Яхно о деменции

Читать онлайн «Деменции: руководство для врачей» автора Яхно Н. Н. — RuLit — Страница 8

Клинические проявления ЛKP. По нашему опыту и данным других исследователей, наиболее уязвима при различных заболеваниях головного мозга нейродинамическая составляющая когнитивной деятельности, связанная с активацией коры головного мозга со стороны стволово-подкорковых структур. Поэтому синдром ЛКР чаще всего характеризуется нейродинамическими когнитивными нарушениями. Уменьшается скорость реакции, что может приводить к замедленности мнестико-интеллектуальной деятельности. Нарушается концентрация внимания, способность быстро переключаться с одного вида деятельности на другой. Это приводит к затруднениям при получении новых знаний и навыков, мешает при работе с несколькими источниками информации. Возможно возникновение легких нарушений памяти, связанных, в первую очередь, с недостаточностью процесса обработки информации, трудностями поиска следа при воспроизведении информации, уменьшением объема кратковременной памяти. В то же время остаются сохранными память на текущие и отдаленные события жизни, приобретенные в прошлом навыки, ориентировка во времени, пространстве и собственной личности.

Вероятно, в патогенезе ЛКР определенную роль играют естественные изменения головного мозга, связанные со старением, о которых уже говорилось выше. Допускается, что в норме происходит небольшое ухудшение когнитивных функций нейродинамического характера. При этом снижение когнитивных функций может отмечаться уже после 40 лет и даже раньше, однако степень и темпы этого снижения крайне невелики. Чаще всего при синдроме ЛКР отмечается наложение возрастных изменений на наиболее ранние признаки заболевания или повреждения головного мозга. Поэтому наличие синдрома ЛКР, так же как и УКР, требует всестороннего клинико-инструментального исследования пациента для установления причины когнитивной недостаточности.

На практике не всегда просто провести грань между ЛКР и УКР, равно как между УКР и легкой деменцией, так как указанные синдромы представляют собой последовательные и плавно переходящие друг в друга стадии патологического процесса. ЛКР и УКР нередко объединяют в литературе под общим термином «недементные когнитивные расстройства», которые отличаются от деменции сохранной способностью профессиональной, социальной и бытовой активности.

1. Дамулин И.В. Болезнь Альцгеймера и сосудистая деменция / Под ред. Н.Н.Яхно. — М., 2002. — 86 с.

2. Дамулин И.В., Захаров В.В., Яхно H.H. Когнитивные нарушения: дифференциальная диагностика и методы лечения. Методические рекомендации. — М., 2000.-44 с.

3. Дамулин И.В., Яхно H.H. Дегенеративные заболевания с когнитивными расстройствами / В кн.: «Болезни нервной системы». Под ред. Н.Н.Яхно. — М.: Медицина,2001.-т. 2.-С. 192–207.

4. Захаров В.В., Яхно Н.Н. Диагностика деменции. Методические рекомендации. — М., 2004. — 16 с.

5. Захаров В.В., Яхно Н.Н. Когнитивные расстройства в пожилом и старческом возрасте. Методическое пособие для врачей. — М., 2005. — 71 с.

6. Захаров В.В., Яхно Н.Н. Нарушения памяти. — М.: ГеотарМед, 2003. — С. 110–111

7. Локшина А.Б., Захаров В.В. Легкие и умеренные когнитивные расстройства при дисциркуляторной энцефалопатии // Неврол. журн. — 2006. — Т. 11. — Приложение № 1. — С. 57–64.

8. Лурия А.Р. Высшие корковые функции и их нарушения при локальных поражениях мозга. — М.: Изд-во МГУ, 1969.

9. Лурия А.Р. Основы нейропсихологии. — М.: Академия, 2002. — 381 с.

10. МКБ-10. Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-й пересмотр. — Женева, ВОЗ (М.: Медицина по расп. МЗиМП РФ). — 1995. — Т. 1. — С. 315, 317, 320, 510–511.

11. Чарвей А., Коберская Н.Н. Характеристики когнитивного вызванного потенциала Р300 при умеренных когнитивных расстройствах у пожилых пациентов с дисциркуляторной энцефалопатией // Неврол. журн. — 2006. — Т. 11. — Приложение № 1. — С. 64–71.

12. Яхно Н.Н. Актуальные вопросы нейрогериатрии // В кн.: «Достижения в нейрогериатрии». Под ред. Н.Н.Яхно, И.В.Дамулина. — М., 1995. — Ч. 1. — С. 9–29.

13. Яхно Н.Н. Когнитивные расстройства в неврологической клинике // Неврол. журн. — 2006. — Т. 11. — Приложение № 1. — С. 4–12.

14. Яхно Н.Н., Захаров В.В. Легкие когнитивные нарушения в пожилом возрасте // Неврол. журн. — 2004. — № 1. — С. 4–8.

15. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 4th ed. American Psychiatric Association // Washington, 1994. — P. 143–147.

16. Artero S., Tierney M.C., Touchon M.C. et al Prediction of transition from cognitive impairment to senile dementia: a prospective longitudinal study //Acta Psych. Scand. — 2003.-Vol. 107.-P. 390–393.

17. Bischkoph J., Busse A., Argermeyer M.C. Mild cognitive impairment — a review of prevalence, incidence and outcome according to current approaches // Acta Psych. Scand. — 2002. — Vol. 106. — № 6. — P. 403–410.

18. Blanchet S., McCormick L., Belleville S. et al. Mild cognitive impairment in the elderly — a critical review // Rev. Neurol. — 2002. — Vol. 158, № 1. — P. 29–40.

19. Boeve В., McCormick J., Smith G. et al Mild cognitive impairment in the oldest old // Neurology. — 2003. — Vol. 60. — № 3. — P. 21–27.

20. Burns A., Zaudig M. Mild cognitive impairment in older people // The Lancet. — 2002. — Vol. 360.-P. 1963–1965.

21. Busse A., Bischkopf J., Riedel-Heller S.G. et al. Mild cognitive impairment: prevalence and incidence according to different diagnostic criteria. Results of the Leipzig Longitudinal Study of the Aged (LEILA 75+) // Br. J. of Psych. — 2003. — Vol. 182. — P. 449–454.

22. Crook Т., Bartus R.T., Ferris S.H. et al. Age-associated memory impairment: proposed diagnostic criteria and measures of clinical change. Report of National Institute of Mental Health Work Group // Dev. Neuropsychol. — 1986. — Vol. 2. — P. 261–276.

23. DiCarlo A., Baldereschi M., Amaducci L. et al. Cognitive impairment without dementia in older people: prevalence, vascular risk factors, impact on disability. The Italian Longitudinal Study on Aging // J. Am. Ger. Soc. — 2000. — Vol. 48. — P. 775–782.

24. Dubois B., Verstichel P. Issues in diagnosis, therapeutic strategies and management of MCI disease in 2003. Results of international survey // MCI Forum. — 2003. — № 2. — P. 1–11.

25. Golomb J., Kluger A., Garrard P, Ferris S. Clinician’s manual on mild cognitive impairment. — London: Science Press, 2001.

26. Knopman D.S., DeKosky S.T., Cummings J.L. Practice parameter: diagnosis of dementia (an evidence-based review). Report of the Quality Standards Subcommitee of the American Academy of Neurology // Neurology. — 2001. — Vol. 56. — P. 1143–1153.

27. Krai W.A. Senecsent forgetfiilness: benign and malignant // Can. Med. Assoc. J. — ‘ 1962.-Vol. 86. — P. 257–260.

28. Levy R. Age-associated cognitive decline // Int. Psychogeriatr. — 1994. — Vol. 6. — ‘ P. 63–68.

29. Medical Information Letter on MCI. // MCI Forum № 4. — 2004.

www.rulit.me

Лобно-височная дегенерация

Лобно-височная дегенерация (ЛВД) представляет собой морфологически разнородный дегенеративный процесс с преимущественным поражением лобных и передних отделов височных долей головного мозга. История изучения ЛВД восходит к XIX в., когда в 1892 г. пражский невролог Арнольд Пик описал 71-летнего пациента с выраженными речевыми расстройствами, трудностями узнавания и называния предметов и вербальными парафазиями. На аутопсии была обнаружена локальная асимметричная атрофия левой височной доли с баллонообразной деформацией нейронов. В течение многих лет этот вид деменции рассматривался как клинико-морфологический вариант БА. В 1911 г. А. Альцгеймер повторно описал указанные выше патоморфологические изменения, отметив их различие с характерными для БА. Тогда же А.Альцгеймер предложил называть характерные для ЛВД внутриклеточные включения «тельцами Пика», а саму болезнь — «болезнью Пика». Данное название вошло в большинство руководств по неврологии и психиатрии и международные классификации болезней [2, 4].

В дальнейшем стало известно, что болезнь Пика представляет собой лишь один из вариантов деменции с преимущественным поражением лобных и височных долей головного мозга. При этом у большинства пациентов с атрофическим процессом данной локализации выявляются иные патоморфологические изменения, отличные от болезни Пика, при одинаковой клинической картине. В 1994 г. шведские и британские специалисты предложили термин «лобно-височные дегенерации» для дегенеративного процесса указанной локализации независимо от конкретного патоморфологического варианта [18].

Среди всех пациентов с деменцией больные с ЛВД составляют 5 %, а среди всех случаев пресенильных деменций — 20 %. ЛВД находится на 2-м месте после БА в списке причин деменций в пресенильном возрасте (до 65 лет). Заболеваемость ЛВД составляет 2,2 случая для возраста 40–49 лет; 3,3 случая — для 50–59 лет и 8,9 случая — для 60–69 лет на 100 тыс. населения в год [25]. Хотя традиционно ЛВД относится к пресенильным деменциям, начало болезни после 65–70 лет не исключает данный диагноз. Заболеваемость у мужчин несколько выше, чем у женщин (соотношение 1,7:1) [1, 2, 25].

Этиология и патогенез. Этиология ЛВД точно не установлена, но несомненна этиологическая роль генетической отягощенности. Семейный анамнез прослеживается в 30–50 % случаев болезни, при этом семейные формы характеризуются аутосомно-доминантным типом передачи. Семейные случаи связаны с мутацией гена, кодирующего микротубул-ассоциированный тау-протеин (тау-позитивный вариант ЛВД), или програнулина (убиквитин-позитивный вариант ЛВД). Оба патологических гена локализуются на длином плече 17-й хромосомы. Описываются также другие мутации, которые локализуются на 3, 9 и 14-й хромосомах [17].

Патогенез ЛВД нуждается в дальнейшем изучении. Предполагается, что ведущую роль играет нарушение метаболизма тау-протеина, который входит в состав внутренней мембраны нейронов. В связи с этим ЛВД относится к группе так называемых тау-патий, в которую также входят прогрессирующий надъядерный паралич и кортико-базальная дегенерация. Представляет интерес, что клинические признаки указанных заболеваний иногда отмечаются в некоторых случаях ЛВД (например, клиника лобно-височной деменции может сочетаться с атипичным паркинсонизмом и ограничением вертикального взора, характерными для прогрессирующего надъядерного паралича и кортико-базальной дегенерации).

Патоморфология. ЛВД характеризуется локальными дегенеративно-атрофическими изменениями в лобных и височных долях головного мозга. Чаще всего и в наибольшей степени страдают лобные доли, в особенности орбито-фронтальная кора, передние и медиальные отделы височных долей головного мозга. Весьма характерны асимметрия атрофического процесса, при этом в 50 % случаев отмечается преимущественное страдание левого полушария. В 20 % случаев в патологический процесс вовлекается преимущественно правое полушарие головного мозга, а симметричное поражение описывается приблизительно в 30 % случаев [8].

Заинтересованность лобных или височных долей неодинакова у разных пациентов. Одновременное поражение лобных и височных долей головного мозга наблюдается в 40–50 % случаев. У 25–30 % пациентов атрофический процесс развивается преимущественно в лобных долях, а у 25–30 % — в височных. Возможно также вовлечение в патологический процесс теменной коры. Нередко одновременно с корковой атрофией выявляются дегенеративные изменения в области черной субстанции, полосатых тел, бледного шара, таламуса, других подкорковых структур и передних рогов спинного мозга. Поражение подкорковых базальных ганглиев может приводить к присоединению экстрапирамидных двигательных расстройств, а передних рогов спинного мозга — к амиотрофиям и фасцикуляциям (синдром бокового амиотрофического склероза — деменции лобного типа) [8].

Гистохимические изменения при ЛВД характеризуются значительным полиморфизмом, который, однако, мало отражается на клинических особенностях заболевания. В зависимости от наличия и гистохимического состава интранейрональных цитоплазматических включений выделяют 4 основных гистохимических типа [17]:

• тау-позитивный, убиквитин-позитивный тип;

• тау-позитивный, убиквитин-негативный тип;

• тау-негативный, убиквитин-позитивный тип;

• тау-негативный, убиквитин-негативный (недифференцированный, икровакуольный) тип.

Наиболее часто встречается недифференцированный (микровакуольный) тип, который характеризуется отсутствием специфических гистологических изменений. Данный тип составляет приблизительно 60 % случаев ЛВД. При этом определяются гибель корковых нейронов, спонгиоформная дегенерация или микровакуолизация нейронов, небольшой субкортикальный глиоз. Данные изменения наблюдаются преимущественно в лобной и отчасти височной коре головного мозга. Лимбическая система и полосатые тела вовлекаются в небольшой степени [1, 2].

Тау-позитивные включения отмечаются приблизительно в 25 % случаев ЛВД. При этом весьма характерны гибель корковых нейронов, широко распространенный и выраженный глиоз. Спонгиоформные изменения или микровакуолизация отсутствуют или выражены в минимальной степени. Наряду с поражением лобных и височных долей головного мозга часто также страдают лимбическая система и полосатые тела. К тау-позитивному варианту ЛВД относятся болезнь Пика, сочетание лобно-височной деменции с паркинсонизмом, кортико-базальная дегенерация [13].

Убиквитин-позитивные включения отмечаются приблизительно в 15 % случаев ЛВД. При этом часто отмечается дополнительная заинтересованность двигательных нейронов головного и спинного мозга, которая может оставаться клинически не значимой или проявляться синдромом бокового амиотрофического склероза [1, 2, 17].

Клиническая картина. ЛВД характеризуется незаметным началом и неуклонным прогрессированием и проявляется когнитивными, эмоциональными и поведенческими нарушениями, характерными для патологии лобной и височных долей головного мозга. Обычно заболевание начинается на 6-м десятилетии жизни, однако описаны случаи как с более ранним (в том числе и на 4-м десятилетии жизни), так и с более поздним началом [1, 2, 4, 13]. Особенностью ЛВД является преобладание в начале заболевания поведенческих расстройств над когнитивными нарушениями. Когнитивные нарушения на начальных этапах патологического процесса могут быть малозаметны, а их выявление требует тщательного нейропсихологического исследования.

Первыми клиническими проявлениями ЛВД обычно являются постепенно нарастающиенарушения в эмоционально-волевой и поведенческой сфере, которые проявляются безразличием к окружающему и одновременным снижением критики (расторможенностью) [1, 2, 4, 13]. Данные изменения часто трактуются окружающими как рассеянность и забывчивость. Также обращает на себя внимание изменение характера больного. При этом сам пациент обычно не предъявляет каких-либо жалоб или они носят формальный характер. Развиваются аспонтанность, снижение мотивации и инициативы, апатия, эмоциональное притупление, безразличие, уменьшение речевой и двигательной активности. Недостаточность критики приводит к тому, что больные начинают неправильно вести себя в обществе, становятся бестактными, могут позволить себе грубые и вызывающие замечания или нескромные вопросы. Характерны дурашливость, плоский юмор, нарушение общественных приличий, сексуальная несдержанность. Часто изменяются пищевые пристрастия, повышается тяга к сладкой и богатой углеводами пище, могут появиться булимия (обжорство, утрата чувства насыщения), чрезмерное курение и употребление спиртных напитков. Возможны повышенная раздражительность, агрессивность, антиобщественное поведение. На развернутых стадиях пациенты начинают пренебрегать личной гигиеной, формируется так называемое полевое поведение (т. е. полное игнорирование общества и окружающих людей). Характерны бездеятельность либо стереотипная и малопродуктивная активность, эхолалия и эхопраксия. Типичные поведенческие симптомы ЛВД указаны в Шкале оценки поведенческих нарушений при ЛВД, приведенной в таблице 3.14.

Шкала оценки поведенческих нарушений при лобно-височной дегенерации (МсМuгау А. еt al., 2006)*

* Шкала основана на диагностических критериях ЛВД, предложенных D. Nеагу и соавт. (1998) [24]. Для оценки выраженности нарушений каждый симптом оценивается по 5-балльной системе: 1 — нет симптома; 2 — характерен в незначительной степени; 3 — характерен в умеренной степени; 4 — очень характерен; 5 — чрезвычайно характерен. Суммарный балл = 0-60 баллов.

Исследование когнитивных функций выявляет у пациентов с ЛВД выраженные нарушения регуляции произвольной деятельности и в значительной части случаев нарушение речи [13, 17]. Нарушение регуляции произвольной деятельности приводит к трудностям программирования и контроля, нарушению абстрагирования, способности к обобщению, выявлению сходств и различий, вынесению суждений и умозаключений. На начальных этапах заболевания нарушения регуляции произвольной деятельности проявляются лишь во время выполнения наиболее сложных заданий, требующих способности создавать новые программы действий и гибкости мышления. При проведении нейропсихологического тестирования пациенты с ЛВД начинают упрощать условия задания. Например, в тесте «кулак-ребро-ладонь» вместо заданной программы выполняют «кулак-ребро-кулак». По мере прогрессирования заболевания нарушения программирования и контроля распростраяются на все сферы когнитивной деятельности. Пациенты не могут следовать какой-либо определенной цели, их действия становятся хаотичными и бессмысленными, характерны выраженные персеверации.

Наряду с нарушениями программирования и контроля, типичным видом когнитивных расстройств при ЛВД являются нарушения речи. Изредка речевые расстройства являются первым симптомом заболевания, которое в таких случаях может начинаться по типу первичной прогрессирующей афазии. Однако чаще нарушения речи развиваются одновременно с дизрегуляторными и поведенческими расстройствами.

Наиболее характерны для ЛВД нарушения речи в виде прогрессирующей динамической или/и амнестической афазии [1,13,17]. Описывается также развитие мутизма, т. е. полное исчезновение спонтанной речевой активности.

Прогрессирующая динамическая афазия отражает заинтересованность левой лобной доли головного мозга. Для данного вида речевых расстройств характерно уменьшение беглости речи: больные становятся немногословными, говорят отдельными грамматически не связанными друг с другом словами или словосочетаниями (так называемый телеграфный стиль). Из спонтанной речи пациентов исчезают глаголы. Часто речь пациента сводится к односложным ответам на поставленный вопрос, в то время как спонтанная речь редуцируется. Характерны логоклонии (повторения последних слогов слова), заикание с быстрым многократным повторением отдельных слогов, палилалия (повторения последних слов или фраз собственного высказывания), эхолалия (повторение слов или фраз собеседника), речевые стереотипии (навязчивые повторения одних и тех же слов, фраз или целых высказываний), может быть дизартрия. Персеверации и другие ошибки отмечаются как в устной, так и в письменной речи пациента.

При преимущественном поражении левой височной доли клинические проявления речевых нарушений соответствуют картине амнестической афазии. Наиболее ранний симптом данного вида речевых нарушений — недостаточность номинативной функции речи, т. е. затруднения при назывании предметов. Вначале забываются низкочастотные существительные, т. е. те, которые относительно редко встречаются в языке. На развернутых стадиях заболевания речь пациентов содержит мало существительных, вместо которых используются местоимения, нарушается узнавание существительных в обращенной речи, из-за чего частично страдает понимание. При этом беглость и грамматический строй речи пациента не нарушается, но она становится малосодержательной из-за отсутствия существительных.

В типичных случаях ЛВД память на события жизни остается относительно сохранной вплоть до стадии тяжелой деменции. Однако при углубленном нейропсихологическом исследовании выявляются нарушения памяти, связанные со снижением активности и избирательности воспроизведения. Последнее проявляется вплетениями посторонней информации при попытке вспомнить что-либо.

Особенности клинической картины лобно-височной дегенерации в зависимости от преимущественной локализации атрофического процесса

Другие неврологические симптомы на ранних стадиях заболевания обычно отсутствуют или ограничиваются оживлением так называемых примитивных рефлексов: орального автоматизма, хватательных, феномена противодержания. Относительно рано развиваются тазовые расстройства в виде недержания мочи, которое обычно не вызывает субъективного беспокойства у самого пациента. Для развернутых стадий ЛВД характерны симметричная гипокинезия, изменения походки по типу лобной апраксии. Данная походка характеризуется трудностями начала ходьбы, «прилипанием» к полу, шарканьем, мелкими шажками, расширением базы ходьбы, неустойчивостью и падениями, которые особенно часто возникают в начале ходьбы или при поворотах [1,2, 13, 17].

Клиническая картина ЛВД может варьировать в зависимости от преимущественной локализации патологического процесса (табл. 3.15).

У небольшого числа пациентов с ЛВД отмечаются также другие неврологические симптомы. Описывается семейная форма данного заболевания с началом в среднем возрасте и сочетанием в клинической картине деменции лобного типа с акинетико-ригидным синдромом, который плохо реагирует на препараты леводопы (так называемая лобно-височная деменция с паркинсонизмом) [13, 17]. В основе данной формы ЛВД лежит мутация гена микротубул-ассоциированного тау-протеина на 17-й хромосоме, а гистохимическая картина соответствует тау-позитивному варианту. Другой редкой формой ЛВД является комплекс «боковой амиотрофический склероз-деменция лобного типа» [5]. Как следует из названия, данная форма характеризуется сочетанием деменции лобного типа с симптомами БАС в виде прежде всего периферических парезов с фасцикуляциями. Гистохимические изменения в этих случаях соответствуют убиквитин-позитивному варианту ЛВД. Описывается также сочетание лобной деменции, паркинсонизма и симптомов БАС.

ЛВД является неуклонно прогрессирующим заболеванием. Средняя продолжительность жизни пациентов с ЛВД составляет 8-11 лет [1, 2, 13]. Для развернутых стадий болезни характерны сочетание выраженных когнитивных и поведенческих нарушений лобного характера с нарушениями памяти и апракто-агностическим синдромом, значительные двигательные расстройства как диспраксического, так и экстрапирамидного характера. На поздних стадиях заболевания дифференциальный диагноз между ЛВД и другими формами деменции, в частности БА, весьма затруднен. Смерть наступает в результате обездвиженности, развития пролежней или присоединения легочной или мочевой инфекции. Основные стадии прогрессирования ЛВД приведены в таблице 3.16.

Клиническая характеристика основных стадий лобно-височной дегенерации

Диагноз. Диагностика ЛВД основана на характерных клинических и инструментальных данных. Заподозрить ЛВД следует при постепенном начале и непрерывном прогрессировании эмоциональных, поведенческих и когнитивных нарушений лобного характера и/или речевых расстройств, нередко в сочетании с физикальными признаками лобной дисфункции (рефлексы орального автоматизма, хватательные рефлексы, феномен противодержания). Пресенильный возраст начала и семейный анамнез также свидетельствуют в пользу диагноза ЛВД, но не обязательны для данной нозологической формы.

При исследовании крови и мочи патологии не обнаруживается. ЭЭГ не выявляет специфических нарушений. При сочетании ЛВД с поражением двигательного нейрона необходимо проведение электронейромиографии, которая выявляет изменения, характерные для нейронопатии.

Компьютерная рентгеновская или магнитно-резонасная томография головного мозга в типичных случаях выявляет локальную атрофию лобных и/или височных долей головного мозга, часто асимметричную (см. рис. 2.5) Однако этот признак не является абсолютно чувствительным и специфичным. Он может отсутствовать у ряда пациентов с достоверным диагнозом ЛВД, а может обнаруживаться у пациентов с иной церебральной патологией (например, БА).

Наиболее высокочувствительным диагностическим методом является функциональная нейровизуализация: позитронно-эмиссионная и однофотонно-эмиссионная компьютерная томография. Данные методики выявляют снижение метаболизма и кровотока в заинтересованной области — передних отделах лобных и височных долей головного мозга. Однако, как и структурная визуализация, методы функциональной визуализации также не являются абсолютно специфичными.

В МКБ-10 диагностическая позиция «лобно-височная дегенерация» отсутствует, однако имеются критерии диагноза одной из частых гистохимических форм ЛВД — болезни Пика. Так как болезнь Пика по клинике неотличима от других гистохимических вариантов ЛВД, критерии МКБ-10 можно использовать для диагностики ЛВД в целом.

Диагностические критерии болезни Пика по МКБ-10 включают [3]:

А. Наличие деменции.

Б. Постепенное начало и непрерывное прогрессирование.

В. Симптомы преимущественного поражения лобных долей головного мозга, в том числе не менее двух из следующих признаков:

1) эмоциональное уплощение;

2) утрата чувства такта, дистанции;

3) некритичное, «расторможенное» поведение, утрата самоконтроля;

4) апатия или непродуктивная деятельность;

Г. На начальных стадиях болезни память и функции теменных долей головного мозга остаются относительно интактными.

В широкой клинической практике и исследовательских целях наряду с диагностическими критериями МКБ-10 используются также диагностические критерии, предложенные группой британских и шведских экспертов (Lund and Manchester Group) (табл. 3.17) [18, 24].

Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз ЛВД следует проводить с наиболее распространенными нозологическими формами деменции (БА, сосудистая и смешанная деменция, ДТЛ), а также дегенеративными заболеваниями с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев.

Диагностические критерии лобно-височной лобарной дегенерации (Nеагу D. et al., 1998)

В отличие от БА, для начальных стадий ЛВД нехарактерны нарушения памяти на текущие события и события жизни, длительное время сохраняется ориентировка в месте и времени. Напротив, очень рано развиваются выраженное снижение критики, эмоциональные расстройства, нарушения поведения. При БА данные симптомы наблюдаются обычно только на стадии выраженной деменции. Инструментальные исследования при ЛВД свидетельствуют об акценте дегенеративно-атрофических изменений на передних отделах головного мозга, в то время как при БА — на задних.

Сосудистая и смешанная деменция характеризуется наличием клинических и инструментальных признаков значимого цереброваскулярного заболевания, которое делает диагноз ЛВД маловероятным. При смешанной деменции отмечаются также прогрессирующие нарушения памяти на текущие события, амнестическая дезориентировка во времени, а на более поздних стадиях — нарушение ориентации в пространстве.

Отличительными особенностями деменции с тельцами Леви являются флюктуации выраженности когнитивных и поведенческих расстройств, связанные с колебаниями уровня внимания, и психотические расстройства, прежде всего в виде зрительных галлюцинаций. Следует подчеркнуть, что наличие данных признаков практически полностью исключает диагноз ЛВД, так как в их основе лежат принципиально иные нейрохимические изменения. Принято считать, что флюктуации когнитивных нарушений и зрительные галлюцинации связаны с ацетилхолинергической недостаточностью. При ЛВД ацетилхолинергическая система характеризуется относительной сохранностью. Кроме того, при ЛВД отсутствуют зрительно-пространственные нарушения, которые являются центральной чертой когнитивных нарушений при ДТЛ. При ДТЛ отсутствуют нарушения речи, весьма характерные для ЛВД.

При дегенеративных заболеваниях с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев и «подкорковом» варианте сосудистой деменции развивается вторичная дисфункция лобных долей головного мозга, что может вызывать затруднения при дифференциальном диагнозе с ЛВД. Однако поражение полосатых тел при патологических процессах «подкорковой» локализации сопровождается развитием выраженных зрительно-пространственных нарушений, которые не отмечаются при ЛВД. С другой стороны, в большинстве случаев к ЛВД присоединяются речевые нарушения по типу динамической и/или амнестической афазии, которые отсутствуют при заболеваниях с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев.

Лечение и прогноз. На сегодняшний день ЛВД остается малокурабельным заболеванием. Ацетилхолинергические препараты неэффективны, так как симптомы ЛВД не связаны с недостаточностью ацетилхолинергической системы. Опыт применения глутаматергических препаратов невелик, хотя мемантин может быть полезен в стандартных дозах.

Учитывая данные о роли серотонинергической недостаточности в патогенезе эмоциональных и поведенческих нарушений при ЛВД, вероятно, в качестве базисной терапии целесообразно использовать серотонинергические препараты (флуоксетин, пароксетин, флувоксамин, сертралин и др.). К настоящему времени имеются немногочисленные свидетельства эффективности селективных ингибиторов обратного захвата серотонина в отношении поведенческих и эмоциональных расстройств при ЛВД [29].

ЛВД является непрерывно прогрессирующим заболеванием. Темп прогрессирования более медленный по сравнению с пресенильной БА. Однако через 8-11 лет от появления первых симптомов развивается тяжелая инвалидизация, обусловленная как психическими нарушениями, так и нарушениями походки и дисфункцией тазовых органов.

Клинический случай. Пациент Ф., 56 лет, продавец в мясном отделе супермаркета, приходит на прием в сопровождении супруги. Самостоятельно жалоб не предъявляет.

Со слов жены, в течение последнего года появились трудности на работе: сослуживцы упрекают его в лени и ненадлежащем выполнении своих обязанностей. Изменилось также поведение дома: стал апатичен, большую часть времени лежит на диване, дремлет или читает в газетах анекдоты. Домашнюю работу выполняет только после нескольких напоминаний жены, крайне неохотно и небрежно, при этом часто раздражается. Проявляет меньший интерес к детям и внукам, без колебания отталкивает их, чего раньше никогда не было. Время от времени дразнит свою собаку, что тоже необычно. Обращает на себя внимание изменение пищевого поведения пациента: он не может сдержаться и начинает есть, как только еда подана, не дожидаясь остальных членов семьи, начинает есть один даже тогда, когда приглашены гости. Испытывает повышенный аппетит и ест больше, чем раньше. Изменились пищевые пристрастия: стал в больших количествах употреблять сладости, в чай и кофе кладет по 5–6 ч.л. сахара. По поводу указанных поведенческих особенностей принимал антидепрессанты (миансерин) без какого-либо положительного эффекта.

Анамнез жизни: без особенностей. Всегда отличался хорошим здоровьем. Не курит, алкоголь не употребляет.

Отец пациента умер в возрасте 65 лет. Причину смерти отца пациент не знает. Со слов жены, ее свекор в последние 2–3 года жизни был «немного странным, угрюмым, ничем не интересовался, все время молчал». Матери пациента 78 лет, страдает артериальной гипертензией, ишемической болезнью сердца, хроническим пиелонефритом.

При осмотре: в ясном сознании, правильно ориентирован в месте и времени. Критика к своему состоянию отсутствует, считает себя здоровым человеком. Объяснить особенности своего поведения не может. Не испытывает подавленного настроения. Бред, галлюцинации отсутствуют. Речь пациента редуцирована и сводится к односложным ответам на вопросы, самостоятельно разговор не поддерживает.

В неврологическом статусе: черепно-мозговая иннервация интактна, за исключением рефлексов орального автоматизма, двусторонний хватательный рефлекс, феномен противодержания с двух сторон. Других двигательных, чувствительных и координаторных нарушений не выявляется.

Нейропсихологическое исследование: КШОПС — 28 баллов. Ошибается в серийном счете (72-7=45) и при составлении предложения (вместо предложения написал «все хорошо»). В тесте на рисование часов долго не может понять задание, но затем рисует правильно. Значительно уменьшено число слов в пробах на литеральные и категориальные ассоциации. Лишние импульсы и множественные персеверации в пробе на «реакцию выбора». Диспраксических и дисгностических нарушений нет.

МРТ головного мозга: симметричная атрофия лобных и передних отделов височных долей головного мозга. Изменений белого вещества не определяется.

Диагноз: лобно-височная дегенерация.

В данном случае имеются выраженные нервно-психические нарушения, которые включают когнитивные расстройства (регуляция произвольной деятельности, речь, выполнение счетных операций), эмоциональные, мотивационные и поведенческие нарушения (апатия, раздражительность, безразличие к родственникам, булимия, пристрастие к сладкому). Страдает профессиональная и бытовая адаптация пациента, о чем говорят трудности на работе и при взаимодействии с лечащим врачом. Достаточно характерным для заболевания пациента является небольшая выраженность нарушений памяти. Следует отметить, что относительная сохранность памяти весьма характерна для начальных и умеренных стадий лобно-височной дегенерации. О данном заболевании говорят также возраст пациента (менее 65 лет), семейный анамнез поведенческих и речевых нарушений и характерные особенности нейровизуализации (атрофический процесс с акцентом на передние отделы головного мозга).

med.wikireading.ru

Яхно Н.Н. — Деменции: руководство для врачей. [Руководство, 2010 г., DjVu]

Лично моё объяснение этого явления таково: из- за атеросклероза церебральных капилляров нейроны головного мозга получают недостаточные питание и газообмен, т.е. центральный процессор работает в условиях недостаточного отвода "тепла" (вернее- продуктов метаболизма) при нарушении энергоподачи (питания). При этом часть транзисторов (нейронов) выгорает (происходит их некроз), вследствие чего резко возрастает утечка тока у сохранившихся транзисторов, приводящая к потере информации из оперативной памяти (т.е. той информации, которая поступила совсем недавно), тогда, как информация, записанная на жёсткий диск (т.е. поступившая в период с детского по средний возраст) отлично сохраняется. Как и в "железном" компьютере, в нашем "биокомпьютере" (мозгу) после перезагрузки (сна) информация из оперативки стирается, что проявляется тем самым жутко выводящим из себя и крайне раздражающим всех окружающих такого пожилого человека фактом, как появление у него с возрастом невозможности различить факты, происходившие в действительности, от фактов и событий, увиденных им во сне.

Вроде бы пустяк- для тех, кто с этим ещё не столкнулся. И нервотрёпка для тех, кто ежедневно проходит через это: старики упорно ищут вещи, которые совсем недавно искренне подарили другим, а случайно увидев такую подаренную вещь, обижаются на то, что её у них, якобы, украли. Они упорно ищут "украденные" у них, а на самом деле- никогда не существовавшие в реале вещи, ибо те существовали лишь в их сне. Обижаются на слова, которые, якобы, слышали от Вас (да только во сне), приводя окружающих в недоумение. Рассказывают сплетни, даже не понимая, что на самом деле пересказывают содержание своих снов, а не реальных событий. Перестают следить за чистотой тела, одежды и квартиры, искренне считая, что всё было вымыто/выстирано только вчера. И т.д., и т.п..

Заодно, не забывайте, что профессия всегда накладывает свой отпечаток на личность профессионала.

И, быть может, тогда будете меньше обижаться на окружающих Вас людей.

Аналогичные явления с мозгом происходят и при регулярном приёме алкоголя, при даже спорадических приёмах наркоты. Поэтому, лучший способ общения с алкашами и нариками- это отказ от любого общения с ними.

Да и Вы сами многократно видели, что если кто- то начал уходить в запои либо сел на иглу, то ОБЯЗАТЕЛЬНО и неотвратимо происходит снижение его интеллекта (живые транзисторы в биопроцессоре- выгорают со страшной силой при каждом отходняке, поэтому- то отходняк либо ломка так омерзительны, что в эти часы организм в самом прямом смысле этого слова- умирает). И вскоре Вы замечаете, что пьяный приятель/знакомый всякий раз повторяет Вам одни и те же истории, словно зависнувший комп, становится предсказуемым и надоедающим своими повторяющимися однотипными информационными испражнениями, которые только ему самому (и больше- никому) кажутся блеском его доморощенного остроумия.

Многие из Вас слышали из СМИ о том, что наркоманов можно вылечить. Но никому из Вас не сообщалось, сколько именно. Так вот, вылечить можно. Но не более 8% наркоманов, да и то, если стаж приёма ими наркотиков не превышает 1 месяца и если этот нарик действительно и искренне сам хочет (но не может) завязать. Вот так-то.

booktracker.org

  • Твиты Твиты, текущая страница.
  • Твиты и ответы
  • Медиа
  • Вы внесли @Memini_ru в черный список

    Вы уверены, что хотите видеть эти твиты? Если вы просто просмотрите твиты, @Memini_ru по-прежнему останется в черном списке.

    Да, показать профиль

    Все о деменции начал(а) читать

    Сегодня, 21 сентября, Всемирный день борьбы с болезнью Альцгеймера. http://www. memini.ru/discussions/26 163/ …

    Большая вероятность ранней диагностики деменции новейшими техническими средствами. http://www. memini.ru/discussions/25 972/ …

    Антидепрессанты назначают многим пациентам с деменцией. Почему растет употребление таких медикаментов http://www. memini.ru/discussions/25 970/ …

    Дефицит витамина Д в организме человека и риск развития деменции. http://www. memini.ru/discussions/25 968/ …

    Затеплилась надежда, что скоро появится эффективное средство от болезни Альцгеймера. http://www. memini.ru/discussions/25 947/ …

    Деменция как одна из основных причин смертности в Австралии http://www. memini.ru/discussions/25 899/ …

      Что происходит с мозгом человека с болезнью Альцгеймера, имеющего ВИЧ или СПИД http://www. memini.ru/discussions/25 875/ …

      На фестивале здоровья мы организовали бесплатное обследование бабушек и дедушек. http://www. kp.ru/daily/26381.4/ 3259595/ …

      Новости диагностики от нации долгожителей. Как долго вы можете простоять на одной ноге? http://www. lookatme.ru/mag/live/exper ience-news/214207-yourbrain …

      Эвтаназия для пациентов с деменцией — жить или не жить? Опыт Голландии http:// memini.ru/discussions/25 794/ …

      Такой способ помогает понять, пусть приблизительно, как проживает свой каждый день человек с деменцией. http://www. memini.ru/discussions/25 779/ …

    • Разместить твит
    • Всероссийский шахматный турнир среди пенсионеров в Туле http:// memini.ru/discussions/25 768/ …

    Ветеранам предложат бесплатно пройти проверку на заболевание деменцией 14-15 мая в Петербурге http://www. interfax-russia.ru/NorthWest/repo rt.asp?id=606344 …

    Люди с деменцией часто страдают от пространственной дезориентация. Им необходимо носить идентификационные браслеты https://www. facebook.com /

    Занятие танцами снижает риск развития деменции на 76%, а решение кроссвордов – на 47%. Танец пожилой пары: http://www. youtube.com/watch?v=0mCCGi 7jpQk …

  • Скопировать ссылку на твит
  • @Memini_ru еще ничего не твитнул(а).

    Загрузка может занять некоторое время.

    Вероятно, серверы Твиттера перегружены или в их работе произошел кратковременный сбой. Повторите попытку или посетите страницу Статус Твиттера, чтобы узнать более подробную информацию.

    Не пользуетесь Твиттером?

    Вам также может понравиться

    Выбрать географическое положение

    Рекламировать этот твит

    Указывать местоположение в твитах

    Эта настройка позволяет добавлять в твиты информацию о местоположении, например название города и точные координаты, на веб-сайте и в сторонних приложениях. Вы можете удалить сведения о местоположении из своих твитов в любое время. Подробнее

    Скопировать ссылку на твит

    Вот ссылка на этот твит. Скопируйте ее, чтобы твитом легко можно было поделиться с друзьями.

    Добавьте этот твит на свой веб-сайт, скопировав указанный ниже код. Подробнее

    Добавьте это видео на свой веб-сайт, скопировав указанный ниже код. Подробнее

    Встраивая содержимое из Твиттера на свой веб-сайт, вы соглашаетесь с Соглашением разработчика и Политикой для разработчиков.

    Почему вы видите эту рекламу

    Еще не в Твиттере? Зарегистрируйтесь, следите за интересными для вас событиями и получайте новости по мере их появления.

    Короткие номера для отправки и получения:

    Добро пожаловать домой!

    Это ваша лента, где вы будете проводить большую часть времени, получая мгновенные уведомления о том, что интересует именно вас.

    Твиты вам не очень нравятся?

    Наведите на изображение профиля и нажмите кнопку чтения, чтобы перестать читать любую учетную запись.

    Выражайте свои чувства без слов

    Когда вы найдете твит, который вам очень нравится, нажмите значок сердечка, чтобы поделиться своей любовью с человеком, который его написал.

    Расскажите всему миру

    Самый быстрый способ поделиться чьим-либо твитом с вашими читателями — ретвитнуть его. Нажмите значок со стрелочками, чтобы мгновенно сделать это.

    Присоединяйтесь к переписке

    Поделитесь своими мыслями о любом твите, просто ответив на него. Найдите тему, которая вам интересна, и вступайте в беседу.

    Мгновенно узнавайте о том, что обсуждают люди прямо сейчас.

    Получайте больше того, что вам нравится

    Читайте больше учетных записей, чтобы получать мгновенные обновления о том, что вас больше всего интересует.

    Узнайте, что происходит

    Читайте самые последние беседы на любую тему, мгновенно появляющиеся в вашей ленте.

    Следите за тем, как разворачиваются лучшие истории.

    twitter.com

    Как распознать сосудистую деменцию

    Акатинол — эффективное лечение деменции

    Как распознать сосудистую деменцию

    Сосудистая деменция — не единое состояние, а несколько синдромов с общим признаком — патофизиологической взаимосвязью сосудистых расстройств головного мозга с когнитивными (интеллектуальными) нарушениями в поведении человека. Клинические проявления сосудистой деменции весьма разнообразны и определяются характером патологического процесса и локализацией поражения. Для выявления причины болезни необходимо тщательно анализировать анамнез заболевания, особенности неврологических, нейропсихологических и психических нарушений, а также результаты нейровизуализации.

    Специалисты указывают на некоторые симптомы, позволяющие с большой долей уверенности диагностировать сосудистую деменцию. При сосудистой деменции чаще(в 10%-33% случаев), чем при деменциях первично-дегенеративного генеза (болезни Альцгеймера), отмечаются эпилептические припадки. Очаговая двигательная симптоматика имеется у 30%-89% больных. При этом нарушения ходьбы выявляются от 27% до 100% случаев (почти во всех случаях болезни Бинсвангера, семейных вариантах сосудистой деменции). Считается, что нарушения ходьбы являются ранним и весьма специфичным клиническим маркером деменции сосудистого генеза. Ходьба больных становится замедленной, небольшими шаркающими шагами, нередко отмечается неустойчивость, что чревато возникновением падений. Другой надежный маркер —нарушения мочеиспускания центрального генеза, которые отмечаются почти у 90% больных. В ряде случаев развивается недержание мочи, частые позывы на мочеиспускание, особенно в ночные часы.

    Для сосудистой деменции выраженность нарушений может весьма значительно варьироваться даже в течение одних суток, не редкость и то, что у некоторых больных может отмечаться непродолжительное восстановление когнитивного дефекта почти до нормального уровня. Возможно, что в основе улучшения лежат процессы функциональной компенсации за счет окружающей зону инфаркта непораженной ткани. Причиной колебаний состояния у больных с сосудистой деменцией помимо соматических расстройств могут быть психологические нагрузки.

    Сосудистая деменция характеризуется плавным прогрессом. Когнитивные нарушения после однократно перенесенного инсульта могут не меняться в своей выраженности, однако нередко отмечается их постепенное восстановление, не достигающее в большинстве случаев того уровня, который был до инсульта. По этой причине сосудистая деменция у лиц пожилого и старческого возраста часто не диагностируется и, соответственно, пациенты не получают адекватного лечения. У большей части пациентов заболевание развивается незаметно и постепенно прогрессирует. Именно у этой части больных родные и близкие замечают постепенное развитие апатии и депрессии, личностную акцентуацию, замедление психических процессов, что в частности проявляется затруднениями в решении повседневных проблем. Нарушается способность не только выполнять сложные действия (например, совершать финансовые операции), но и более простые действия — самостоятельно принять ванну или душ, одеться, приготовить себе пищу.

    Острое развитие когнитивного дефекта, сопровождающееся преходящими нарушениями сознания и дезориентировкой, очаговой неврологической симптоматикой, отмечается менее чем в половине случаев сосудистой деменции. При инсультах остро возникшая спутанность отмечается в 25–48% случаев. Наиболее подвержены подобным эпизодам пациенты с уже имеющимся когнитивным дефектом.

    Нередко церебральные нарушения развиваются после перенесенной полостной или травматологической операции, а также после аортокоронарного шунтирования. При церебральной ангиографии новые сосудистые очаги в головном мозге выявляются у 15–26% больных, при операциях на сонных артериях — у 17–54% больных, при кардиохирургических вмешательствах — у 31–45% больных. Поскольку при старении снижается «церебральный резерв», то на фоне воздействия таких факторов, как наркоз, нарастающая сердечная недостаточность, дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты довольно легко клинически реализуется — в том числе в виде сосудистой деменции — имеющаяся недостаточность кровообращения мозга.

    В сложных случаях специалисты обращаются к ряду принятых в мировой медицине критериев:

    Сравнительный анализ предложенных критериев диагноза деменции, сосудистой деменции и болезни Альцгеймера показывает, что имеются существенные различия в определении синдрома деменции и значительные разногласия в подходах к диагностике сосудистой деменции.

    По материалам работы И. Н. Денисова , Н. Н. Яхно , И. В. Дамулина (Московская медицинская академия им. И. М. Сеченова ) Когнитивные нарушения: сосудистая деменция.

    merz.ru

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Navigation