменения внимания, памяти, способности принимать решения, планировать свои действия, давать им адекватную оценку. Деменция может проявляться нарушением гнозиса, ориентации в пространстве и времени, расстройством праксиса, приводящим к неадекватности действий, необходимых для выполнения профессиональной работы и самообслуживания.

    Сначала несостоятельность больного обычно проявляется в нестандартных ситуациях, а со временем — и в повседневной жизни в связи с потерей трудовых, а затем и бытовых навыков.

    Рассматриваемая проблема имеет непосредственное отношение к таким дисциплинам, как патопсихология, психиатрия, но на практике зачастую она оказывается и неврологической проблемой, прежде всего в тех случаях, когда возникают состояния, квалифицируемые психиатрами как психоорганический синдром, т.е. расстройства психики, проявляющиеся на фоне органической неврологической симптоматики.

    При деменции когнитивные расстройства и нарушения памяти вариабельны по степени выраженности и в большинстве случаев проявляют тенденцию к нарастанию. На ранних этапах развития деменции у больного может быть сохранена критичность к своему состоянию. В большинстве случаев долго может сохраняться ядро личности. Однако при этом нередко заостряются ранее малозаметные личностные черты, такие как эгоцентризм, склонность к накопительству, тревожность, мнительность и т.п.

    В далеко зашедшей стадии деменции характерны инкогеренция (бессвязность) мышления и речи, утрата способности к образованию ассоциативных связей, к синтезу восприятий, представлений, понятий, к отражению действительности в ее связях и отношениях; потеря коммуникабельности. Возможны периоды спутанного сознания, потери контакта с окружающими, психотические расстройства, нарастание спутанности сознания и нарушений ориентации в вечернее время, известное как синдром «захода солнца».

    26.3.1. Варианты деменции

    С учетом особенностей клинической картины могут выделяться частичная и тотальная деменция.

    Частичная деменция (дисмнестическое слабоумие) — наиболее частый и ха- рактерный клинический тип деменции. Проявляется прежде всего прогресси-

    рующим снижением внимания, памяти, остальные интеллектуальные функции при этом обычно страдают вторично и в меньшей степени. Больные сохраняют способность к суждениям, критичны к своему состоянию. Им трудно усваивать новую для них информацию, но ранее усвоенные сведения, особенно профессиональные, могут быть сохранны. Больные часто прибегают к записной книжке и стремятся избегать ситуаций, в которых проявляется неполно- ценность их интеллектуально-мнестических возможностей.

    Тотальная деменция характеризуется стойким, генерализованным снижением интеллектуально-мнестических функций, потерей способности к последовательным, адекватным суждениям, отсутствием критики к своему состоянию, проявляется тяжелыми когнитивными расстройствами, нарушением высших психических функций. Больной в таких случаях несостоятелен, непредсказуем в своих действиях, зачастую неспособен к самообслуживанию и нуждается в уходе. Примером может служить сенильная деменция или деменция при прогрессивном параличе (паралитическая деменция).

    При деменции по лобному типу (ДЛТ) выделяются ДЛТ I типа, характеризующаяся вовлечением в процесс коры лобных долей больших полушарий и базальных ганглиев, ДЛТ II типа в форме болезни Пика, а также ДЛТ III типа, при которой, кроме дегенеративно-измененной лобно-височной области, в процесс вовлечены мотонейроны спинного мозга.

    Признается возможной и дифференциация первично-дегенеративной идиопатической формы ДЛТ, при которой страдают главным образом II, III и IV слои коры лобной и отчасти височной долей больших полушарий мозга, и вторичные формы ДЛТ.

    Ранними проявлениями ДЛТ обычно являются нарушения внимания, отвлекаемость, расстройства познавательной деятельности, способности к абстрагированию, обобщению, снижение эффективности мышления и поступков, утрачивается возможность адекватной самооценки, самоконтроля, ориентировки в пространстве и времени. Если пораженными оказываются преиму- щественно медиобазальные отделы лобных долей, то наряду с расстройством внимания и познавательных процессов отмечаются расторможенность, потеря чувства такта, стыда, склонность к плоским шуткам, гиперсексуальность. В дальнейшем происходит распад сложных поведенческих программ, что ведет к затруднению, а потом и к невозможности выполнения целенаправленных действий. Двигательные акты становятся неконструктивными, изобилуют стереотипами, персеверациями, эхопраксией, со временем проявляются и нарастают аспонтанность, бездеятельность, обеднение эмоций, сужение используемого словарного запаса, выявляются признаки динамической афазии, возможны булимия, склонность к злоупотреблению алкоголем, элементы синдрома Клювера-Бьюси. Бедность и непродуктивность мышления, неадекватность поведенческих реакций, нарушения в двигательной сфере, расстройства высших психических функций ведут к социальной дезадаптации больных, неспособности к самообслуживанию.

    Развитие деменции возможно не только при поражении коры больших полушарий, с функцией которой обычно принято связывать интеллектуальномнестические функции, но и при нарушении функций подкорковых структур, ретикулярной формации верхних отделов ствола и их связей с корой больших полушарий. Поэтому в зависимости от преимущественной локализации па- тологических изменений в мозге признается возможность не только корковой деменции, но и подкорковой деменции, к которой может быть отнесена и выде-

    ляемая в зарубежной литературе форма слабоумия, именуемая таламической деменцией.

    Корковая деменция обычно проявляется нарушениями гнозиса, праксиса, речи, когнитивными и мнестическими расстройствами, тогда как при подкорковой деменции в большей степени страдают внимание, активность и темп мыслительных процессов, проявляются бедность мотиваций, апатия, абулия.

    Деменция может быть следствием многих патологических состояний. При некоторых дегенеративных заболеваниях мозга она является облигатным признаком и в таких случаях принято говорить о первичной деменции. К первичной относится деменция при болезнях Альцгеймера, Пика, Паркинсона, при хорее Гентингтона, миоклонус-эпилепсии Унферрихта-Лундборга и некоторых других, реже встречающихся заболеваниях. В соответствии с МКБ-10 к первичной можно отнести деменцию при некоторых заболеваниях, в частности при нарушениях мозгового кровообращения (дисциркуляторной энцефалопатии, инсультах) и черепно-мозговых травмах, при которых мозг поражается избирательно или предпочтительно. К вторичной деменции в соответствии с тем же международным документом относятся формы деменции при системных заболеваниях и расстройствах, которые поражают мозг наряду с другими органами и тканями. Деменция может быть осложнением очень большого количества неврологических, а также эндокринных, соматических, инфекционных болезней, травм, интоксикаций, метаболических расстройств, в том числе ферментопатий и авитаминозов.

    Далее остановимся лишь на нескольких наиболее часто встречающихся формах деменции. К ним прежде всего можно отнести деменцию, обусловленную сосудисто-мозговой патологией.

    26.3.2. Сосудистая деменция

    Сосудистая деменция — следствие сосудисто-мозговой патологии, чаще обусловленной церебральным атеросклерозом, гипертонической болезнью или их сочетанием, возникающей на этом фоне дисциркуляторной энцефалопатией (ДЭ) и острыми нарушениями мозгового кровообращения (ОНМК) — преходящими нарушениями (кризами) и инсультами. Возможны острое или постепенно нарастающие проявления сосудистой деменции, а также ступенеобразное ее развитие, при котором заметное ухудшение состояния интеллектуально-мнестической сферы провоцируется повторными нарушениями мозгового кровообращения (НМК). У лиц пожилого возраста 10-15% случаев деменции имеет сосудистый характер.

    Сосудистая деменция — не синоним старения. Ее развитие возможно при различных формах сосудисто-мозговых заболеваний, ведущих к преимущественно диффузному, многоочаговому ишемическому поражению головного мозга. Сосудистая деменция обычно развивается на фоне клинических проявлений дисциркуляторной энцефалопатии. В дебюте сосудистой деменции на первый план выступают симптомы дисфункции глубинных структур мозга: снижение энергетического обеспечения и нарушение динамических параметров деятельности мозга — общая замедленность ее темпа, значительная задержка включения и переключения мыслительных процессов, истощаемость, инертность. Нарушение памяти обусловлено в первую очередь сужением объема запоминания и нарушением своевременного избирательного извлечения и

    воспроизведения усвоенной раньше нужной информации. Вместе с тем возможны нарушения высшей нервной деятельности, в частности дефекты речи, трудности пространственного анализа и синтеза, абстрактного мышления.

    С учетом особенностей возможной клинической картины сосудистой деменции могут быть выделены следующие ее варианты. 1. Амнестическая форма, при которой преобладает расстройство памяти — прежде всего фиксационная амнезия, амнестическая дезориентировка, конфибуляции, т.е., по сути, состояние, подобное корсаковскому синдрому различной степени выражен- ности. 2. Псевдопаралитическая сосудистая деменция, имеющая сходство с деменцией при прогрессивном параличе, но отличающаяся меньшей степенью психического распада, при этом характерны беспечность, тупая эйфория, логорея, облегченность ассоциативных процессов, вплоть до дурашливого воз- буждения, расторможенность влечения. Этот вариант деменции возможен у людей среднего возраста, чаще при злокачественном течении гипертонической болезни. 3. Псевдотуморозная сосудистая деменция сопровождается загру- женностью, адинамией, снижением двигательной и речевой активности, трудностью фиксации и осмысливания происходящего; такой вариант деменции чаще проявляется на фоне внутричерепной гипертензии при тяжелых формах гипертонической энцефалопатии. 4. Сенильноподобная деменция наблюдается при манифестации заболевания в старческом возрасте, если у больного преобладает диффузное атеросклеротическое поражение мозга. Клиническая картина характеризуется тотальной деменцией, обусловленной главным образом развитием в мозге дегенеративных процессов. 5. Мультиинфарктная деменция — состояние после повторных острых нарушений мозгового кровообращения на фоне дисциркуляторной энцефалопатии, обусловивших формирование в мозге множественных мелких кист и очагов размягчения — лакун (инфарктов мозга размером от 2 до 15 мм), status lacunaris. Характерна прогрессирующая выраженность деменции в сочетании с расстройствами речи и других высших психических функций, псевдобульбарным синдромом, пирамидными и подкорковыми расстройствами. Эту форму деменции выделили в 1977 г. J. Hachinski с соавт.

    В.А. Карлов (1999) сводит разнообразные, гетерогенные по происхождению варианты сосудистой деменции к двум основным типам.

    При сосудистой деменции первого типа слабоумие развивается на фоне гипертонической болезни и ее осложнений. Характерно развитие патологических изменений в мелких пенетрирующих артериях в основном конвекситальных отделов мозга. Это ведет к формированию множества небольших постинфарктных кист преимущественно в коре и белом веществе височных и лобных долей мозга и подкорковых ядрах.

    Второй тип сосудистой деменции — подкорковая мультифокальная энцефалопатия Бинсвангера, в основе которой лежит атеросклеротическое поражение артерий основания мозга и отходящих от них пенетрирующих артерий. В ре- зультате развиваются лакунарные инфаркты в паравентрикулярной области, а также в чечевицеобразном и хвостатом ядрах, в таламусах.

    По данным Ю.Л. Курако, Н.Ф. Герцева (1983), Г.А. Акимова (1983), И.В. Ганнушкиной и Н.В. Лебедевой (1987), в поздней стадии дисциркуляторной энцефалопатии характерны эмоциональная тупость, резко выражены нарушения внимания и памяти, конфабуляции, при этом возможно забывание имен своих родных и близких, фактов из собственной биографии, распад ло- гико-абстрактной памяти и мышления, психосенсорные расстройства, в не-

    которых случаях с преимущественным дефектом определенной модальности (зрительной, слуховой), непонимание логико-грамматических конструкций и причинно-следственных связей, нарушение счетных операций, паралогичность умозаключений.

    Сосудистая деменция при дисциркуляторной энцефалопатии (ДЭ) в большинстве случаев осложнена очаговой неврологической симптоматикой, характер которой определяется локализацией, характером и размерами возникших в мозге локальных патологических очагов.

    Уточнению происхождения деменции могут способствовать КТ- и МРТ-исследования головного мозга. При сосудистой деменции на КТ могут выявляться как внутренняя, так и наружная заместительная гидроцефалия, деструктивные очаги, обусловленные перенесенными инфарктами мозга, различные по локализации и размеру диффузные снижения плотности паравентрикулярных мозговых структур — лейкоареоза. Более четко изменения в мозге больных сосудистой деменцией визуализируются при МРТ головного мозга, особенно в режиме Т2 — взвешенных изображений.

    Для выявления деменции необходимо изучение состояния интеллектуально-мнестических функций. Первые впечатления об их состоянии возникают подчас в связи с внешним видом пациента, особенностями его мимики, реакций на окружающую действительность. Мнение об ориентации больного во времени, месте, окружающих лицах и в собственной личности, об особенностях его мышления, о состоянии памяти, эмоциональной сферы выявляется уже в процессе беседы на индифферентные темы, которая полезна также для создания определенного психологического контакта между пациентом и врачом. В процессе беседы с пациентом надо выяснить соответствие его знаний и представлений возрасту и образованию. Переходя к применению специальных тестов, направленных на уточнение особенностей памяти и мышления пациента, следует стремиться к их адекватности по отношению к предполагаемому у него уровню знаний в период, предшествующий появлению признаков деменции. Дополнительную информацию об особенностях интеллектуальномнестической сферы больного можно получить при собирании анамнеза не только у него самого, но и у его родственников и других близких ему людей.

    В процессе нейропсихологического тестирования больного уже на раннем этапе деменции могут быть выявлены неполная ориентация в месте и времени, нарушения краткосрочной памяти, невозможность быстрого целенаправленного переключения внимания, негативизм, неадекватные действия. Возможно выявление признаков изменения личности: неустойчивость настроения, раздражительность, подозрительность, импульсивность, сужение круга интересов, утрата мотиваций, потеря чувства такта, нарушения социальных связей. Иногда в процессе обследования проявляются психические расстройства: высказываются бредовые идеи, возникает психомоторное возбуждение.

    Деменция может быть проявлением выраженных хронических нарушений мозгового кровообращения (ХНМК), в поздней стадии дисциркуляторной энцефалопатии, в том числе при синдроме или болезни Бинсвангера (хроническая прогрессирующая подкорковая энцефалопатия Бинсвангера). Болезнь Бинсвангера можно рассматривать как вариант сосудистой подкорковой деменции, развивающийся у больного церебральным атеросклерозом, сочетающимся с выраженной артериальной гипертензией. Одной из причин развития этого синдрома может быть глобальная или ограниченная зонами смежного кровообращения ишемия мозга, развивающаяся вследствие резкого снижения арте-

    риального давления, причиной которого может быть и сердечная патология. При энцефалопатии Бинсвангера деменция может сочетаться с элементами акинетико-ригидного синдрома. Описана она в 1894 г. немецким психиатром и невропатологом О. Бинсвангером (O. Binswanger, 1852-1929) на основании 8 клинических наблюдений у пациентов старше 60 лет. На КТ и МРТ головного мозга при этом могут выявляться мелкие или диффузные очаги пониженной плотности белого вещества (лейкоареозы) в семиовальном центре или в пери- вентрикулярных зонах мозговой ткани.

    Как отмечают в обзоре литературы, посвященном болезни Бинсвангера, Н.В. Верещагин, Л.А. Калашникова и соавт. (1995), точных данных о ее распространенности нет. Согласно результатам морфологического исследования, проведенного в Японии, синдром Бинсвангера составляет 6,7% от числа умерших от сосудисто-мозговых заболеваний. Основным фактором риска его раз- вития является артериальная гипертензия, при которой больным не проводится адекватное лечение; артериальная гипертензия при этом имеет некоторые особенности: для среднего АД и максимального систолического АД характерны большие перепады в течение суток, кроме того, при болезни Бинсвангера отсутствует физиологическое снижение артериального давления в ночное время.

    Патоморфологи отмечают, что при болезни Бинсвангера развиваются фиброз и гиалиноз стенок интрацеребральных мелких артерий и артериол с утолщением их средней оболочки, более выраженные, чем у больных с артериальной гипертензией, в частности в тех случаях, которые завершились внутримозговым кровоизлиянием или острой гипертонической энцефалопатией. К этому можно добавить, что мозг при болезни Бинсвангера имеет значительно меньшую массу, особенно массу лобных долей, при этом он дряблый или, наоборот, плотный, необычной серовато-желтой окраски, борозды конвекситальной поверхности больших полушарий широкие, сильно изменено белое вещество паравентрикулярных отделов мозга, имеются признаки внутренней и наружной гидроцефалии.

    Облигатным признаком болезни Бинсвангера являются множественные лакунарные инфаркты в лучистом венце, в базальных ганглиях, зрительном бугре, возможны они и во внутренней капсуле, мозжечке, основании моста мозга. Причиной формирования лакунарных очагов обычно является окклюзия пенетрирующих артерий диаметром от 400 мкм до 1 мм. В артериях ос- нования мозга при этом часто выявляются атеросклеротические изменения. Циркуляторная гипоксия при болезни Бинсвангера ведет к массовой гибели олигодендроцитов и утрате миелина, в патогенезе болезни играют роль ге- мореологические нарушения, ухудшение микроциркуляции, венозного оттока, замедление ликвороциркуляции, отек мозга. Есть мнение об определенном значении при этом изменении аутоиммунных механизмов, которые инициируются повреждениями вещества мозга при повторных нарушениях мозгового кровообращения.

    Болезнь (синдром) Бинсвангера проявляется обычно в возрасте 50-65 лет, клиническая картина характеризуется сочетанием интеллектуально-мнестических, психоэмоциональных и личностных изменений. Выраженность мнестических расстройств при этом значительна, однако меньше, чем при болезни Альцгеймера, больные обычно более критичны к своему состоянию, характерно длительное осознание болезни. Наряду со снижением памяти нарушаются внимание, инициативность, активность, сужается круг интересов. Проявляют-

    ся нарастающие апатия, абулия, депрессия, которые нередко преобладают над проявлениями гностических нарушений, апраксией и расстройствами речи. На этом фоне возможно проявление элементов пирамидной недостаточности, признаков экстрапирамидных и псевдобульбарного синдромов, мозжечковые симптомы, иногда эпилептические припадки.

    Длительность болезни Бинсвангера варьирует от нескольких месяцев до 10 лет и более. Смерть при этом возможна и от нецеребральных причин: от сердечно-сосудистой недостаточности, пневмонии и пр.

    Сосудистую деменцию иногда следует дифференцировать от псевдодеменции, которая может быть следствием выраженной депрессии и тогда сопровождается угнетенностью, тревогой, беспомощностью, неадекватностью реагирования, иногда и суицидальными попытками. Проявления, сходные с сосудистой деменцией, могут наблюдаться при истерии.

    В дифференциации истинной, органической деменции и псевдодеменции в качестве скрининг-теста могут быть применены КТ- и МРТ-исследования, которые позволяют выявить проявления и особенности дегенерации мозговой ткани, свойственные определенным органическим заболеваниям, приводящим к деменции. Среди таких заболеваний значительное место занимают болезнь Альцгеймера и болезнь Пика.

    26.3.3. Болезнь Альцгеймера

    Болезнь Альцгеймера — первичное дегенеративное заболевание мозга, являющееся самой частой причиной деменции у пожилых людей. По данным Ю.В. Попова и В.Д. Вида (1997), болезнь Альцгеймера диагностируется у 50-60% больных с деменцией, в 15-20% она сочетается с проявлениями сосудистой деменции. Считают, что болезнь Альцгеймера может быть наследственной или возникающей спорадически. Проявляется она в возрасте 45-65 лет (деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом) или в 65-75 лет и позже (деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом), и постепенно выраженность ее нарастает в течение 2-3 лет и более. Заболевание протекает по типу простой формы старческого слабоумия. В США болезнь Альцгеймера в 1954 г. была зарегистрирована у 3 млн человек (Lipman S., 1955).

    Было отмечено, что больные с синдромом Дауна подвержены высокому риску развития болезни Альцгеймера, а затем установлено и наличие при этих заболеваниях общих патологических генов. Наследственная предрасположенность к болезни Альцгеймера передается определенными патологическими генами, унаследованными по аутосомно-доминантному типу или, чаще, обусловленными мутацией генов, расположенными на хромосомах 14, 19 или 21. Есть мнение, что существующие варианты болезни Альцгеймера, проявляющиеся в пресенильном и сенильном возрасте, нельзя рассматривать как варианты единого патологического процесса (Rapoport S.I. et al., 1991; Lord Volton, 1998).

    Патогенез болезни Альцгеймера не уточнен. Однако известно, что патогенез этого заболевания связан с нарушениями метаболизма и отложением белка бета-амилоида. Вероятно, эта болезнь возникает вследствие воздействия различных факторов, приводящих в конечном итоге к сходным клиническим и патоморфологическим изменениям. Бета-амилоид является важнейшим компонентом амилоидных бляшек. Он откладывается также в сосудах мозга и мозговых оболочек. Существует мнение, что патологическое накопление бета- амилоида при болезни Альцгеймера вызывает избирательную гибель уязви-

    мых нейронов. Кроме того, для этой болезни характерно снижение количества активности фермента, синтезирующего ацетилхолин, — холинацетилтрансферазы в гиппокампе и в коре головного мозга. В связи с этим при развитии болезни Альцгеймера большое значение придается нейротрансмиттерным нарушениям — дефициту ацетилхолина, изменениям в состоянии норадренергической и серотонинергической систем, а также повышению накопления в мозге солей алюминия. Среди различных факторов, которые могут иметь отношение к процессу гиперпродукции в мозге филаментозных (нитевидных) структур, характерных для болезни Альцгеймера, имеет значение повышенное образование аммиака в ткани головного мозга (Hoyer S., 1990). Обсуждается роль вирусной инфекции, повышения содержания в мозге марганца, патогенетической роли в развитии заболевания скопления в мозге нейрофибриллярных нитей и сенильных бляшек.

    Болезни Альцгеймера свойственны проявления нарастающего амнестического синдрома, начинающиеся с расстройства кратковременной памяти. Мнестический дефект при этом может быть объяснен патологическим влиянием интерферирующих процессов в мозге, сужением объема непосредственного запоминания, нарушением избирательности при воспроизведении усвоенной информации. По мере прогрессирования расстройств памяти при болезни Альцгеймера характерны сужение круга интересов, нарушения ориентировки во времени, недостаточная находчивость, невнимательность, рассеянность, пассив- ность, замедленность двигательных реакций и мышления, временами растерян- ность, раздражительность, при этом долго сохраняется зрительный и слуховой гнозис. Позже у больных отмечается расстройство понимания происходящих вокруг событий, возникают персеверации, преобладают пониженное настроение, апатия. Больной становится некритичным к себе, неадекватным по отношению к окружающим; наблюдаются оптико-пространственные нарушения, проявляющиеся в пробах Хеда, расстановке стрелок на «слепых» часах и пр.

    Только в ранней стадии заболевания больной в состоянии осознавать снижение своих возможностей и может проявлять по этому поводу обеспокоенность. Со временем могут возникать параноидные и бредовые идеи, галлюцинации. Больные становятся суетливыми, беспомощными, забывают названия предметов, перестают узнавать близких, не могут выполнить по заданию элементарные действия. Появляются псевдобульбарные симптомы, хватательный рефлекс, наблюдаются дефекты кинестетической и особенно кинетической основы движений, проявления логоклонии, элементы афферентной и эфферентной моторной афазии, амнестической афазии, алексии, аграфии, агнозии, теменной апраксии. Со временем развиваются тотальная деменция, локомоторные расстройства, мышечная ригидность, контрактуры, кахексия, нарушается контроль за состоянием функций тазовых органов, возможны эпилептические припадки. Средняя продолжительность жизни после начала болезни Альцгеймера составляет 6 лет, при этом длительность ее варьирует в пределах от 2 до 20 лет. Погибают больные обычно от интеркуррентных заболеваний.

    На КТ головы при выраженных проявлениях болезни выявляется диффузная атрофия коры, особенно значительная в теменно-височной области больших полушарий, вторичная внутренняя и наружная заместительная гидроцефалия.

    При патологоанатомическом исследовании мозговой ткани больных обычно обнаруживаются значительное уменьшение популяции нейронов за счет их дегенерации, при этом характерны специфические гистопатогенетические

    признаки, основными из которых являются внутриклеточные нейрофибриллярные клубочки и амилоидные (сенильные) бляшки. Они концентрируются преимущественно в области гиппокампа, голубого пятна, наличие в височнотеменной области и лобной коре нейрофибриллярных сплетений (узелков), аргентофильных бляшек, преимущественно амилоидных, имеющих опреде- ленную тенденцию к накоплению грануловаскулярных телец. Выраженность морфологических изменений обычно прямо пропорциональна клинической симптоматике.

    Уточнение диагноза в случае предполагаемой болезни Альцгеймера возможно на основании результатов биопсии мозга. Наряду с морфологическими изменениями могут выявляться нейрохимические изменения в мозге: уменьшение активности фермента ацетилхолинтрансферазы, содержания ацетилхолина и других нейротрансмиттеров и нейромодуляторов. Описал заболевание в 1907 г. немецкий психиатр A. Alzheimer (1864-1915).

    Деменция при болезни Альцгеймера может сочетаться с сосудистой деменцией. В таких случаях иногда говорят о сосудисто-альцгеймеровской деменции. Отмечается большое разнообразие нарушений психических функций за счет снижения энергетического обеспечения психической деятельности, дефектов ее программирования, контроля за ходом мыслей и воспроизводимыми двигательными актами. При этой смешанной форме деменции повышена вероятность осложнений в форме острых нарушений мозгового кровообращения.

    Болезнь Пика (лобарная атрофия Пика, лобно-височная деменция) проявляется значительно реже, чем болезнь Альцгеймера, обычно на шестом десятилетии жизни, медленно прогрессирующими изменениями в интеллектуальномнестической и эмоциональной сферах. От болезни Альцгеймера болезнь Пика отличается относительно ранним началом заболевания, более выраженными нарушениями поведения, в сравнении с когнитивными функциями, выявлением на КТ и МРТ признаков избирательной атрофии лобных долей. Описал заболевание в 1892 г. чешский психоневролог А. Pick (1851-1924). Имеются наблюдения наследственной формы болезни Пика, при этом патологический ген картирован на 17-й хромосоме.

    В клинической картине характерны медленное начало с прогрессирующим снижением интеллектуальных функций, преобладание лобных симптомов, проявляющихся сочетанием следующих признаков — эмоциональное уплощение, огрубение социального поведения, расторможенность, беспокойство или апатия, речевые расстройства по типу эфферентной моторной афазии. На начальном этапе болезни возможны относительная сохранность памяти и функций теменных отделов больших полушарий. Характерны потеря чувства такта, асоциальное, гиперсексуальное, дурашливое поведение (мория), которые могут предшествовать очевидным расстройствам памяти. Со временем больные становятся рассеянны, неряшливы, неопрятны, проявляются и нарастают апатия, вялость, безразличие, безынициативность, признаки подкорковой патологии чаще в форме акинетико-ригидного синдрома. Ответы на вопросы часто приобретают характер эхолалии, изобилуют парафазиями. Отношение к своему состоянию некритично. По мере нарастания психических расстройств больные становятся все более беспомощными, лишаются возможности себя

    обслужить, у них выявляются признаки орального автоматизма, могут возникать эпилептические припадки. Со временем изменения в интеллектуальномнестической сфере приобретают глобальный характер, наступает тотальная деменция. Продолжительность жизни больных от начала болезни в среднем 6-8 лет. Погибают они обычно в состоянии кахексии от интеркуррентных заболеваний.

    Патологоанатомической основой болезни Пика признаются проявления атрофии коры преимущественно лобно-теменных отделов мозга, в частности, коры медиобазальных отделов и особенно полюсов лобных долей. Атрофический процесс обычно распространяется и на белое вещество передних отделов больших полушарий мозга (лобарная атрофия мозга), на структуры мозолистого тела, подкорковые узлы. В корковых нейронах и клетках глии могут быть выявлены патогномоничные для этой болезни протоплазматические включения — «тельца Пика», состоящие из микротобулярного белка тау-протеина. В ткани мозга отсутствуют характерные для болезни Альцгеймера фибриллярные клубочки и амилоидные бляшки.

    26.3.5. Другие формы деменции

    Старческая простая форма апатического слабоумия характеризуется только симптомами выпадения и проявлением общего распада психических функций. Сужается круг интересов, падает активность, утрачиваются отзывчивость, чувство такта. Заостряются такие черты личности, как подозрительность, сварливость, злобность, скупость, ревнивость. Снижается уровень интеллектуальных функций, нарушается способность адаптации к меняющимся условиям. Перемена условий жизни вызывает «катастрофическую реакцию», проявляющуюся растерянностью, чувством обреченности, а иногда и оборонительными действиями. Со временем нарастают пассивность, безразличие. Воспоминания скудные, бледные, внешний мир перестает быть источником новых переживаний. Прогрессирующее снижение памяти сначала на текущие события, а затем и на более отдаленные, возможна амнестическая афазия. Утрачиваются смысловая память, целенаправленное внимание. Лучше сохраняется моторная память (мимика, жесты и пр.). Поведение временами становится неправильным, подчас нелепым. Нарушается ритм сна, со временем сонливость становится постоянной.

    Пресбиофрения (от греч. presbys — старый, phren — ум, разум) — форма старческого слабоумия, при которой нарушается запоминание, наблюдаются конфабуляции, эйфория и повышенная речевая активность. В то же время привычные формы поведения могут быть сохранными.

    Синдром Гайденгайна — быстро прогрессирующая форма пресенильной де- менции, проявляющаяся на 5-6-м десятилетии жизни. В дебюте болезни головная боль, светобоязнь, головокружение, нарушения сна, повышенная эмоциональность. В дальнейшем характерны персеверации, эхолалия, дизартрия, атаксия, атетоз, мышечная ригидность, корковая слепота. Этиология и патогенез синдрома не уточнены. Описал болезнь в 1929 г. немецкий психоневролог P. Geidengain.

    Пресенильная энцефалопатия Невина — прогрессирующая атрофия мозга неясной этиологии, проявляющаяся в возрасте 50-70 лет пирамидными, экстрапирамидными расстройствами, признаками мозжечковой недостаточности,

    нарушением зрения, эпилептическими припадками и деменцией. Описал заболевание в 1960 г. P. Nevin.

    Болезнь телец Леви — нарастающая подкорковая деменция; при этом ха- рактерны прежде всего расстройства внимания, инертность, паркинсонизм. Клинические проявления нарастают. Повышена чувствительность к нейролептикам, возможны галлюцинации. Признаки деменции при этой болезни возникают на фоне акинетико-ригидного синдрома, поэтому заболевание иногда расценивается как вариант инициальной формы паркинсонизма. Характерно наличие преимущественно в нервных клетках коры и подкорковых структур мозга особых включений — телец Леви и диффузной атрофии мозговой ткани, а также быстрое развитие и прогрессирование деменции. Признается наиболее частой причиной сочетания деменции и паркинсонизма. Этиология заболевания не уточнена. Предполагается, что когнитивные нарушения зависят главным образом от уменьшения численности корковых нейронов или плотности синаптических контактов нейронов.

    Подострая метахроматическая лейкодистрофия взрослых (болезнь Феррара- Ван-Богарта-Ниссена) — семейная болезнь центральной нервной системы, характеризующаяся атрофией коры полушарий большого мозга и дегенерацией базальных ядер, проявляется в возрасте 40-45 лет развитием прогрессирующей деменции и акинетико-ригидного синдрома. Описали болезнь итальянский патолог A. Ferrara (род. в 1822 г.), бельгийский невропатолог L. van Bogaert (род. в 1897 г.), американский физиолог Н. Nissen (род. в 1891 г.).

    Нейросифилис Ниссля-Альцгеймера — сифилитическое поражение мелких сосудов коры большого мозга, проявляющееся постепенно нарастающим слабоумием. Описали болезнь немецкие врачи: психоневролог F. Nissl (1860-1919) и A. Alzheimer (1864-1915).

    Эпилептическое слабоумие проявляется вязкостью, обстоятельностью и ту- гоподвижностью мышления, постепенным сужением и оскудением интеллектуальной сферы. Сочетается с характерными для эпилепсии изменениями личности (дисфория, педантизм, мелочность, взрывчатость, эгоцентризм и пр.).

    Синдром Вернике — старческое слабоумие, проявляющееся главным обра- зом снижением внимания, выраженной отвлекаемостью, обычны склонность к многословию, возможны проявления гипоманиакального состояния. Ядро личности при этом в основном сохраняется. Описал патологию немецкий психиатр K. Wernicke (1848-1905).

    К вторичной деменции могут быть отнесены различные формы интеллектуально-мнестических расстройств при посттравматической энцефалопатии, соматогенной (печеночной, почечной и пр.) энцефалопатии, а также диализная энцефалопатия, осложнения некоторых общих инфекций.

    Диализная деменция — вариант деменции, возникающей при дисметаболи- ческой энцефалопатии. Возникает обычно у больных с хронической почечной недостаточностью, находящихся на регулярном гемодиализе. При диализной деменции проявляются гиподинамия, брадифрения, признаки инициальной стадии акинетического мутизма. Одной из причин энцефалопатии признается токсическое воздействие на ткань мозга избытка алюминия, возникающего в процессе гемодиализа.

    Проявления деменции могут быть следствием перенесенного энцефалита и менингоэнцефалита, подострого склерозирующего панэнцефалита, прионных болезней, в частности болезни Крейтцфельда-Якоба, при болезни Паркин-

    сона, болезни Гентингтона, прогрессивного паралича, СПИДа и ряда других патологических процессов.

    Следует отметить, что среди причин вторичной деменции наряду с практически инкурабельными состояниями могут быть и корригируемые патологические проявления — гиповитаминозы, некоторые соматогенные формы энцефалопатии, в частности хроническая печеночная и почечная недостаточность, сосудистые заболевания, гипотиреоз, нормотензивная гидроцефалия, нейросифилис, алкоголизм, наркомании, некоторые объемные патологические процессы в полости черепа и пр. В связи с этим более чем у 1 /3 больных с деменцией может быть в той или иной степени эффективна патогенетическая терапия. Адекватное лечение больных этой группы, проводимое после уточнения диагноза, может существенно улучшить качество их жизни.

    Прежде всего необходимо уточнение характера основного заболевания, обусловившего развитие деменции, и его курабельность. После этого следует приступить к возможной и целесообразной в данном конкретном случае терапии с учетом индивидуальных особенностей пациента. Эффективность лечения основного заболевания подчас во многом определяет регресс сопряженной с ним деменции. Значительное улучшение состояния интеллектуально-мнестических функций может быть достигнуто в некоторых случаях вторичной деменции, на- пример при пересадке почки у больных с хронической почечной недостаточностью. Положительным может быть адекватное лечение при деменции, обусловленной гипотиреозом, алкоголизмом, дефицитом витамина В12.

    Выраженный регресс проявлений деменции возможен после нейрохирургических вмешательств по поводу внутричерепных гематом, в некоторых случаях удаления абсцессов и опухолей мозга.

    Кроме того, при деменции обычно проводится активное лечение ноотропными препаратами (ноотропил, церебролизин, глиатилин, энцефабол), поливитаминами, танаканом, нимидопином, мемантином (акатинолом).

    На начальных этапах развития болезни Альцгеймера возможна определенная эффективность препаратов, активирующих холинергическую передачу, особенно ингибиторов ацетилхолинэстеразы: такрин (когнекс) в дозе 10 мг 4 раза в течение 6 нед с последующим постепенным увеличением дозы, амиридин в дозе 20 мг 3-5 раз в сут, донепизил (арисепт), ривастигмин, при этом необходим контроль за состоянием функции печени, в частности за содержанием сывороточной аланинаминотрансферазы (Фернандес Р., Самуэлс М., 1997). Некоторый положительный эффект возможен при применении селегилина и альфа-токоферола (Гринберг Д.А. и др., 2004).

    Есть мнение, что восполнение дефицита эстрогенов у женщин в менопаузе уменьшает вероятность развития болезни Альцгеймера, замедляет или смягчает ее проявления. Проводится оценка возможности тормозить развитие болезни Альцгеймера применением ацетил-L-карнитина и нейротрофина — препаратов, стимулирующих никотиновые рецепторы, ингибирующих ферментов. Некоторое положительное действие на течение болезни Альцгеймера могут оказывать индометацин и другие нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), а также L-депренил. В связи с предполагаемой особой ролью

    алюминия в патогенезе болезни предлагается применять препараты со свойствами хелатов, в частности дисферриоксилин (Bruns A., 1995).

    Деменция часто сочетается с депрессией, поэтому целесообразно применять малые дозы антидепрессантов, не обладающие антихолинергическим действием: флуоксетин (прозак) в дозе 5-20 мг в первой половине дня, тразодон 25-50 мг на ночь, миансерин (леривон) 30-60 мг на ночь, тризодон 25- 50 мг на ночь. При психомоторном возбуждении применяются бензодиазепины с короткой продолжительностью действия: оксазепам (тазепам), лоразепам (мерлит) и т.п. В случае необходимости возможно и применение некоторых нейролептиков, в частности эглонила, клозапина (лепонекс), тиоридазина (сонапакс), галоперидола.

    Надо иметь в виду, что некоторые лекарственные средства могут обусловить нарастание проявлений деменции. Среди них можно отметить гипотензивные и дофаминергические препараты (леводопа, бромкриптин), сердечные гликозиды, изониазид, кортикостероиды, холинолитики, барбитураты.

    Определенное положительное влияние на течение проявлений деменции могут обусловить оптимальная психологическая обстановка в семье, а также режим сна и бодрствования, адекватная психотерапия. Лечащий врач должен информировать семью больного о возможных проявлениях имеющегося у него заболевания, о факторах, которые могут провоцировать ухудшение состояния больного. Среди таких факторов особенно значимой может быть перемена места жительства, ближайшей окружающей среды, устоявшегося стереотипа.

    vmede.org

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Navigation