Клинические проявления болезни альцгеймера

Болезнь Альцгеймера: профилактика и лечение

Болезнью Альцгеймера называют возникающее преимущественно в предстарческом возрасте, неуклонно прогрессирующее и завершающееся полным слабоумием заболевание, основу которого составляют атрофические процессы в головном мозге. Впервые ее как самостоятельное заболевание описал немецкий психиатр А. Альцгеймер в 1907 г. Дебют болезни, как правило, приходится на возраст 50–55 лет, причем женщины страдают ею в 8 раз чаще, чем мужчины.

Причины возникновения

На вопросы относительно этиологии болезни Альцгеймера медицинская наука точных ответов не дает.

  • Предполагается, что существует генетическая предрасположенность к данному заболеванию – выделен так называемый ген семейной формы, в случае мутации которого и развивается болезнь.
  • Вероятно, определенную роль в развитии болезни играют и некоторые медленные вирусные инфекции, поскольку поражения нервной системы при болезни Альцгеймера во многом сходны с другими нервными заболеваниями, вызываемыми вышеуказанными вирусами.
  • Не исключается роль мало изученных сосудистых расстройств в мозге, обнаруживаемых как в начале болезни, так и по ходу ее течения.
  • Что происходит в организме при болезни Альцгеймера?

    Под воздействием этиологических факторов запускается процесс атрофии коры головного мозга, вследствие чего интеллектуальные способности больных постепенно угасают.

    Клинические проявления

    Как было сказано выше, дебют заболевания приходится на возраст примерно 50–55 лет. В клинической картине его можно условно отметить 3 стадии: начальную, стадию фокальных расстройств, терминальную стадию.

    Начальная стадия болезни Альцгеймера

    На этой стадии симптомы заболевания носят неспецифический характер. Больные могут предъявлять жалобы на:

  • головокружение;
  • головную боль;
  • снижение внимания;
  • снижение сообразительности;
  • некоторое ослабление памяти.
  • Расстройства памяти осуществляются с прогрессирующим распадом прошлого жизненного опыта от наиболее сложного к самому простому, от позднего к раннему. У таких больных нарушается ориентировка в месте и, как следствие, несмотря на сохранность интеллекта на этой стадии болезни, человек легко теряет дорогу домой, не может добраться до пункта назначения.

    Часто пациенты осознают свою психическую несостоятельность, пытаются уйти от сложных вопросов (например, о датах), смущаются. В целом они раздражительны, порой гневливы.

    Стадия фокальных расстройств

    На этой стадии вышеуказанные признаки слабоумия постепенно перерастают в очаговые нарушения функций головного мозга.

  • Больные не могут составить целое из частей.
  • Не могут построить геометрические фигуры.
  • Теряется способность выполнять хорошо знакомые пациенту автоматизированные действия (готовить пищу, стирать и т. д.).
  • Нарушается порядок слов при письме, а позднее смысловое письмо замещается повторяющимися круговыми и волнообразными линиями.
  • Теряется способность считать.
  • На более поздних стадиях больные не могут даже самостоятельно одеться или зажечь спичку.
  • Нарушаются двигательные рефлексы (походка неуверенная, медленная, больной не может подняться по лестнице, сесть, ходить).
  • Речевые расстройства также нарастают от сложных к простым: сначала больной забывает имена и даты, ему сложно произносить длинные слова, позднее он вообще не понимает смысл произносимых им слов. Речь больного становится непонятной, превращаясь просто в набор слов.
  • Человек не узнает родных, окружающую его обстановку – он полностью беспомощен.
  • Терминальная стадия болезни

    Все вышеописанные расстройства достигают максимальной выраженности.

    • Больной не может вставать, сидеть, ходить.
    • Находится в позе эмбриона.
    • Появляются рефлексы орального и хватательного автоматизма (все тянет в рот, при приближении предмета открывает рот, хватает предмет зубами или руками).
    • Поскольку теряется способность говорить, человек издает нечленораздельные звуки, смеется, плачет, может часами кричать.
    • Наступает полное истощение организма и больной умирает в состоянии маразма.
    • Диагноз болезни Альцгеймера основывается на анамнезе жизни пациента с его слов или слов родственников, данных наследственного анамнеза, объективного осмотра пациента (учитываются нейропсихологические и неврологические признаки). Чтобы провести дифференциальный диагноз и отличить болезнь Альцгеймера от других видов деменции, проводятся:

      Данное заболевание, к сожалению, неизлечимо. Существуют лишь паллиативные меры, позволяющие немного облегчить состояние больного.

      Медикаментозное лечение

    • Ингибиторы холинэстеразы (Галантамин, Донепезил) повышают концентрацию в мозге медиатора ацетилхолина, что, вероятно, несколько замедляет прогрессирование болезни.
    • Препарат Мемантин снижает активность медиатора глутамата, который при его избытке способен убивать клетки коры головного мозга. Умеренно эффективен при средней и тяжелой стадиях заболевания.
    • Антипсихотические препараты снижают агрессию и подавляют психоз – применяются как средства симптоматической терапии.
    • Психосоциальное вмешательство

      Данный метод терапии не освещен в научной литературе и направлен на лечение не конкретно болезни Альцгеймера, а любого вида деменции.

      Метод нацелен на определение предпосылок проблемного поведения пациента и его последствий и, конечно, коррекцию данных проблем.

      Эмоциональную сферу больных затрагивают следующие вмешательства:

    • поддерживающая психотерапия;
    • валидационная терапия;
    • терапия воспоминаниями (обсуждение воспоминаний, пережитых пациентами, с использованием фото- и видеоматериалов и других предметов из прошлого);
    • «симуляция присутствия» (проигрывание записей голосов близких родственников);
    • сенсорная интеграция (больному предлагаются упражнения, стимулирующие органы чувств).
    • Для улучшения повседневной жизни лиц, страдающих болезнью Альцгеймера, используются такие методы:

    • ориентирование в реальности (больному предоставляют информацию о его личности, месте положении, времени…);
    • когнитивная переподготовка (направлена на улучшение нарушенных способностей пациента);
    • арт-терапия;
    • анималотерапия;
    • музыкотерапия и т. д.
    • Официально озвученных исследователями мер профилактики болезни Альцгеймера, увы, не существует. Считается, что предотвратить или несколько замедлить прогрессирование заболевания можно, регулярно занимаясь интеллектуальными нагрузками, а также корректируя некоторые провоцирующие болезнь факторы:

    • питание (Средиземноморская диета – фрукты, овощи, рыба, красное вино, крупы и хлеб);
    • контроль артериального давления, уровня липидов и сахара в крови;
    • отказ от курения.
    • К какому врачу обратиться

      Болезнь Альцгеймера лечит врач-невролог. Дополнительно пациента осматривает кардиолог, при необходимости психиатр.

      myfamilydoctor.ru

      Болезнь Альцгеймера: симптомы и признаки, лечение

      Болезнь Альцгеймера – это одно из психических заболеваний, возникающих в предстарческом возрасте, основу которого составляют неуклонно прогрессирующие процессы атрофии структур головного мозга. Болезнь эта известна еще с 1907 года, однако уже более века ученые спорят о том, является она самостоятельной патологией или же это особый, развивающийся в более раннем возрасте, вариант старческого слабоумия. Большинство исследователей склоняется все же к первому варианту.

      О том, что представляет собой болезнь Альцгеймера, почему она возникает и как проявляется, каковы принципы ее диагностики и лечения, и пойдет речь в данной статье.

      Болезнь Альцгеймера распространена повсеместно, однако степень ее распространенности определить проблематично в связи с причиной, описанной выше: различным пониманием докторами принадлежности патологии к тому или иному виду заболеваний. По очень усредненным данным, болезнь Альцгеймера регистрируется у 5% пациентов психиатрических стационаров.

      Причины возникновения и механизм развития заболевания

      К сожалению, на сегодняшний день достоверные причины возникновения болезни Альцгеймера не обнаружены. Считается, что для заболевания характерна наследственная предрасположенность, и существует так называемый «ген семейной формы заболевания», в случае мутаций которого и начинаются атрофические процессы в мозге.

      Кроме того, вероятна и вирусная природа болезни, поскольку клинические ее проявления весьма сходны с таковыми при медленных вирусных инфекциях.

      Возможно, этиологическими (причинными) факторами также являются и сосудистые расстройства в сочетании с патологически протекающими инволютивными процессами (то есть, процессами обратного развития) в центральной нервной системе.

      В основе болезни Альцгеймера лежат процессы атрофии головного мозга, особенно в области левых теменной и височной его долей. Морфологически это проявляется разрежением коры мозга и замещением функциональных единиц центральной нервной системы – нейронов – вспомогательными клетками под названием «нейроглии» — глиозом.

      Клинические проявления болезни Альцгеймера

      Средний возраст начала болезни – 50-55 лет, но в ряде случаев она дебютирует как раньше, так и в более позднем возрасте. Подавляющее большинство заболевших составляют женщины: у них заболевание регистрируется в 15 раз чаще, чем у мужчин.

      В течении болезни, хоть и условно, но все же выделяют 3 стадии: начальную, стадию фокальных расстройств и терминальную.

      Для этого периода болезни характерны следующие жалобы больного или изменения его состояния:

    • головная боль;
    • ослабление сообразительности;
    • ухудшение памяти – забывчивость;
    • ухудшение внимания – рассеянность;
    • снижение возможности сосредоточения на окружающей обстановке.
    • В результате последних четырех нарушений больные, несмотря на сохраненный интеллект и личностные характеристики, теряют умение ориентироваться на местности и в пространстве, оказываясь беспомощными даже в своем родном городе и проходя, казалось бы, привычными дорожками, они долго блуждают и не могут добраться до пункта назначения.

      В дальнейшем амнезия (потеря памяти) прогрессирует, прошлый жизненный опыт постепенно теряется в направлении от самого позднего к раннему, от сложного к простому. Процесс этот идет весьма интенсивно, однако интеллект больных долгое время сохраняется – они осознают свою психическую несостоятельность, пытаются «уходить» от неудобных вопросов в разговоре, смущаются. Появляется раздражительность, злоба, периодически – вспышки гнева.

      На этой стадии болезни Альцгеймера к указанным выше признакам слабоумия добавляются и постепенно нарастают очаговые неврологические нарушения: появляются проблемы с речью (афазические расстройства), больному становится все сложнее выполнять целенаправленные, координированные действия (апраксия), теряется способность к узнаванию окружающей обстановки (агнозия).

      Одними из первых очаговых симптомов являются нарушения праксиса, или апраксии: больной испытывает затруднения при выполнении привычной домашней работы, например, при стирке, приготовлении пищи: он попросту забывает порядок действий. В тестовых условиях он не способен построить геометрическую фигуру или же составить из частей целое. На далеко зашедшей стадии болезни страдает даже примитивный праксис: больной не может самостоятельно одеться, зажечь спичку, и даже походка его меняется – становится неуверенной, медленной, возникают сложности во время ходьбы по ступеням. Проблемы с походкой возникают из-за того, что страдают системные двигательные рефлексы, то есть те действия, которые ранее осуществлялись «сами собой», теперь требуют осознания, а оно, в свою очередь, тоже в полной мере уже невозможно.

      Развивается аграфия: полноценное, наполненное смыслом, письмо сменяется круговыми или волнообразными линиями, которые многократно повторяются.

      Больной теряет способность к счету: развивается акалькулия.

      Расстройства речи при болезни Альцгеймера очень разнообразны и так же, как и другие симптомы, сначала выражены незначительно, но постепенно нарастают. Прежде всего, появляется забывчивость на даты, имена и названия. Позднее развивается так называемая амнестическая афазия: больной испытывает затруднения в назывании предметов, хотя принадлежность их понимает. На поздних стадиях болезни больной, напротив, произносит слова, совершенно не понимая их смысла. Имеют место и также прогрессируют с течением болезни нарушения экспрессивной речи: больной меняет местами буквы и слоги в словах (это носит название парафазия и порой настолько выражено, что уловить смысл речи человека становится практически невозможно, она звучит как набор непонятных слов). Помимо парафазий в речи больного определяются логоклонии (многократные повторения одного и того же слога в слове, сначала сходные с заиканием) и итерации (повторения одного и того же слова или действия).

      Расстройства, описанные выше, достигают максимальной выраженности: больной полностью беспомощен, не может ни сесть, ни встать, ни идти самостоятельно, находится в вынужденной, так называемой, эмбриональной позе (поскольку общий тонус мышц резко повышен). Появляются рефлексы, свойственные младенцам: больной тянет все в рот, пытается схватить ртом предмет, к нему приближающийся. Говорить не может, издает отдельные нечленораздельные звуки. Появляются насильственный крик, плач, смех. В конце концов, организм больного истощается, и человек погибает.

      Принципы диагностики, дифференциальная диагностика

      Диагноз выставляется на основании типичной клинической картины заболевания и анамнеза его развития. Для более адекватной оценки интеллектуальных функций специалисты проводят разнообразные тестирования. Чтобы дифференцировать данную патологию от других видов деменций могут быть использованы методы визуализации: компьютерная, фотонно-эмиссионная, позитронно-эмиссионная или магнитно-резонансная томография. В ряде случаев диагноз устанавливают посмертно, обнаруживают типичные для болезни Альцгеймера изменения при исследовании тканей мозга на вскрытии.

      Следует отличать болезнь Альцгеймера от других видов слабоумия, болезни Пика и старческого слабоумия, а также от псевдоальцгеймеровской формы сосудистых психозов.

      Полное излечение от болезни Альцгеймера невозможно, все методы терапии ее являются паллиативными.

      При медикаментозном лечении, как правило, используют препараты следующих групп:

    • ингибиторы холинэстеразы (галантамин, донезепил, ривастигмин);
    • NMDA-антагонист – мемантин;
    • нейропротекторы – церебролизин.
    • Кроме того, больному могут быть назначены препараты, улучшающие кровообращение головного мозга, снижающие уровень холестерина, антиоксиданты.

      Помимо лекарственной терапии, больному необходима психосоциальная помощь, помогающая хотя бы временно скорректировать те или иные поведенческие отклонения, вернуть больному память и способность мыслить.

      Предвидеть и предотвратить развитие болезни Альцгеймера невозможно, можно лишь уменьшить риск ее возникновения. Доказано, что люди, которые в течение жизни занимались интеллектуальным трудом, страдают данной патологией значительно реже тех, кто такового избегал. Исходя из этого, следует даже в пожилом возрасте постоянно поддерживать активность мозга. Чтение книг, разгадывание кроссвордов, общение с образованными людьми, просмотр научно-познавательных телепередач, — все эти мероприятия будут держать в тонусе нервную систему и снизят вероятность заболеть болезнью Альцгеймера. Имеют значение и меры профилактики хронических заболеваний мозга, особенно сосудистой природы: правильное питание, прогулки на свежем воздухе, достаточная физическая активность, контроль уровня холестерина в крови.

      В заключение стоит сказать, что правильный образ жизни и внимательное отношение к собственному здоровью помогут снизить риск развития или же обнаружить болезнь Альцгеймера на ранних стадиях.

      Телеканал «Россия-1», научно-познавательный фильм на тему «Куда уходит память»

      doctor-neurologist.ru

      Болезнь Альцгеймера (стр. 1 из 3)

      ФЕДЕРАЛЬНОЕ АГЕНТСТВО ПО ОБРАЗОВАНИЮ РФ

      ФГОУ ВПО "Алтайский государственный университет"

      Кафедра физиологии человека и животных

      1. Этиология болезни. 4

      1.1 Патогенез. Механизмы генетической предрасположенности. 4

      1.2 Биохимия и морфология развития болезни. 8

      2. Клинические проявления. 13

      Список литературы.. 16

      К настоящему времени описан ряд нейродегенеративных заболеваний, для которых характерно постепенно развивающееся разрушение различных структур мозга, вызванное массовой гибелью нейрональных и / или глиальных клеток, что сопровождается существенным нарушением всех сторон деятельности ЦНС. Среди таких заболеваний большого внимания заслуживает болезнь Альцгеймера (БА).

      Заболевание описано еще в 1906 г. гистологом Алоисом Альцгеймером и позднее названо его именем. По данным американских исследователей, в США БА встречается у 2,0-2,5% населения в возрасте до 70 лет, в более старших возрастных группах частота заболевания увеличивается примерно вдвое на каждые пять лет. В нашей стране также отмечается БА у большого числа пожилых людей. Так, по данным Центра психического здоровья РАМН до 4,5-5,0% населения г. Москвы в возрасте 60-65 лет страдают деменцией альйгеймеровского типа. Болезнь поражает лиц всех рас и этнических групп; среди больных чуть больше женщин, чем мужчин, хотя это может быть связано с большей продолжительностью жизни женщин [1].

      Большинство случаев БА имеют мультифакториальную природу и являются спорадическими. В то же время многочисленные популяционные исследования показали, что 25-40% случаев БА могут быть семейными, т.е. в семье пробанда имеется, как минимум, еще один больной с этим заболеванием. Важная роль генетических факторов в развитии БА подтверждается высокой конкордантностью по болезни среди монозиготных близнецов. Анализ большого числа семей с БА позволил установить бимодальное распределение значений возраста дебюта симптомов, причем условной границей между ранними и поздними семейными случаями болезни принято считать возраст 58 лет.

      В ранних случаях семейной БА заболевание обычно наследуется как аутосомно-доминантный признак, связанный с повреждением одного основного гена. Поздние же семейные случаи БА являются гетерогенными; чаще всего в этих случаях имеется полигенно обусловленная предрасположенность к БА, при которой накопление повторных случаев болезни среди родственников связано с действием комплекса генетических и средовых факторов, общих для членов данной семьи. По некоторым оценкам, наследственные моногенные формы составляют в целом около 5-10% случаев БА [2].

      1.1 Патогенез. Механизмы генетической предрасположенности

      На сегодняшний день удалось установить, что БА вызывается мутациями в 4-х генах, расположенных в хромосомах 1, 14,19 и 21 (табл.1) [1]. Идентифицированы 3 гена, мутации, которых приводят к развитию наследственных (аутосомно-доминантых) форм БА с ранним началом симптомов. Один из них — ген белка-предшественника β-амилоида, локализованный на хромосоме 21q 21 и обозначаемый аббревиатурой АРР (от англ. AmyloidPrecursorProtein). Ген состоит из 19 экзонов, причем аминокислотная последовательность β-амилоида кодируется частью экзонов 16 и 17; данная аминокислотная последовательность расположена в карбоксильной части белка АРР. В норме белок АРР подвергается протеолизу под воздействием α-, β — и γ-секретаз; два последних протеолитических пути приводят к высвобождению интактных молекул β-амилоида, что само по себе не сопровождается развитием болезни.

      Все восемь известных патогенных точковых мутаций АРР расположены в 16 и 17 экзонах гена и ведут к нарушению β — и γ-секретазного процессинга белкового продукта АРР, результатом чего является гиперсекреция пептида β-амилоида или преимущественная секреция более длинных, склонных к быстрой фибриллярной агрегации форм β-амилоида. В обоих случаях высвобождаемый пептид приобретает амилоидогенные свойства – процесс, лежащий в основе формирования сенильных бляшек в паренхиме мозга. В целом, мутации в гене АРР представляют большую редкость: во всем мире они выявлены лишь в 20 семьях и, по приблизительным оценкам, обусловливают не более 5% всех случаев семейной БА с ранним началом симптомов.

      Два других гена, обусловливающих основную часть случаев ранне-семейной БА и расположенные на хромосомах 14q24.3. и 1q31-42, были клонированы в 1995 году. Эти гены являются высокогомологичными и кодируют родственные мембранные белки – пресенилины (соответственно, пресенилин-1 (РS1) и пресенилин-2 (PS2)). В мозге пресенилины экспрессируются преимущественно в нейронах и локализованы в ЭПР тел нейронов и их дендритов. Предполагается, что одна из функций пресенилинов может быть связана с регуляцией внутриклеточного транспорта мембранных белков, в т. ч. белка-предшественника β-амилоида. Мутации в генах пресенилинов сопровождаются гиперпродукцией амилоидогенных форм пептида β-амилоида, формирующих сенильные бляшки. Этот феномен обусловлен, наиболее вероятно, активизацией γ-секретазного протеолиза АРР в условиях "задержки" данного белка в ЭПР.

      Другой возможный механизм патогенного эффекта мутантных пресенилинов может заключаться в индуцировании апоптоза вследствие нарушенной регуляции кальциевого гомеостаза в ЭПР и активации свободнорадикальных реакций. В этом случае выявляемое нарушение процессинга АРР в клетках, экспрессирующих мутантные пресенилины, носит вторичный характер по отношению к реализуемому "апоптическому каскаду". В целом, чуть более половины всех семейных случаев БА с ранним началом обусловлены мутациями в генах пресенилинов; при этом основная часть случаев связана с пресенилином-1, тогда как повреждения гена пресенилина-2 встречаются весьма редко (лишь 3 описанных мутации). Следует подчеркнуть, что 70% всех известных мутаций в генах пресенилинов являются уникальными (т.е. каждая из них была выявлена лишь в какой-то одной семье).

      Большинство мутаций в генах АРР и пресенилинов характеризуются полной пенетрантностью к концу 6-го десятилетия жизни и неизбежно приводят к манифестации болезни при условии достижения носителем мутации соответствующего возраста. Анализ клинико-генетических корреляций показал отсутствие каких-либо существенных различий между фенотипами отдельных молекулярных форм БА, за исключением возрастных рамок появления первых симптомов болезни. При повреждении гена АРР заболевание манифестирует в возрасте 39-67 лет, несколько более позднее начало болезни наблюдается у больных с мутациями в гене пресенилина-2(50-65 лет), тогда как в случае мутаций в гене пресенилина-1 носит наиболее агрессивный и ранний характер (начало болезни от 24 до 56 лет). Некоторые мутации в гене пресенилина-1 могут в единичных случаях вызывать развитие атипичного фенотипа БА, характеризующегося сочетанием ранней деменцией с нижним спастическим парапарезом.

      В значительном числе семей с ранней БА мутации в генах АРР и пресенилинов были исключены, что свидетельствует о дальнейшей генетической гетерогенности ранней формы заболевания.

      Классическим примером выраженной генетической ассоциации является значение аполипопротеина Е как важнейшего эндогенного фактора риска в развитии поздней формы БА. Аполипопротеин Е (апоЕ) представляет собой белок с молекулярной массой 34 кДа, кодируемый геном на хромосоме 19q13.2. АпоЕ играет ключевую роль в метаболизме липидов (особенно холестерина), способствуя их перераспределению между клетками различных органов. В 1993 году установлено, что апоЕ является одним из протеинов, специфически связывающихся с β-амилоидом.

      Ген апоЕ имеет 3 основных аллеля (ε2, ε3 и ε4), отличающихся единичными нуклеотидными заменами и определяющих существование 3 изоформ белка апоЕ, причем в общей популяции аллель ε3 наиболее распространен. В серии исследований, проведенных в 1993-1996 гг., было установлено, что аллель ε4 гена апоЕ встречается достоверно чаще у больных с поздней формой БА – как семейной (50%), так и спорадической (40%). Более того, риск развития на протяжении жизни БА в зависимости от генотипа апоЕ является доза-зависимым: у гомозиготных носителей аллеля ε4 он является наивысшим и составляет около 90%, у гетерозиготных носителей ε4 он равен 47%, тогда как лишь 20% лиц, не имеющих аллеля ε4, заболевают БА в пожилом возрасте. Доза "неблагоприятного" аллеля ε4 напрямую коррелирует также с интенсивностью формирования амилоидных бляшек в мозге больных с БА [2].

      Таблица 1. Гены, связанные с болезнью Альцгеймера [1]

      mirznanii.com

      28. Деменция при болезни Альцгеймера и болезни Пика.

      Болезнь Альцгеймера. В основе болезни лежит первичная диффузная атрофия коры головного мозга с преимущественным поражением теменных и височных долей, а также отчетливыми изменениями в подкорковых ганглиях. Клинические проявления зависят от возраста возникновения и характера атрофии.

      Картина заболевания определяется выраженным нарушением памяти и интеллекта, грубым расстройством практических навыков, изменениями личности (тотальное слабоумие). Однако в отличие от других дегенеративных процессов заболевание развивается постепенно. На первых этапах наблюдаются элементы осознания болезни (критики), а личностные расстройства выражены нерезко («сохранение ядра личности»). Очень быстро возникает апраксия — потеря способности выполнять привычные действия (одеваться, готовить пишу, ходить в туалет). Часто наблюдаются расстройства речи в виде дизартрии и логоклонии (повторение отдельных слогов). При письме также можно обнаружить повторы и пропуски слогов и отдельных букв. Обычно утрачивается способность к счету. Сильно затруднено осмысление ситуации — это приводит к дезориентировке в новой обстановке. В инициальном периоде могут наблюдаться нестойкие бредовые идеи преследования и кратковременные приступы помрачения сознания. В дальнейшем часто присоединяется очаговая неврологическая симптоматика: оральный и хватательный автоматизм, парезы, повышение мышечного тонуса, эпилептиформные припадки. При этом физическое состояние и активность больных достаточно долго остаются сохранными. Лишь на поздних этапах наблюдаются грубое расстройство не только психических, но и физиологических функций (маразм) и смерть от интеркуррентных причин. Средняя длительность заболевания — 8 лет. Столь раннее начало заболевания встречается относительно редко, и его обозначают как предстарческое (пресенильное) слабоумие альцгеймеровского типа. Гораздо чаще активный атрофический процесс начинается в старческом возрасте (70—80 лет). Такой вариант болезни называют старческим слабоумием. Психический дефект при этом варианте болезни более грубо выражен. Отмечается нарушение практически всех психических функций: грубые расстройства памяти, интеллекта, расстройства влечений (прожорливость, гиперсексуальность) и полное отсутствие критики (тотальная деменция). Отмечается противоречие между глубоким нарушением мозговых функций и относительным соматическим благополучием. Больные проявляют упорство, поднимают и передвигают тяжелые вещи. Характерны бредовые идеи материального ущерба, конфабуляции, депрессивный, злобный или, наоборот, благодушный фон настроения. Расстройства памяти нарастают в соответствии с законом Рибо. Больные

      стереотипно вспоминают картины детства (экмнезия — «сдвиг в прошлое»). Неправильно называют свой возраст. Не узнают родных: называют дочь сестрой, внука — «начальником». Амнезия приводит к дезориентировке. Больные не могут оценить ситуацию, встревают в любой разговор, делают замечания, порицают любые действия окружающих, становятся ворчливыми. Днем часто наблюдаются сонливость и пассивность. Патологоанатомическая картина старческого слабоумия и болезни Альцгеймера существенно не различается. Это позволило в новейших классификациях рассматривать данные заболевания как единую патологию. При этом описанный Альцгеймером пресенильный психоз рассматривается как атипично рано начавшийся вариант заболевания. Клинический диагноз может быть подтвержден данными рентгеновской компьютерной томографии и МРТ (расширение желудочковой системы, истончение

      коркового вещества). Методы этиотропного лечения неизвестны, типичные ноотропные препараты малоэффективны. В качестве заместительной терапии используют ингибиторы холинэстеразы (амиридин, физостигмин, аминостигмин), однако они эффективны лишь при «мягкой» деменции, т.е. на начальных стадиях заболевания. В случае возникновения

      продуктивной психотической симптоматики (бреда, дисфории, агрессии, помрачения сознания) применяют небольшие дозы нейролептиков типа галоперидола и сонапакса. По общемедицинским показаниям используют также симтоматические средства.

      Болезнь Пика. Как и типичная альцгеймеровская атрофия, болезнь чаще начинается в пресенильном возрасте (средний возраст начала — 54 года). Патологическим субстратом является изолированная атрофия коры, в первую очередь в лобных, реже лобно-височных отделах мозга. Уже на инициальном этапе ведущими в клинике заболевания являются грубые расстройства личности и мышления, полностью отсутствует критика (тотальное слабоумие), нарушена оценка ситуации, отмечаются расстройства воли и влечений. Автоматизированные навыки (счет, письмо, профессиональные штампы) довольно долго сохраняются. Больные могут читать текст, но осмысление его грубо нарушено. Расстройства памяти появляются значительно позже, чем изменения личности, и не столь грубо выражены, как при болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Поведение чаще характеризуется пассивностью, аспонтанностью. При преобладании поражения преорбитальных отделов коры наблюдаются грубость, сквернословие, гиперсексуальность. Речевая активность снижена, характерны «стояние симптомы» — постоянное повторение одних и тех же оборотов, суждений, стереотипное совершение довольно сложной последовательности действий. Физическое состояние долгое время остается хорошим, только на поздних этапах возникают нарушения физиологических функций, являющиеся причиной смерти больных. Средняя продолжительность заболевания — 6 лет. Патологоанатомическая картина отличается от альцгеймеровской локализацией атрофии. Преобладает симметричная локальная атрофия верхних отделов коры без характерных для болезни Альцгеймера скрученных нейрофибрилл в нейронах (альцгеймеровских клубков) и резкого увеличения числа сенильных (амилоидных) бляшек. Набухшие нейроны содержат аргирофильные тельца Пика; отмечается также разрастание глии. Признаки атрофии могут быть обнаружены при компьютерной томографии и

      МРТ в виде расширения желудочков (особенно передних рогов), усиления борозд и внешней гидроцефалии (преимущественно в передних областях большого мозга). Эффективных методов лечения нет. Назначаются симптоматические средства для коррекции поведения (нейролептики

      studfiles.net

      Болезнь Альцгеймера — заболевание головного мозга, возникающее обычно после 50 лет и характеризующееся прогрессирующим снижением интеллекта, нарушением памяти и изменением личности.

      Различают раннее (до 65 лет — тип II) и позднее (после 65 лет — тип I) начало заболевания. Диагноз устанавливают на основании клинической картины после исключения всех сходных заболеваний. Диагноз подтверждают на аутопсии путём определения количества сенильных бляшек и нейрофибриллярных сплетений.

      Причины болезни Альцгеймера

      Полагают, что основное значение в возникновении болезни Альцгеймера имеет генетическая предрасположенность

      Дефекты митохондриальной ДНК найдены примерно у 50% больных (502500, ген MTND1, митохондриальное наследование). Раннее начало связано с дефектами генов АРР, PSEN1, PSEN2.

      Болезнь Альцгеймера можно рассматривать как семейство болезней, имеющих различное происхождение, но общий патогенез: все известные генные дефекты модифицируют процессинг белка—предшественника амилоида (гипотеза «амилоидной цепи»), что ведёт к появлению нейротоксичных форм белков. При болезни Альцгеймера в ткани мозга образуются многочисленные бляшки — отложения амилоидного белка, вызывающие дегенерацию нейронов и их отростков.

      Диагностика болезни Альцгеймера

      • Характерно постепенное начало и прогрессирующее течение
      • Расстройства памяти.
      • Снижение интеллекта
      • Нарушение абстрактного мышления (конкретность, стереотипность мышления, снижение уровня суждений)
      • Нарушение высших корковых функций (нарушение речи, письма, чтения, счета, узнавание предметов)
      • Снижение критики к своему психическому состоянию. На ранних стадиях заболевания критическое отношение частично сохраняется, вследствие чего возможны развитие депрессии, суицидальные тенденции
      • Изменения личности
      • Дезориентация в месте, времени, собственной личности (проявляется на ранних стадиях болезни)
      • Психомоторное возбуждение в виде беспокойства, неугомонности, суетливости, неусидчивости
      • Социально-трудовая дезадаптация
      • Исключение соматических заболеваний, сопровождающихся слабоумием
      • Отсутствие связи расстройств с каким-либо другим психическим заболеванием
      • Заболевание может сопровождаться бредом, галлюцинациями
      • Возможные поздние признаки — судорожные припадки, мышечные судороги
      • Методы исследования при болезни Альцгеймера:

        • Кровь (развёрнутый клинический и биохимический анализы крови, содержание витамина В12 и фолиевой кислоты)
        • Исследование функции щитовидной железы
        • Реакция фон Вассермана и анализ крови на ВИЧ
        • ЭКГ
        • ЭЭГ — диффузное замедление сигнала
        • КТ, МРТ — атрофия коры, увеличение полостей желудочков. Исключают гидроцефалию, инфаркты, гематомы, опухоли
        • Определение повышенного содержания амилоида в ликворе
        • Чрезмерное расширение зрачков при введении мидриатиков
        • Определение дефектного аллеля Е4 гена АроЕ.
        • Лечение болезни Альцгеймера

          Специфического лечения болезни Альйгеймера на данный момент нет. Следует применять минимальное количество лекарственных средств вследствие плохой переносимости:

          • Ипидакрин 10— 20 мг 1—3 р/сут. Длительность курсового лечения — не менее 2 мес
          • Избирательные ингибиторы нейронального захвата серотонина (флуоксетин, сертралин, тразодон)
          • Модуляторы глутаматергической системы (мемантин 10 мг 2 р/сут в течение 2 мес)
          • Церебролизин 5—10 мл в/в в течение 20—25 дней
          • Нейролептики (производные фенотиазина или бутирофенона) — при бредовых и галлюцинаторных расстройствах. Лечение начинают с минимальных доз, постепенно повышая до эффективных
          • Карбамазепин 100 мг 2— 3 р/сут при выраженном возбуждении и агрессии
          • Не следует назначать антигистаминные средства
          • belmed.by

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Navigation