Лечение деменции с тельцами леви

Деменция с тельцами Леви: что это за болезнь и можно ли от нее избавиться

Деменция с тельцами Леви является распространенной формой понижения умственных способностей (слабоумия). В этом заболевании совмещаются признаки болезни Паркинсона и Альцгеймера. Очень часто при постановке диагноза возникают трудности, так как деменция обладает множеством симптомов, подходящих другим заболеваниям. Лекарственных препаратов, способных полностью излечить человека от деменции Леви, не существует, но при своевременной диагностике можно добиться улучшения качества жизни больного человека.

Рис: Актер Робин Уильямс страдает от деменции с тельцами Деви

Поле болезни Альцгеймера деменция Леви является вторым по распространенности видом снижения умственных функций, который прогрессирует. В народе такое заболевание принято называть старческим маразмом, хотя от него страдают и молодые люди, просто старики подвержены патологии в большей степени, а маразм является лишь одним из проявлений распада личности. Болезнь, преимущественно, возникает в возрасте старше шестидесяти лет. Мужчины сталкиваются с деменцией данного вида в два раза чаще, чем женщины.

До сих пор неясно, являются ли данный вид деменции и болезнь Паркинсона разными заболеваниями, или одно из них – развитая форма другого. Так у человека может быть болезнь Паркинсона с деменцией, когда изначально появляются моторные расстройства, а позже умственная отсталость, или деменция, при которой сначала возникает расстройство личности, а уже после – нарушения моторики.

Из-за чего и как возникает болезнь

Возникновение деменции с тельцами Леви связано с отложением в средине нервных клеток специфических белков – телец Леви, названных так по фамилии ученого, впервые наблюдавшего их. До сих пор остается неясным, по каким причинам откладываются эти специфические белки и как они способствуют развитию деменции. При появлении в нервных клетках телец Леви возникает понижение уровня допамина и ацетилхолина, что приводит к распаду вязи между нейронами и их гибели.

При преобладании телец в области среднего мозга, у человека более выражены моторные нарушения, как при болезни Паркинсона, а пот откладывании белка в корковой структуре, первоочередно возникают когнитивные нарушения. У трети людей, столкнувшихся с болезнью Паркинсона, в течение десяти лет возникает деменция, так же у двух людей из трех, столкнувшихся с деменцией Леви, присутствуют двигательные нарушения. Кроме этого в мозге присутствуют нейрофибриллы и бляшки, которые возникают при болезни Альцгеймера, хотя она чаще возникает у женщин.

Какие симптомы имеет деменция с тельцами Леви

Симптомы деменции с тельцами Леви развиваются постепенно, так же как и при болезни Альцгеймера или Паркинсона. Умственные функции и моторика понижаются на протяжении нескольких лет. Отличие данной деменции от болезни Альцгеймера в том, что при ней слабоумии больной менее склонен к кратковременной потере памяти. При деменции Леви человеку трудно принимать решения, планировать что-либо, заниматься организаторскими вещами, также снижаются исполнительные функции.

К симптомам деменции относится затруднение с навигацией и визуальным восприятием, человек начинает плохо ориентироваться в пространстве, часто падает, и начинает блуждать даже в тех местах, которые ему хорошо известны. Возникают расстройства сна, которые заключаются в сонливости в дневное время суток и бессоннице ночью. Происходит расстройство быстрой фазы сна.

Основные признаки слабоумия, при котором в нервных клетках присутствуют тельца Леви, таковы:

  • Понижение умственной функциональности. Больной то настороженный, то рассеянный, то сонливый, у него может быть понижена концентрация внимания, а через час он становится слишком внимательным.
  • Галлюцинации то появляются, то проходят, возникает депрессивное состояние. Больной в основном видит несуществующих людей и животных.
  • Больному становится тяжело выполнять повседневные задачи, он не может самостоятельно есть, умываться, расчесываться, ходить в туалет.
  • Человек часто падает в обморок и теряет сознание.
  • Нарушаются моторные функции, замедляются движения, руки и ноги трясутся, при ходьбе больной не поднимает ноги.
  • Нарушаются вегетативные процессы – артериальное давление то падает, то повышается, также как и температура тела. Мочеиспускание становится затрудненным, возникают запоры, глотание также становится затруднительным.
  • Важно! Большинство данных признаков присутствуют при болезни Альцгеймера и Паркинсона, потому при постановке диагноза необходимо проводить дифференционную диагностику.

    Сознание больного может быть ясным, а через некоторое время он перестает реагировать и отвечать на простые вопросы. В вечернее время клинические проявления становятся более выраженными, человек становится замкнутым, не ориентируется в пространстве и времени, речь становится замедленной. После того, как период ухудшения проходит, состояние больного частично или полностью нормализуется.

    Нарушения внимания более выражены, чем при болезни Альцгеймера. Возникает быстрая утомляемость, человек начинает отвлекаться от начатого дела и не может завершить его из-за нарушения фиксации на том, что он делал. Человек может что-то делать и внезапно переключить свое внимание на несуществующие вещи или «зависнуть» на чем-то, снова и снова повторяя одно действие.

    У девяноста процентов больных возникают галлюцинации, преимущественно зрительного характера, а также иллюзии. Человек может принять стул, топку вещей или что-то другое за живое существо. Критическое мышление при этом не страдает, после прохождения ухудшения человек признает, что у него были именно галлюцинации. Если болезнь находится на поздней стадии, то осознание реальности всё больше теряется и человек начинает жить в воем воображаемом мире.

    Больше, чем у пятидесяти процентов пациентов возникают бредовые идеи, мания преследования, и т.д., при чем, это происходит в очень причудливой и сложной форме. На более позднем этапе развития болезни бред прекращается. У пациента возникают суицидальные мысли, так как он осознает, какую тягость может приносить своим близким, но при прогрессировании болезни о перестает думать об окружающих его людях и о себе.

    Как ставится диагноз деменции с тельцами Леви

    Диагностика слабоумия с тельцами Леви может быть затруднительна по причине симптоматики, похожей на признаки других болезней. Специфический белок можно определить при помощи аутопсии. Опытный врач может поставить диагноз на основании внешних признаков, для этого он:

  • оценивает симптоматику – сколько времени длятся проблемы с памятью, нарушения сна и галлюцинации;
  • оценивает умственные способности больного – его речь, насколько он организован и коммуникативен, концентрирует ли внимание на определенном предмета или разговоре, следует ли данным инструкциям;
  • проводит физическое обследование – проводит лабораторное исследование крови, узнает какие лекарственные препараты принимает больной;
  • проводит сканирование головного мозга, хотя оно не способно определить тельца Леви, но может помочь в определении ухудшения психического состояния.
  • Важно! Как правило, признаки заболевания развиваются очень медленно и больной приходит (или его приводят) к доктору с уже выраженной клинической картиной. Несмотря на это, нельзя затягивать с врачебным обследованием, нужно посетить доктора при первых же симптомах деменции.

    Возможно ли лечение деменции, и как оно проводится

    Лекарственных препаратов или каких-либо манипуляций для того, чтоб избавиться от специфического белка – телец Леви, не существует, но можно снизить выраженность симптомов и уменьшить частоту приступов. Самыми эффективными при лечении являются холинергические препараты, например, Донепезил или Ривастигмин. Они способствуют улучшению концентрации внимания и других когнитивных функций. Также эти средства помогают при поведенческих и психотических нарушениях.

    Терапия деменции Леви является симптоматической и комплексной:

  • Устранение признаков паркинсонизма. Чаще всего применятся Леводоп, однако при деменции он помогает меньше, чем при болезни Паркинсона. Применение противопарксонических препаратов может стать причиной психотических расстройств. Для того чтобы победить ригидность мышц, назначается Баклофен.
  • Для лечения галлюцинаций при деменции применяются нейролептики, но в минимальных дозах, так как они плохо переносятся такими больными. Если человеку введут препарат, который обычно назначается против галлюцинаций при других болезнях, то это приводит к угнетению сознания, усугубляет ригидность и часто становится причиной смерти.
  • Лучше всего при деменции поддается лечению депрессивное состояние. При подборе антидепрессантов важно учитывать, как они взаимодействуют с другими назначенными препаратами, не вызывают ли сонливость и нарушения вегетативной системы.
  • Для купирования признаков, которые похожи на болезнь Альцгеймера, следует применять препараты, которые тормозят выработку амилоида. Также необходимо назначение антиоксидантов, ноотропов, агонистов.
  • Для лечения паркинсонизмальных признаков и депрессии применяется электроудорожная терапия, но стимуляцию необходимо проводить очень аккуратно, поскольку часто такой метод лечения может угнетать когнитивный функции.
  • Существуют также методы терапии, которые не являются медицинскими:

  • занятия с психотерапевтом индивидуально и вей семьей;
  • трудотерапия, ароматерапия, музыкотерапия;
  • занятия с логопедом;
  • лечебная физкультура.
  • Комплексный подход к лечению поможет существенно улучшить качество жизни больного.

    Прогноз и продолжительность жизни при деменции с тельцами Леви

    Прогноз при данном заболевании зависит от причины, которая к нему привела, от возраста больного и от осложнений, которые возникли в ходе болезни. Немаловажным является проведенное лечение и уход за больным. При старческом маразме тяжелой стадии продолжительность жизни оставляет приблизительно семь лет. К распаду личности присоединяется физическая деградация, соматические заболевания, травмы, что, собственно, и приводит к смерти больного.

    Каковы отличия от других видов деменции

    При деменции с тельцами Леви у многих больных возникает минимум две из трех особенностей, которые являются основными отличиями ее от других деменций:

    • Изменения в осознании происходящего и концентрации внимания. У пациента чередуются периоды сонливости и чрезмерного эмоционального возбуждения, повышенной внимательности и рассеяности. Такие чередования нельзя предсказать и длиться они могут как несколько секунд, так и несколько часов.
    • Внезапные признаки моторных нарушений, такие как во время болезни Паркинсона. Движения становятся замедленными, мышцы регидными, возникает тремор конечностей, походка становится ненормальной, а выражение лица отсутствующим.v
    • Повторяющиеся визуальные галлюцинации и бред. Человек видит цвета, формы, живые существа (животных, людей), которых на самом деле нет, беседует с умершими родственниками.
    • В то же время, у больного не происходит нарушение кратковременной памяти, как при других формах слабоумия. Несмотря на это, больной не может повторить цифры в прямой и обратной последовательности.

      Важно! Родственники больного должны обеспечить ему очень хороший уход, поскольку сам человек становится неприспособленным к самообслуживанию. Во время лечения необходимо поддерживать человека и понимать, что он болен.

      Уход за человеком с деменцией очень сложный, родным предстоит пройти целое испытание на выдержку, выносливость, придется потратить очень много сил физических и эмоциональных. Но если родственник больного понимает, что начинает плохо справляться с уходом и поддержкой, сам впадает в депрессию и разочарование, то лучшим вариантом будет помещение больного в специализированное учреждение. При этом не стоит маяться угрызениями совести, ведь выбившись из сил, трудно помочь больному, а в лечебнице за ним будет круглосуточный присмотр квалифицированных специалистов.

      onevrologii.ru

      Такое загадочное название принадлежит второму по частоте (после болезни Альцгеймера) виду деменции (в среднем 15 – 25 % среди других деменций). А названием своим это заболевание обязано еще одному немецкому ученому Леви, описавшему, характерные только для этой болезни, внутриклеточные включения – тельца Леви. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Начинается деменция с тельцами Леви, как правило, раньше, чем болезнь Альцгеймера – в возрасте 60 лет и старше.

      В первой половине двадцатого века эти клеточные включения относили к болезни Паркинсона, Но благодаря японским исследователям была доказана связь телец Леви с деменцией. И еще долго, до 1995 года этот вид деменции называли другими терминами.

      Причины деменции с тельцами Леви

      Тельца Леви, повреждающие нервную клетку – не единственный этиологический фактор. Во-первых, в 30% случаев при деменции Леви патоморфологическое исследование выявляет амилоидные бляшки и нейрофибриллярные клубочки, характерные для болезни Альцгеймера.

      Во-вторых, механизм нейродегенерации, по-видимому, связан с тем же липопротеином ApoE, который предположительно участвует в патогенезе формы болезни Альцгеймера с поздним началом. Такое сходство процессов дегенерации и наблюдение за семьями больных дает основание предположить наследственный характер деменции Леви.

      Имеются сходные морфологические изменения и с болезнью Паркинсона: частично деградируют нейроны черной субстанции. Соответственно снижается уровень дофамина.

      Деменция Леви отличается от других видов не только изменениями в мозге, но и клинической картиной.

      Деменция с тельцами Леви. Симптомы

      Для этого вида деменции характерны нарушения памяти, мышления, речи и практических навыков, как и при других типах деменции. Но в данном случае присоединяются двигательные нарушения, очень напоминающие паркинсонизм, нарушения восприятия (иллюзии, галлюцинации) и спутанность. Но если при болезни Паркинсона тремор – первый симптом, здесь на первый план выступают ригидность и нарушение походки; эта симптоматика имеет склонность к симметричности.

      Еще один типичный симптом – флюктуации (колебания) когнитивных нарушений. Периоды относительно хорошего состояния с ясным сознанием и активным поведением сменяются спутанным сознанием, отсутствием реакции на вопросы. Такие периоды могут длиться от нескольких часов до нескольких дней или недель, а потом вновь сменяют друг друга.

      Иногда симптоматика нарастает к вечеру: больной замыкается, перестает реагировать на происходящее. Либо начинает нарушаться сон, появляются нарушения ориентации во времени и пространстве, замедляется речь, появляются галлюцинации. После окончания периода ухудшения все восстанавливается, но не всегда полностью.

      Память страдает меньше, чем при болезни Альцгеймера, в основном нарушается внимание. Больной быстро устает, отвлекается, не может долго продолжать начатое дело, требующее умственного напряжения. Намеченная цель не фиксируется, больной отвлекается, перескакивает на что-то другое или на несущественные детали. Наблюдается «зависание» на каком-то действии, которое неоднократно повторяется (персеверация).

      Есть еще характерное отличие нарушений памяти. Кратковременная память существенно не страдает, но больной затрудняется при выполнении теста на повторение ряда цифр в прямом и обратном порядке. Также больные не справляются с тестами на внимание и конструирование – страдают зрительные конструктивные способности.

      Зрительные галлюцинации и иллюзии возникают у 90% пациентов. Другие виды галлюцинаций встречаются реже. Иллюзии проявляются восприятием неодушевленных предметов одушевленными. Галлюцинации появляются вечером или ночью в виде образов знакомых и незнакомых людей. При этом сохраняется критика, больные в конечном итоге признают галлюцинаторные образы нереальными. На поздних стадиях деменции Леви критика снижается и совсем исчезает; больной «перемещается» в виртуальный мир.

      Больше половины пациентов отмечают бред, который отличается от типичного бреда преследования, характерного для болезни Альцгеймера, сложностью, причудливостью. В поздних стадиях бредовые идеи прекращаются.

      В двигательных расстройствах, помимо ригидности и шаркающей походки мелкими шажками, постепенно добавляется симметричный тремор и неустойчивость; больные часто падают. Падения – характерный симптом этого вида деменции. Они обусловлены не только паркинсонизмом, но и расстройством внимания и вегетативными нарушениями (пониженное давление).

      Так же, уже на ранней стадии нарушается сон. Днем больной сонливый, а ночью его одолевают яркие кошмарные сновидения. Под влиянием этих снов больной может свалиться на пол, разбить что-либо, получить травму или зашибить супругу.

      Примерно у 80% пациентов отмечается депрессия.

      Больные очень чувствительны к нейролептикам.

      Деменция с тельцами Леви. Диагностика

      Диагноз деменции Леви устанавливается на основании жалоб, истории болезни, семейного анамнеза и данных осмотра. Правда, когда двигательные нарушения наслаиваются на когнитивные (или наоборот), врач испытывает трудности.

      На МРТ отмечается значительное расширение задних рогов боковых желудочков. КТ и МРТ также помогают в дифференциальной диагностике: можно выявить признаки других болезней, например, субдуральной гематомы или признаков повышения внутричерепного давления.

      Также полезны ПЭТ и однофотонная эмиссионная компьютерная томография: выявляют относительно характерные изменения метаболизма глюкозы и кровоснабжения мозга.

      При необходимости может быть проведена люмбальная пункция для исследования цереброспинальной жидкости. При деменции с тельцами Леви уровень гомованильной кислоты ниже, чем при Альйгеймере. Вероятно это, связано с нарушением метаболизма дофамина при деменции Леви.

      Точный диагноз может быть установлен биопсией мозга.

      Однако разработан ряд критериев диагноза деменции с тельцами Леви, которые позволяют поставить диагноз с очень большой вероятностью.

    • Основной критерий – картина прогрессирующей деменции смешанного (лобно-коркового) типа
    • Дополнительные критерии:
      • флюктуации когнитивных расстройств
      • паркинсонизм, не связанный с нейролептиками
      • зрительные галлюцинации
      • плохая переносимость нейролептиков
      • повторяющиеся падения
      • Сочетание двух-трех критериев считается достоверным для установления диагноза.

        При проведении дифференциального диагноза отмечаются следующие различия

      • деменции с тельцами Леви начинается в более раннем возрасте (60 лет и старше), чем болезнь Альцгеймера
      • деменция Леви часто начинается с двигательных нарушений, а Альцгеймера – всегда с расстройств памяти
      • больные с деменцией с тельцами Леви испытывают затруднения в тестах на практические навыки, но успешно справляются с тестами на кратковременную память (по сравнению с Альцгеймера)
      • для деменции Леви более характерны флюктуации, чем при Альцгеймере
      • по сравнению с болезнью Паркинсона значительно реже встречается тремор в покое, а ригидность более тяжелая (особенно вначале); более характерна симметричность паркинсонизма
      • при Паркинсоне деменция развивается значительно позже, а при деменции с тельцами Леви срок между началом двигательных нарушений небольшой (не более года)
      • Следует также проводить дифференциальный диагноз с другими заболеваниями и состояниями, способными вызвать сходную симптоматику

        1. исследование гормонов щитовидной железы для исключения гипотиреоза
        2. анализы на ВИЧ и сифилис
        3. анализ уровня витамина В12 и фолиевой кислоты
        4. Деменция с тельцами Леви. Лечение

          Одна из основных групп препаратов для лечения деменции Леви – холинергические средства. В лечении болезни Леви они более эффективны, чем при болезни Альцгеймера. Препаратом выбора является ривастигмин. Ривастигмин и донепезил не только улучшают внимание и другие когнитивные функции, но и оказывают хороший эффект лечении психотических и поведенческих нарушений. Эта группа препаратов эффективна в первых двух стадиях деменции.

          В целом лечение деменции с тельцами Леви носит симптоматический (синдромальный) характер.

          Лечение паркинсонизма. «Золотой стандарт в лечении паркинсонизма» – препарат Леводопа назначают, но эффективность этого его ниже, чем при болезни Паркинсона. Антипаркинсонические средства могут вызывать психотические расстройства. Для борьбы с ригидностью назначают баклофен.

          Лечение галлюцинаций. Характерный симптом деменции Леви – плохая переносимость нейролептиков. Реакции на введение стандартных препаратов этой группы могут быть очень тяжелыми – с угнетением сознания, усугублением ригидности; могут привести к смерти.

          Поэтому их применение начинают с доз меньше минимальных. Нейролептиком выбора при этом заболевании является клозапин. При лечении этим лекарством необходимо динамическое наблюдение за показателями общего анализа крови. Неплохо зарекомендовал себя кветиапин в дозе 25 мг в день.

          Лечение депрессии. Поскольку депрессия значительно ухудшает течение деменции, адекватная терапия этого расстройства очень важна. Надо заметить, что депрессия при деменции Леви лечится лучше, чем другие проявления. При выборе антидепрессанта следует обращать внимание на характер взаимодействия с другими лекарствами, способностью вызывать сонливость, вегетативные нарушения.

          Другие направления лечения деменции с тельцами Леви. Учитывая, что для этого заболевания, помимо телец Леви, характерны и другие морфологические изменения мозга (наличие у 30% больных амилоидных бляшек и нейрофибриллярных клубочков, а также уменьшение клеток черной субстанции), следует предположить, что когнитивные нарушения связаны не только с тельцами Леви.

          Соответственно и в лечение следует включать некоторые средства, эффективные при болезни Альцгеймера и болезни Паркинсона: тормозящие выработку амилоида, антиоксиданты, ноотропы, агонисты глутаматных рецепторов.

          Электросудорожная терапия. Известно, что электросудорожная терапия (ЭСТ) уменьшает степень паркинсонизма и депрессии у больных болезнью Паркинсона. Имеются рекомендации Американской психиатрической ассоциации по применению ЭСТ для лечения депрессии при деменции Леви. Но поскольку ЭСТ может вызывать побочные эффекты в виде угнетения когнитивных функций, необходимо тщательно и осторожно подходить к режимам стимуляции, точкам размещения электродов и частоте сеансов. В нашей стране этот метод используется редко.

          Деменция с тельцами Леви. Прогноз

          Деменция Леви – быстро прогрессирующая форма деменции. От начала заболевания до развития тяжелой стадии проходит не более пяти – семи лет. Если в начале болезни память и мышление страдали не сильно, то к этому периоду деградируют все функции. Смерть наступает от присоединения соматических заболеваний.

          demenciya.com

          Деменция с тельцами Леви

          Деменция с тельцами Леви отличается от других разновидностей этого расстройства тем, что в данном случае в ходе патологического нейродегенеративного процесса в головном мозге пациента образовываются особые включения внутри цитоплазмы нейронов – тельца Леви, которые и вызывают массовую гибель нервных клеток. Тем не менее, может наблюдаться и наличие амилоидных бляшек, которые характерны для болезни Альцгеймера, но обычно доля таких включений не превышает 30%.

          Тельца Леви были названы в честь немецкого невролога Ф.Г. Леви. До второй половины двадцатого века эти новообразования связывали с болезнью Паркинсона, пока японским исследователям не удалось доказать их связь с приобретенным слабоумием (деменцией). Более поздние исследования показали, что тельца Леви причастны к 15% известных случаев деменции. Эта причина стоит на втором месте после болезни Альцгеймера по частоте вызываемых нейродегенеративных нарушений головного мозга.

          Из-за того, что тельца Леви напоминают включения, вызывающие болезнь Альцгеймера и другие виды деменций, многие врачи в настоящее время ставят неверные диагнозы. Иногда деменцию с тельцами Леви описывают просто как болезнь Альцгеймера, как сосудистую деменцию или как болезнь Паркинсона, осложненную слабоумием. Такие ошибки могут приводить к серьезным последствиям: те люди, которые страдают этой разновидностью деменции, имеют повышенную чувствительность к нейролептическим препаратам, часто используемым для подавления таких проявлений деменции, как галлюцинации, бред и др. Реакция организма пациента в этом случае может быть очень сильной, часто приводя к летальному исходу.

          Клинические особенности

          Клинические особенности деменции с тельцами Леви отличаются тем, что степень расстройства подвержена значительным колебаниям во времени (флуктуациям), проявления болезни могут как усиливаться, так и ослабевать. Иногда колебания ограничены временем суток: чаще расстройство проявляется сильнее ближе к вечеру. В это время больной может замыкаться в себе, не реагируя ни на какие внешние раздражители.

          Колебания с более длительным периодом могут зависеть от различных заболеваний, в том числе и инфекционных, хронических болезней, от травм и так далее. Начинается такая большая флуктуация с нарушений сна и появлению психотических расстройств. Она сопровождается многими когнитивными (сознательными) нарушениями, галлюцинациями, нарушениями речи, потерей ориентации. Когда состояние больного возвращается в норму, потерянные функции его сознания могут не восстановиться в полной мере.

          Нарушения когнитивных функций

          В отличие от других видов деменции для этого расстройства характерно более выраженное нарушение концентрации внимания, которое порой страдает сильнее, чем память или речь. В начале болезни пациент начинает быстро утомляться, легко терять концентрацию на одном деле, быстро отвлекается на другие занятия. Для него представляет огромную трудность работа, которая требует длительного умственного напряжения.

          Из-за трудностей с концентрацией наблюдаются также проблемы с планированием будущих действий, адекватным критическим контролем их результатов. Даже если больной наметит цель, он очень быстро ее забывает, просто переключается на другие дела или уделяет слишком много внимания мелким посторонним раздражителям. Таким образом, пациент может зациклиться на одном занятии и долгое время повторять одни и те же действия, не несущих смысла (такое явление психиатры называют персеверацией).

          При деменции с тельцами Леви могут наблюдаться также зрительно-пространственные расстройства, которые в большей степени проявляются в трудностях с узнаванием ранее хорошо знакомых предметов, особенно в сложных их сочетаниях или при наложении друг на друга образов разных объектов. Часто пациенты жалуются на ухудшение зрения. На фоне этих расстройств появляются зрительные иллюзии, которые впоследствии перерастают в галлюцинации.

          Наиболее распространенной иллюзией является принятие больным неодушевленных предметов за живых людей. Наиболее часто появляющиеся галлюцинации обычно представлены образами знакомых или незнакомых людей. Иногда зрительные галлюцинации могут сопровождаться нарушением работы и других органов чувств – обонятельные, слуховые, тактильные (осязательные) галлюцинации. Однако, такое явление наблюдается очень редко.

          Более чем половина всех пациентов с этим расстройством на ранних этапах испытывает разного рода галлюцинации, при этом больные могут осознавать, что видимые ими образы нереальны. При развитии деменции с тельцами Леви проявляются и разнообразны бредовые расстройства. Больные могут зацикливаться на параноидальных бредовых мыслях, высказывать их окружающим. Например, они могут считать, что все окружающие люди настроены враждебно к больному. Тем не менее, при дальнейшем развитии болезни бредовые состояния постепенно ослабевают, уступая место галлюцинациям, которые на этих стадиях встречаются у более 80% больных. При этом критичность осознания иллюзий у пациентов существенно снижается.

          Нарушения других психических функций

          Для деменции с тельцами Леви характерны двигательные расстройства, которые подобны экстрапирамидным расстройства при развитии болезни Паркинсона. Эти симптомы – паркинсонизма развиваются уже на первых стадиях деменции, что часто привлекает к больному внимание окружающих людей.

          Эти нарушения обычно проявляются ригидностью конечностей (чрезмерным повышением мышечного тонуса), тремором (неосознанным дрожанием кистей), потерей устойчивости. Наиболее заметное проявление деменции с тельцами Леви – изменение походки пациента, которое отличается от нормальной короткой длиной шага, шарканьем, сложностями с поддержанием равновесия во время начала движения, остановки и поворотах. Все эти проблемы в совокупности с расстройствами внимания приводят к тому, что больной очень часто запинается и падает. Это обусловлено также нарушениями в вегетативной нервной системой, пониженным тонусом мышц и низким артериальным давлением.

          Проблема лечения проявлений паркинсонизма заключается том, что большинство используемых для этого препаратов усиливают зрительные галлюцинации пациента.

          Еще одним характерным проявлением деменции с тельцами Леви является нарушение сна в его активной фазе. На ранних стадиях развития расстройства у больного могут наблюдаться ночные кошмары, которые он воспринимает как нечто реальное. Такие сны оставляют у пациента глубокие впечатления, что может привести к травмам как его самого, так и близких людей. Например, больной может часто падать с кровати.

          Кроме того, по ночам у человека, страдающего деменцией с тельцами Леви, часто наблюдается повышенная активность, что комбинируется с сонливостью с дневное время суток.

          Для деменции этого типа характерно то, что она развивается с огромной скоростью, превышающей даже скорость развития болезни Альцгеймера. Достаточно пяти лет, чтобы болезнь достигла тяжелой стадии.

          Для деменции с тельцами Леви весьма характерно наличие вышеописанных симптомов паркинсонизма, психических флуктуаций, зрительных галлюцинаций, вегетативной недостаточности. Поэтому наличие этих признаков вполне может стать основанием для постановки предварительного диагноза.

          Однако, существуют специальные критерии этого расстройства, разработанные в конце двадцатого века. Они включают в себя центральные (облигатные) и основные симптомы – те, которые должны быть обязательно у больного деменцией с тельцами Леви, и те, которые могут отсутствовать. Кроме того, перечень критериев включает в себя группы симптомов, которые говорят либо в пользу этого расстройства, либо в пользу других диагнозов.

          Этот перечень критериев дает возможность проводить клиническую диагностику расстройства. Для проведения дифференциальной диагностики был разработан другой список критериев, который позволяет врачу отличить деменцию с тельцами Леви от болезни Альцгеймера или болезни Паркинсона с деменцией. К примеру, отличия могут заключаться в начальных симптомах, времени развития расстройства, флуктуациям психического статуса, наличии депрессии и так далее. Дифференциальная диагностика представляет наибольшую трудность для врача из-за того, что вышеописанные нейродегенеративные расстройства похожи по своим внешним проявлениям.

          Существуют также дополнительные методы диагностики – инструментальные, включающие в себя магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию головы больного, и лабораторные, которые главным образом применяются для того, чтобы исключить возможность наличия у пациента других заболеваний мозга, например опухолей, нейросифилиса, гипотиреоза, гидроцефалии и так далее.

          Почти у трети пациентов, большая часть которых – пожилые люди, — при томографии выявляются нарушения кровообращения головного мозга, связанные с патологиями капиллярного сосудистого русла. Эти аномалии могут существенно усугублять положение больного, усиливать нарушения сознания и двигательные дефициты.

          Лечение деменции с тельцами Леви

          Несмотря на развитие медицины, в настоящее время еще не был разработан метод лечения этого расстройства, который основывался бы на восстановлении дегенерировавших частей головного мозга. По большей части лечение деменции этого типа основано на борьбу с симптомами, поэтому врач в первую очередь должен выделить именно те проявления болезни, ее синдромы, которые оказывают сильнейшее воздействие на общее состояние больного и определяют тяжесть деменции. При этом на первое место могут выступать когнитивные, двигательные, психотические, вегетативные или другие расстройства. Каждый синдром требует для своего лечения определенные препараты.

          Направленное на борьбу с симптомами лечение с помощью фармацевтических препаратов должно всегда проводиться с должной аккуратностью и рассудительностью. Большинство больных деменцией с тельцами Леви испытывают повышенную чувствительность к некоторым компонентов препаратов, часто бывает так, что лечение одних проявлений болезни существенно усиливает другие симптомы. Например, при назначении препаратов для борьбы с симптомами паркинсонизма, часто чревато развитием делирия (бреда), нейролептики часто приводят к акинетическому кризу, что может привести и к летальному исходу. При приеме нейролептиков, как стандартных, так и атипичных, наблюдается нарастание проявлений паркинсонизма, осложненных нарушениями глотания, повышенной температурой тела, спутанностью сознания, вегетативной нестабильностью.

          При учете того, что поведенческие, психотические и когнитивные нарушения сильно зависят от нарушения работы холинергических рецепторов, при деменции с тельцами Леви часто назначают прием препаратов – ингибиторов холинэстеразы. Эти лекарственные средства обычно с положительную сторону влияют как на когнитивные, так и на аффективные, психотические, поведенческие расстройства, что избавляет пациента от необходимости приема нейролептиков. Тем не менее, и здесь есть свои трудности. У некоторых больных эти препараты могут вызвать довольно сильные побочные эффекты, например, замедление частоты сердечных сокращений, аритмия, тошнота, рвота. Иногда эти средства оказываются просто неэффективными. В связи с этим приходится постоянно искать новые альтернативные способы борьбы с деменцией.

          При лечении деменции с тельцами Леви всегда нужно помнить, что ее всегда вызывает огромное количество причин. Поэтому терапия должна быть направлена также на борьбу с другими патологическими процессами, например, образованием амилоидных бляшек или самих телец Леви. Именно в разработке таких новых методов и лежат перспективы развития борьбы с этим расстройством.

          dementsiya.ru

          На развитие слабоумия в 30% случаев оказывают влияние тельца Леви. Деменция в этом случае характеризуется наличием в головном мозге специфических внутриклеточных включений – телец Леви. Данные объекты названы в честь немецкого невролога Фридриха Леви. Впервые тельца были описаны доктором Леви в 1912 году, анализировавшего изменения в головном мозге у пациентов с болезнью Паркинсона. Этот вид деменции чаще встречается у мужчин. Деменция с тельцами Леви может развиваться в молодом возрасте. В Москве терапию деменции с тельцами Леви проводят в Юсуповской больнице, доктора которой специализируются на лечении сложных неврологических заболеваний.

          Деменция с тельцами Леви: причины

          Исследования семей, в которых фиксируется возникновение деменции, дают основания утверждать о наследственном характере развития слабоумия с тельцами Леви. У больных деменцией обнаруживается большое количество телец Леви в кортикальных и субкортикальных нейронах. Тельца Леви повреждают клетки головного мозга и нарушают связи между ними.

          Выявляются многочисленные амилоидные бляшки, как при болезни Альцгеймера. Образование телец Леви связывают с действием аполипопротеина Е 19-ой хромосомы, который также участвует в развитии болезни Альцгеймера с поздним началом.

          Деменция с тельцами Леви имеет клинические и морфологические сходства с болезнью Паркинсона. Как и болезнь Паркинсона, деменция с тельцами Леви характеризуется появлением особого неврологического синдрома (тремор, мышечная ригидность, постуральная неустойчивость).

          Симптомы деменции с тельцами Леви

          Деменция отличается появлением прогрессирующих когнитивных расстройств уже на первом году течения заболевания. Для деменции с тельцами Леви характерен синдром паркинсонизма, при этом происходят незначительные нарушения памяти (в отличие от болезни Альцгеймера). Клиническая картина синдрома паркинсонизма включает:

        5. мышечную ригидность (повышенный мышечный тонус, равномерное сопротивление мышц);
        6. нарушение движений (трудности при ходьбе, сложности при удержании равновесия, падения);
        7. тремор (не так ярко выражен, как при болезни Паркинсона).
        8. Возникают повторяющиеся галлюцинации, сильные колебания внимания и интеллекта. У больного отмечаются периоды ясности разума, которые сменяются помутнением сознания. Периоды помутнения могут длиться часы или даже несколько дней, после чего все приходит в норму. В такие периоды происходит искажение восприятия действительности, нарушается или замедляется речь, больной может не реагировать на окружающих, появляется «отсутствующий» взгляд.

          При деменции с тельцами Леви больному трудно сосредоточиться, нарушается внимание. Наблюдаются значительные трудности при выполнении длительной работы, требующей умственного напряжения. Больной быстро устает, часто отвлекается и переключает внимание, зацикливается на выполнении одного действия.

          Происходит нарушение сна. Больной постоянно сонливый, ему снятся кошмары. Возможны крики и разговоры во сне. Нередко больной может ходить во сне или активно жестикулировать.

          Возникают ярко выраженные детализированные повторяющиеся визуальные галлюцинации (люди, животные, различные сцены, неодушевленные предметы оживают). В некоторых случаях наблюдаются галлюцинации других органов чувств. На ранних стадиях развития деменции с тельцами Леви у пациента сохраняется критическое мышление во время галлюцинаций, поэтому он может отличить выдумку от реального мира. В дальнейшем критика пропадает полностью.

          К другим признакам развития деменции с тельцами Леви относятся:

        9. выраженная чувствительность к нейролептикам,
        10. депрессия,
        11. частые обмороки.
        12. Диагностика деменции с тельцами Леви

          Диагноз деменции устанавливают на основании клинической картины и инструментальных методов исследования. При выполнении однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ) или позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) наблюдается:

        13. относительное сохранение мезотемпоральных структур,
        14. дофаминэргенное нарушение ассоциаций в стриатуме,
        15. снижение метаболизма и гипоперфузия в окципитальных и париетальных отделах.
        16. Выполнение компьютерной и магнитно-резонансной томографии обычно подтверждает небольшую атрофию головного мозга.

          Современное диагностическое оборудование в Юсуповской больнице позволяет выполнять исследование деменции любой сложности. Пациентам проводят дифференциальный анализ и уточняют наличие сопутствующих заболеваний. Тщательное обследование необходимо для определения наиболее результативной тактики лечения.

          Деменция с тельцами Леви: лечение

          На сегодняшний день полное лечение деменции с тельцами Леви (как и любой другой деменции) невозможно. Для улучшения качества жизни пациента выполняют симптоматическое лечение. Терапия будет включать в себя медикаменты и психотерапию.

          Лечение паркинсонизма выполняют при помощи препаратов леводопы. Однако они будут менее эффективны, чем при болезни Паркинсона. Для уменьшения ригидности используют баклофен.

          Медикаментозная терапия галлюцинаций и бреда затруднена, поскольку у пациентов повышенная чувствительность к нейролептикам. При деменции с тельцами Леви терапию начинают стандартным нейролептиком в более низкой дозе, постепенно ее увеличивая. Для лечения психотических нарушений используется клозапин.

          Лечение депрессии у больных деменцией позволяет улучшить когнитивные функции и уменьшить апатию. При выборе антидепрессантов, прежде всего, рассматривают их побочные действия, поскольку не существует одного эффективного препарата для всех пациентов. Необходимо также учитывать способность антидепрессантов вызывать холинолитический эффект. Препараты выбора должны хорошо взаимодействовать с другими лекарственными средствами.

          Все препараты для терапии деменции с тельцами Леви должны быть назначены лечащим врачом на основании результатов обследования и индивидуальных особенностей пациента. В Юсуповской больнице пациенты с деменцией получают полный спектр медицинских услуг. Высококвалифицированные неврологи осуществляют постоянный контроль состояния пациента и выполняют корректировку терапии в процессе лечения. При необходимости возможна госпитализация больного деменцией в комфортный стационар.

          Обратиться за помощью, пройти диагностику, записаться на лечение и получить консультацию специалистов можно по телефону.

          yusupovs.com

          Деменция – это общая форма заболеваний, которые связаны с расстройством когнитивных функций человека. Их результатом становятся снижение интеллектуальных способностей, нарушение мышления и внимания, слабоумие и инвалидность.

          Обычно деменция проявляется ярко в пожилом и особенно старческом возрасте. Врачи обычно связывают ее появление с разрушением некоторых видов нервных клеток, износом головного мозга и всей центральной нервной системы.

          Описание заболевания

          Деменция с тельцами Леви – это один из видов деменции, который также дает о себе знать при старении организма, однако при этом не исключены заболевания и у молодых людей. Недуг как тип деменции был тщательнейшим образом изучен лишь в 1984 году, ученые и эксперты провели исследования мозговых тканей страдающих от заболевания людей.

          В результате выяснилось, что деменция с тельцами Леви имеет другие признаки и симптоматику, отличную от других видов деменции. Тельца Леви являются нежелательными для организма человека соединениями, которые обычно обнаруживаются после разрушения мозговых клеток и тканей.

          Таким образом, эти тельца есть не что иное, как фрагменты живых и функционирующих нервных клеток. Однако когда те отмирают, тельца Леви остаются, поражая кору и подкорковые части головного мозга.

          У молодых людей появление любого количества телец – это состояние уже ненормальное, поскольку у них не допускается разрушения нервных частиц. Если такой процесс имеет место, значит, пациент подлежит обязательному обследованию.

          Несмотря на имеющиеся данные по природе этого заболевания, по симптоматике и внешним проявлениям, современная медицина до сих пор не может дать точного ответа на вопрос, откуда вообще берется эта патология и в чем ее единственная коренная причина.

          Известно лишь только, что мужской организм в большей степени расположен в зоне риска, чем женский, поэтому врачи указывают на возможное влияние гормонов, а также, разумеется, разнообразных вредных привычек – курения, употребления алкоголя, сидячего образа жизни.

          Деменция с тельцами Леви – это далеко не самый распространенный тип деменции, влияющей на возникновение слабоумия, на психические нарушения. Лавры первенства здесь принадлежат болезни Альцгеймера.

          Иногда ученые считают, что между двумя видами существует много общего, но есть одно важное опровержение этого постулата – деменцию с тельцами Леви провоцируют внутримозговые образования, которые ранее, до отмирания клеток, функционировали не как враждебные соединения.

          Загадочные тельца были названы в честь немецкого ученого-медика, который отдал несколько лет своей жизни, чтобы их исследовать.

          Несмотря на то, что многие ученые отрицают связь этого вида деменции с болезнью Альцгеймера, в этом доводе тоже можно найти здравое зерно. При двух заболеваниях наблюдаются схожие морфологические изменения во всем организме. Также в их развитии участвуют липопротеины и белки, присутствие которых в организме означают его поражение.

          При деменции с тельцами Леви доктора очень часто обнаруживают не только эти самые тельца, но и признаки существования амилоида. Это белок, выступающий как инородное патологическое тело в головном мозге. Этот белок порождает массу проблем, например, амилоидные бляшки, которые скапливаются под корой мозга и в его бороздках.

          Стоит отметить, что сами тельца Леви также состоят из различных видов белков, которые в обычном состоянии не были бы вредны. Но дело в том, что фрагменты отмирающих нервных клеток организм в целом и центральная нервная система в частности начинают воспринимать как враждебные тела и включают механизм защиты против своих же частиц.

          Если углубиться в исследование телец Леви, то можно заметить, что их расположение стремится к коре головного мозга. В результате головной мозг часто бывает атрофирован.

          Итак, современная медицина выделяет следующие возможные причины деменции с тельцами Леви:

        17. генетическая составляющая. Набор белков и липопротеинов, вызывающих болезнь, склоняет ученых к мысли, что причины могут скрываться в наследственной предрасположенности
        18. снижение уровня дофамина
        19. возрастные изменения в организме
        20. изменения гормонального фона
        21. нарушения эндокринного характера
        22. излишняя и скоротечная утрата нервных клеток. Возможно, в этом плане есть взаимосвязь с частыми стрессами и эмоциональными расстройствами
        23. вредные привычки, такие, как употребление спиртного, курение

      Деменция ярко проявляет себя не сразу. Сначала начинается постепенное расстройство когнитивных функций. Человек может забывать то, что ранее помнил на протяжении пяти лет, а потом удивляться этому.

      У больного начинаются периоды рассеянности, появляется излишняя усталость, раздражительность. Все это идет от нервной системы, которая уже ощущает определенные проблемы с дальнейшим функционированием.

      Именно в связи с этим врачи рекомендуют не пренебрегать даже этими мелочами и сразу идти на обследование человеку, который начал замечать за собой даже легкие нарушения памяти, внимания и логики. Не стоит полагаться на случай – очень часто эти нарушения необратимы, особенно если не заниматься их лечением.

      Человеку необходимо обратиться к врачу, если он заметил следующие симптомы:

    • паркинсонизм
    • нарушение внимания, мышления, памяти
    • снижение интеллектуальных способностей
    • расстройство режима сна
    • зрительные и слуховые галлюцинации
    • головокружения и обмороки
    • частые и хронические головные боли
    • рождение трудностей в социальных массах, например, при общении с другими людьми
    • нарушение ощущения себя в пространстве
    • психические нарушения
    • страх будущего, необратимые изменения в характере
    • Как видим, все симптомы так или иначе связаны с нездоровым функционированием нервной системы. Поэтому все они очень опасны для человека и несут с собой чаще всего необратимость всех изменений. Человек обычно постепенно становится инвалидом, который не может сам себя обслужить и которому необходимо присутствие врача и родных.

      Некоторые нарушения и патологии, например, паркинсонизм, а именно нарушение походки имеют симметричный характер.

      В ночное время у больного наблюдается бред, причем он примечателен своей сложностью, загадочностью, потому что произносимые слова никак не связаны с обычной жизнедеятельностью человека.

      Заболевание ведет к депрессии. Оно не лечится, а если пренебрегать визитами в больницу, это, к сожалению, ускорит, летальный исход.

      Увы, но даже современные медицинские технологии не могут наверняка распознать наличие и количество в головном мозге телец Леви. Они могут обнаружиться лишь посмертно, в ходе гистологического исследования.

      Диагностика при жизни сводится к выявлению нарушений определенных функций, обследованию головного мозга с помощью новейшего оборудования с целью выяснить все параметры функционирования головного мозга.

      При диагностике деменции с тельцами Леви врач в первую очередь выяснит точный возраст обследуемого, потому как на болезнь оказывают непосредственное воздействие возрастные изменения в организме.

      Немаловажную роль в постановке диагноза также играет клинический осмотр и опрос пациента на предмет жалоб и уже проявивших себя симптомов. Затем обычно следуют упражнения, имеющие целью проверить уровень внимания и памяти пациента.

      За постановку диагноза и последующее лечение больного деменцией с тельцами Леви ответственны невролог и психиатр.

      Иногда может потребоваться и направление этих врачей на процедуры магнитно-резонансной и компьютерной томографии для выяснения природы заболевания и состояния кровеносной системы головного мозга.

      К сожалению, разрушение нервных клеток, особенно если оно патологическое и усиленное, обратить невозможно. Соответственно, невозможно и избавиться от их мертвых фрагментов – от телец Леви. Врачебные методики могут замедлить процесс разрушения и регресса, но вернуть былое состояние головного мозга им уже не под силу. Болезнь, пусть и медленно, но прогрессирует.

      Таким образом, врач применяет все способы, чтобы облегчить симптомы больного человека, которые заставляют его проводить дни в мучениях.

      Из медикаментов самое эффективное средство – это ингибиторы холинэстеразы, а именно Экселон, который способен замедлить процесс разрушения нервных частиц. Такой лекарственный препарат, как Мемантин, улучшает функции внимания и памяти, потому что анатомически он активно способствует улучшению подачи сигналов от нейронов к головному мозгу и обратно.

      umozg.ru

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Navigation