Врождённый порок сердца с синдромом дауна

Отделение кардиохирургии и интенсивной терапии детской больницы им. Н.Ф. Филатова

Мы лечим детей с врожденными пороками сердца

Ребенок с синдромом Дауна и ВПС

По статистике, один из 700 новорожденных появляется на свет с синдромом Дауна. Это соотношение одинаково в разных странах, климатических зонах, социальных слоях. Оно не зависит от образа жизни родителей, состояния их здоровья, вредных привычек, питания, достатка, образования, цвета кожи, национальности. Мальчики и девочки с синдромом Дауна рождаются с одинаковой частотой, их родители имеют нормальный набор хромосом. Ничьей вины в появлении лишней хромосомы нет и быть не может!

Более чем в 50 % случаев синдром Дауна сопровождается врожденной патологией сердца, причем наиболее часто встречается полная форма атриовентрикулярного канала (АВК) — более чем в 40%, и дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — в 25 % случаев.

При полной форме АВК у детей отмечается одышка, они с первых месяцев жизни отстают в физическом развитии, часто болеют бронхитами, пневмониями. В результате массивного сброса крови из левых камер сердца в правые быстро развивается лёгочная гипертензия. Легочная гипертензия может достигать высокой степени уже к концу первого года жизни, причем, прежде всего, это касается детей с синдромом Дауна, а к концу второго года у этого контингента пациентов часто возникают необратимые морфологические изменения в легочных сосудах.

Научные исследования доказали, что хирургическое лечение полной формы АВК на первом году жизни позволяет остановить прогрессирование легочной гипертензии. Хирургическое лечение часто проводится в несколько этапов.

Дети с синдромом Дауна в сочетании с полной формой АВК имеют большую предрасположенность к инфекционно-воспалительным заболеваниям дыхательных путей, но в целом, тяжесть их состояния, прежде всего, обусловлена врожденным пороком сердца. В особенностях послеоперационного периода у таких деток могут встречаться: нарушения ритма, скопление жидкости в полостях перикарда, проблемы со стулом.

Важно отметить, что проблемы, с которыми сталкиваются дети с синдромом Дауна, хорошо изучены. На протяжении всей работы кардиохирургического отделения Филатовской больницы было прооперировано множество детей с разными пороками сердца и синдромом Дауна. Многие дети не испытывали особенных трудностей после операции, в связи с отработанной тактикой лечения. Постоянный контакт лечащего врача с мамой ребенка, ее понимание и участие в процессе выхаживания помогает избегать или облегчать возможные осложнения. Правильное кормление, своевременный прием необходимых препаратов, лечение положением и массажные упражнения, правильный настрой мамы помогут ребенку восстановиться после операции

За 2012 год в нашем кардиохирургическом отделении было выполнено около 70 операций на сердце у детей с синдромом Дауна. У нас проходят лечение и выздоравливают дети с родителями и из Домов Ребенка. Мы имеем большой опыт успешной помощи этим детям.

www.childheart.ru

Пишет мама Верочки, Светлана Богонюк:

Уважаемые дамы и господа!

Мы, семья Богонюк, просим Вас о финансовой помощи для операции на сердце нашей дочери Веры.

Невозможно описать и выразить словами те ощущения, которые испытывает женщина, когда в ней зарождается новая жизнь. Это нужно пережить, почувствовать. У меня в душе потеплело, и приятная дрожь пробежала по моему телу, когда я увидела 2 полоски на аппликаторе теста на беременность. Хотя я почему-то была уверена, что результат будет положительный.

Я в этот же день, как на крыльях, неслась к врачу, чтобы он подтвердил мою радость. К сожалению, срок был еще маленький и УЗИ ничего не показало. Но я чувствовала, что беременна, и через неделю врач это подтвердил. Мне все время хотелось улыбаться, хотелось кричать от радости, хотелось всеми миру рассказать, что скоро у меня родится доченька. Я знала, что это девочка, с самого первого дня, хотя ни на одном УЗИ не было видно пол ребенка.

Всю беременность я разговаривала с доченькой, говорила ей, как сильно ее люблю, как жду ее рождения. Она отвечала на каждое мое слово, каждое прикосновение.

И наконец-то настал тот день, когда моя крошка решила, что пора уже встретиться с мамой и папой. Роды были очень легкими, совсем не такими как я их себе представляла.

Я ожидала, что мне будет очень больно, страшно, но мне было очень радостно в тот момент. Я знала, что еще чуть-чуть и я увижу свою малышку. Сколько счастья испытываешь, когда тебе на грудь кладут теплый комочек.

Это девочка, крошечная, маленькая, самый родной человечек на свете. Она ползет по мне, губками ищет грудь, а я смотрю и не могу насмотреться на свое маленькое чудо.

Но, любое счастье можно омрачить. Так случилось и со мной. На утреннем обходе ко мне подошла врач и сказала, что есть подозрение, что у ребенка синдром Дауна, и спросила нести ли мне доченьку на кормление.

Конечно нести, она же голодная и где-то там одна без меня. Мне принесли малюсенький сверточек, из которого выглядывало очаровательное личико. Я смотрела, на свою родную девочку и не могла поверить словам врача, слезы текли из моих глаз. Я прижимала доченьку к себе и твердила, что все все у нас с ней будет хорошо, несмотря ни на что. В этот же день пришла врач-генетик и подтвердила, что у дочки синдром Дауна.

Я назвала дочку Верой, потому что знаю и верю, что она преодолеет все трудности и испытания, которые приготовила ей судьба. Трудности начались уже на второй день ее жизни, врачи обнаружили очень сложный порок сердца — полная Атриовентрикулярная коммуникация, высокая гипертензия в системе легочной артерии. Но, как говорят, беда не приходит одна. На третий день жизни Верочку забирают в больницу ОХМАТДЕТ с подозрением на порок желудочно-кишечного тракта.

Я быстро еду вслед за доченькой, но меня не хотят класть в больницу вместе с Верочкой, так как мам сразу после родов там не принимают. Я готова была на колени встать и просить, чтобы меня не разлучали с ребенком. Я не представляла себе как она будет там одна без меня, она же совсем крошка, но врачи стояли на своем. Нам сказали, что состояние ребенка очень тяжелое.

Вскоре выяснилось, что у Верочки частичная кишечная непроходимость, немедленно нужно делать операцию. Операция шла 6 часов, и все это время я молила Бога, чтобы все прошло хорошо. В реанимацию меня не пускали, врачи твердили, что шансов выжить у ребенка практически нет, состояние стабильно-тяжелое.

Я думала, что с ума сойду за эти дни, я не находила себе места, но я верила, что моя девочка сильная, что она все все преодолеет, ведь она чувствовала, что дома ее с нетерпением ждут папа и мама. Я всеми силами, пыталась сохранить молоко, потому, что знала, что оно поможет быстрее восстановиться доченьке после операции.

Произошло невозможное, Веру, на третий день после операции, сняли с аппарата искусственного дыхания, а через 4 дня уже перевели из реанимации в отделение хирургии новорожденных. Наконец-то я могла быть вместе с дочкой. С каждым днем Верочке было все лучше и лучше, она шла на поправку, и вскоре нас выписали домой.

Как говорится, дома и стены лечат. Верочка, придя домой, сразу же начала стремительно развиваться, как будто бы наверстывала упущенное в больнице время. Я начала собирать информацию о том, как заниматься с детками с синдромом Дауна, прочитала о том, что заграницей такие детки ходят в обычные садики и школы. В интернете я нашла сайт московского центра ранней помощи «Даунсайд Ап», написала им письмо и мне выслали литературу, согласно которой, я могла аниматься с Верочкой. Доченька радовала нас каждый день все новыми и новыми достижениями, она быстро всему училась.

В назначенное время мы понесли дочку на плановое обследование в Научно-практический центр детской кардиологии и кардиохирургии. Там мы столкнулись с очень негативным отношением к деткам с синдромом Дауна.

Врач, посмотрев на ребенка, спросил: «А зачем вам такой ребенок, он же Даун, вы — молодые, родите себе здорового, а этот пусть живет сколько проживет, но с таким пороком он долго жить не будет». Услышав эти слова, я, прижимая к себе доченьку, со слезами на глазах вышла из кабинета этого врача.

Мы все же надеялись, что несмотря ни на что, Верочке здесь сделают операцию, в которой она очень нуждается. Но, к сожалению, мы каждый день сталкивались только с негативом, направленным в адрес детей с синдромом Дауна. Как потом выяснилось, Верочке здесь даже диагноз неправильный поставили, то ли по неопытности, то ли по невнимательности.

Мы стали искать другие клиники, где бы могли оказать помощь доченьке. В Киевском городском центре сердца мы увидели доброжелательность и понимание в глазах врачей. Веру здесь детально обследовали, поставили правильный диагноз. И, казалось бы, все хорошо, и доченьке скоро сделают операцию, но, увы, врачи сказали, что они не могут прооперировать такой сложный порок. Ни в какой кардиоклинике Украины, не берутся сделать операцию нашей доченьке. Мы начали писать запросы в другие клиники мира.

Недавно мы получили ответ из Немецкого кардиологического центра в Берлине. В этой клинике Верочке согласны сделать операцию, которая ей необходима как можно быстрее. Стоимость операции 27725,00 евро.

Верочка очень хорошо развивается. Все педагоги и врачи удивляются, что имея такой сложный порок сердца, ребенок так хорошо развит. Доченька начала сидеть в 7,5 месяцев, почти так же как обычный ребенок. Хотя были прогнозы, что с таким пороком, да еще имея синдром Дауна, Вера сядет не раньше года.

Скоро Верочке исполнится один годик. Она встает, держать за опору, стоит, пытается ползать, разбирает пирамидку, играет в ладушки, издает много лепетных звуков. У Верочки очень хорошо развито внимание, навыки мелкой моторики, она понимает речь. Наша доченька очень веселая и улыбчивая девочка.

Мы ходим с ней на занятия в школу Монтессори, где Верочку очень любят и хорошо к ней относятся. С Верочкой занимаются логопед, дефектолог, коррекционный педагог, массажист, остеопат. Она у нас очень старательная и умненькая девочка, главное — все ей показать и рассказать и она все поймет, запомнит и повторит.

Но, из-за порока сердца Вере очень тяжело развиваться физически, хотя она очень старается. Из-за порока она очень плохо кушает и медленно набирает вес. Мы все сделаем, чтобы наша девочка стала полноценным членом общества и была счастлива. Она наше маленькое солнышко, яркий лучик в нашей жизни, она радует с каждым днем все больше и больше.

Я никогда в жизни ни у кого не просила денег, а сейчас я прошу о помощи, ради спасения своей дочери. Врачи говорят, что с операцией тянуть нельзя, а такой суммы денег у нас на сегодняшний день нет.

Мы, Светлана и Игорь Богонюк, родители Верочки, обращаемся к Вам за помощью. Пожалуйста, помогите нам спасти жизнь нашей доченьки.

likarinfund.org

Атриовентрикулярная коммуникация как наиболее частый врожденный порок сердца у детей c синдромом Дауна.

М.П. Лимаренко, Н.Г. Логвиненко, Т.В. Артюх.

Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького.

По данным ВОЗ, ежегодно 4–5 % новорожденных появляются на свет с врожденной или наследственной патологией. Из них около 2 % имеют тяжелые аномалии, несовместимые с жизнью, и, прежде всего, это врожденные пороки сердца (ВПС). Почти 40 % ранней детской смертности частично или полностью обусловлено наследственными заболеваниями, половину из которых составляет патология сердечно-сосудистой системы [1, 2, 4].

ВПС являются одним из клинических симптомов многочисленных синдромов, связанных с известными хромосомными нарушениями. Ярким примером является синдром Дауна (СД) – частая форма слабоумия, комбинирующаяся с характерными соматическими признаками. Этот синдром описан в 1866 г. J. Down, его частота в популяции составляет – 1:700 новорожденных.

Необходимо отметить, что 50 % больных с СД имеют ВПС, при этом более чем у 40 % пациентов диагностируют атриовентрикулярную коммуникацию (АВК). В то же время в общей популяции частота этого порока составляет 4,7–6,5 % [2–4]. Как объяснение такой неслучайной ассоциации исследователи предполагают, что участок 21-й хромосомы может быть задействован в развитии сердца вообще и эндокардиальных подушечек в частности, дефект которых и лежит в основе АВК. Кроме того, у больных с СД выявляют дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток, тетраду Фалло и др.

АВК – сложный многокомпонентный ВПС, при котором существует аномальное сообщение между желудочками и предсердиями через общий атриовентрикулярный канал, возникновение которого обусловлено дефектом развития эндокардиальных валиков (подушечек). В процессе эмбриогенеза эндокардиальные подушечки, срастаясь между собой, формируют два атриовентрикулярных клапана и участвуют в конечной фазе формирования атриовентрикулярной перегородки, поэтому нарушение эмбриогенеза, вызванное различными причинами, приводит к недоразвитию атриовентрикулярной перегородки и нарушению дифференциации единого атриовентрикулярного канала на митральную и трикуспидальную части. Нарушается развитие межпредсердной и межжелудочковой перегородок, створок митрального и трикуспидального клапанов, а предсердия и желудочки соединяются между собой общим атриовентрикулярным каналом, состоящим из единого атриовентрикулярного отверстия и сложного единого аномального створчатого аппарата [2, 5, 6].

В зависимости от степени недоразвития эндокардиальных валиков выделяют две формы порока: неполную и полную.

Полная АВК – это ВПС, включающий сливающиеся между собой низкий (первичный большой) ДМПП, высокий (мембранозный) ДМЖП, аномальное единое центрально расположенное большое атриовентрикулярное отверстие, расщепление створок – чаще митрального (переднемедиальная) или трикуспидального (септальная) клапанов. Общее центральное атриовентрикулярное отверстие при этом прикрывается клапаном, состоящим из передней и задней створок, связанных с остатками перегородок, и двух латеральных створок, прикрепляющихся к боковым стенкам каждого из желудочков.

Порок относится к группе ВПС с гиперволемией малого круга кровообращения, обусловленной артериовенозным сбросом крови через общий атриовентрикулярный септальный дефект в правые отделы сердца и в систему легочной артерии (ЛА). Сброс происходит на уровне предсердий и желудочков. При этом кровь из левого желудочка (ЛЖ) может поступать одновременно через ДМЖП в правый желудочек (ПЖ), через ДМПП в правое предсердие (ПП) и через дефектный атриовентрикулярный клапан в левое предсердие (ЛП), то есть имеет место гемодинамическая ситуация, обусловленная сочетанием трех дефектов: ДМЖП, ДМПП и недостаточности атриовентрикулярного клапана. В результате циркуляции балластного объема крови практически через все отделы сердца возникают объемная перегрузка и дилатация ЛП, ПП и ПЖ, а также гиперволемия и нарастающая спастическая гипертензия малого круга кровообращения. Из-за того что ДМЖП и ДМПП большие, давление между правыми и левыми камерами сердца быстро выравнивается и объем сброса слева направо на уровне предсердий определяется большей растяжимостью ПП, а на уровне желудочков (в основном) – мощностью сокращений ЛЖ и величиной градиента давления между аортой и ЛА. В результате выраженной объемной перегрузки правых камер сердца быстро формируется кардиомегалия и расширяется ЛА. Особенно выражена перегрузка ПП, поскольку в него кровь сбрасывается не только из ЛП, но и из ЛЖ. Легочная гипертензия (ЛГ) развивается быстро, что добавляет к диастолической перегрузке и систолическую перегрузку правых отделов сердца и вызывает их гипертрофию. С нарастанием ЛГ появляются признаки синдрома Эйзенменгера и перекрестного, а затем и стойкого венозно-артериального шунта с хронической артериальной гипоксемией, обусловленной сбросом венозной крови в аорту [4, 6, 7].

Представляем два клинических случая сочетания СД и полной АВК у детей, находившихся под наблюдением в городском специализированном доме ребенка г. Донецка.

Первое клиническое наблюдение. Ребенок Д., 5 лет 8 мес. Девочка поступила в дом ребенка в возрасте 7 мес 28 дней. Родилась от

15-й беременности, протекавшей с анемией, фетоплацентарной недостаточностью, хронической внутриутробной гипоксией плода, маловодием. Роды вторые, срочные. Масса при рождении 3050 г, длина тела 54 см, оценка по шкале Апгар 6–7 баллов. В родах имела место кефалогематома. После рождения отмечали следующий характерный внешний вид ребенка: косой разрез глаз, уплощенный нос, большой язык, маленький рот, уплощенный затылок, кожная складка на короткой и широкой шее, диспластичные ушные раковины, мышечная гипотония, «бедный» рефлекс Моро, короткие пальцы рук, обезьянья (поперечная) складка на коротких и широких ладонях и стопах. Заподозрен СД. Ребенок обследован в Донецком межобластном медико-генетическом центре, в котором диагноз был подтвержден. У ребенка с рождения над всей сердечной областью выслушивался грубый систолический шум с максимумом в IV межреберье у левого края грудины и на верхушке. Шум иррадиировал в правую и левую аксиллярную области, на спину. Диагностирован ВПС (полная АВК). Ребенка консультировал кардиохирург.

У девочки неоднократно, особенно на первом году жизни, отмечали пневмонии, пиелонефрит. Девочка развивалась с резким отставанием в физическом и нервно-психическом развитии. В возрасте 5 лет 8 мес масса тела составила 15 800 г, рост – 103 см, что по таблице сигмальных отклонений соответствует физическому развитию ниже среднего. Обращают внимание проявления атопического дерматита. У ребенка рано развились признаки хронической сердечной недостаточности (ХСН) IIА стадии, проявившейся тахикардией, одышкой в покое, периоральным цианозом, акроцианозом, увеличением печени, пастозностью стоп. Вследствие хронической гипоксемии у ребенка сформировались признаки хронической гипоксии тканей: пальцы в виде «барабанных палочек», ногти по типу «часовых стекол». Девочка самостоятельно ходит, говорит несколько элементарных слов, ест из ложки, пьет из чашки.

Приводим результаты обследования ребенка в 5 лет 8 мес.

Клинический анализ крови: эритроциты – 5,0·1012/л, гемоглобин – 160 г/л, цветной показатель – 0,95, гематокрит – 46 %, лейкоциты – 8,2·109/л, базофилы – 1 %, эозинофилы – 2 %, нейтрофилы палочкоядерные – 4 %, нейтрофилы сегментоядерные – 48 %, лимфоциты – 39 %, моноциты – 6 %, ретикулоциты – 8 ‰, тромбоциты – 182 Г/л, СОЭ – 6 мм/ч.

Биохимические исследования крови: общий белок – 83 г/л, кальций – 2,3 ммоль/л. IgG к токсоплазме, цитомегаловирусу, вирусу простого герпеса, вирусам гепатита В, С, ВИЧ не обнаружены.

ЭКГ: отклонение электрической оси сердца влево. Гемодинамическая перегрузка всех отделов сердца.

Эхокардиография: полная АВК. Тотальная гипертрофия миокарда. Признаки ЛГ (давление в ЛА 86–91 мм рт. ст.). Сократительная способность сердца не снижена. Фракция выброса – 78 %. Полости не расширены.

Ребенку установлен диагноз: СД, трисомия 21, мейотическое нерасхождение. ВПС (полная АВК), ЛГ, ХСН ІІА стадии. Задержка физического развития. Умеренная умственная отсталость. Атопический дерматит, период неполной ремиссии.

Получает с 7-месячного возраста дигоксин, каптоприл, верошпирон по показаниям. Периодически получает курсы лечения ноотропами, кардиотрофическими, антигистаминными препаратами, ферментами.

Анализируя возможные пути оказания медицинской помощи ребенку, необходимо отметить следующее. Известно, что основное лечение АВК оперативное. Хирургическая коррекция данного вида ВПС является одной из сложнейших кардиохирургических операций и сопровождается высокой летальностью. Если же не проводить оперативного вмешательства, то порок будет иметь злокачественное прогредиентное течение с развитием тяжелой, рефрактерной к терапии ХСН, присоединением пневмонии, прогрессированием ЛГ и необратимостью поражения сосудов легких. Так, в течение первых 4–6 мес жизни без оперативной коррекции погибает до 50 % детей, в 1–2-ой годы жизни – до 87 % больных, к 5 годам – до 96 % пациентов [2, 4, 8]. ЛГ достигает высокой степени уже к концу первого года жизни, причем это касается, прежде всего, детей с СД, а к концу второго года у этого контингента пациентов часто возникают необратимые морфологические изменения в легочных сосудах. Операцию проводят с применением искусственного кровообращения и регулируемой гипотермии тела до 20–22 °С. Радикальная коррекция порока включает закрытие ДМЖП и ДМПП заплатой с одновременным разделением атриовентрикулярного кольца на правое и левое, устранение недостаточности предсердно-желудочковых клапанов.

Изучение литературы по оперативной коррекции полной АВК у детей с СД [2, 4, 8, 9] свидетельствует, что такие пациенты могут быть успешно прооперированы на первом году жизни, что позволяет устранить проблемы, связанные с прогрессирующей ХСН и ЛГ. Ранняя хирургическая коррекция у пациентов с СД до увеличения легочного сосудистого сопротивления и деформации атриовентрикулярного клапана имеет благоприятную перспективу. Данный подход позволяет снизить раннюю смертность, обеспечивает хорошие показатели выживаемости в отдаленный период и более надежную защиту от последующей дегенерации клапана.

Оперативная коррекция полной АВК у детей с СД в возрасте старше одного года, как правило, связана с более высоким риском операционной смертности и меньшей надеждой на улучшение гемодинамики по сравнению с детьми без СД. Кроме того, дети с СД имеют предрасположенность к развитию тяжелых послеоперационных инфекционных осложнений, прежде всего со стороны респираторного тракта, что требует более продолжительной искусственной вентиляции легких, длительного пребывания в отделении интенсивной терапии, удлиняющих сроки госпитализации [2, 8, 10].

Особенностью представленного случая явилось то, что, несмотря на высокую летальность при данном пороке без операции, девочка жива к 5 годам 8 мес. Состояние больной в настоящее время стабильное, однако ХСН и ЛГ прогрессируют. Высокие показатели ЛГ уже на первом году жизни не позволили провести оперативную коррекцию ребенку.

Второе клиническое наблюдение. Ребенок У., 27.07.2008 г. рождения. Умерла 11.11. 2008 г. в возрасте 3 мес 15 дней.

Девочка рождена от 3-й беременности (1-я беременность в 1997 г. – искусственные роды в 30 нед по социальным показаниям, 2-я беременность в 2000 г. – медицинский аборт). Настоящая беременность наступила в результате стимуляции яичников матери по поводу вторичного бесплодия. Беременность протекала на фоне миомы матки, хронического сальпингоофорита, эрозии шейки матки, интенсивного табакокурения. В сроке гестации 21–22 нед обследована в Донецком межобластном медико-генетическом центре, где был установлен высокий риск рождения ребенка с СД. Вместе с тем, женщина продолжала донашивать настоящую беременность. Роды первые, преждевременные, в сроке 31– 32 нед. Масса при рождении 1700 г. Состояние девочки после рождения тяжелое, обусловленное недоношенностью, внутриутробной пневмонией. В родильном доме выявлены стигмы даунизма. Диагноз СД подтвержден в Донецком межобластном медико-генетическом центре. Кроме того, у ребенка с рождения над всей сердечной областью выслушивался грубый систолический шум с максимумом в IV межреберье у левого края грудины и на верхушке. Установлен ВПС (полная АВК). Ребенка консультировал кардиохирург. После выписки из родильного дома ребенок находился на лечении в ЦГКБ № 3, реанимационном отделении ГДКБ № 1 г. Донецка.

Приводим результаты обследования девочки в возрасте 3 мес 12 дней.

Клинический анализ крови: эритроциты – 2,9·1012/л, гемоглобин – 79 г/л, цветной показатель – 0,82, гематокрит – 28 %, лейкоциты – 20,0·109/л, плазменные клетки – 1 %, метамиелоциты – 3 %, базофилы – 1 %, эозинофилы – 1 %, нейтрофилы палочкоядерные – 15 %, нейтрофилы сегментоядерные – 57 %, лимфоциты – 17 %, моноциты – 5 %, тромбоциты – 115 Г/л, СОЭ – 5 мм/ч.

Биохимические исследования крови: общий белок – 48 г/л, кальций – 1,98 ммоль/л, сахар – 10,0 ммоль/л, протромбиновый индекс – 83 %, фибриноген – 4,83 г/л.

ЭКГ: отклонение электрической оси сердца влево. Гемодинамическая перегрузка левых отделов сердца.

Рентгенограмма органов грудной клетки: двусторонняя пневмония. Смещение левой границы сердца влево.

Эхокардиография: полная АВК. Дилатация левых отделов сердца. Признаки ЛГ (давление в ЛА 40 мм рт. ст.). Сократительная способность сердца не снижена. Фракция выброса – 72 %.

У ребенка рано развились признаки ХСН, по поводу которой были назначены дигоксин, каптоприл, фуросемид, калия и магния аспарагинат. В связи с присоединением пневмонии девочка получала комбинированную антибактериальную терапию, инфузионно-трансфузионную терапию. Кроме того, проводились курсы лечения нейрометаболическими препаратами.

Несмотря на проводимое лечение, состояние девочки прогрессивно ухудшалось, нарастали явления сердечно-легочной недостаточности. Отмечали одышечно-цианотические приступы, по поводу которых проводили оксигенотерапию. Однако продолжали нарастать проявления сердечной недостаточности (одышка, цианоз кожных покровов). Ребенку 11.11.2008 г. в 7.00 в реанимационном отделении ГДКБ № 1 начата искусственная вентиляция легких с помощью аппарата «Малятко». Состояние продолжало ухудшаться. 11.11.2008 г. в 8.15 зафиксирована остановка кровообращения. Реанимационные мероприятия в течение 30 мин не имели эффекта и в 8.45 – констатирована смерть.

Основной клинический диагноз: врожденный порок сердца (полная АВК), ЛГ. СД.

Осложнения: двусторонняя пневмония. Гипотрофия. Отек-набухание головного мозга. Отек легких. Острая сердечно-сосудистая недостаточность.

Сопутствующий диагноз: перинатальное поражение ЦНС.

Основной патологоанатомический диагноз: болезнь Дауна (кариотип 47 ХХ+21 от 01.08.

2008 г.) со сложным пороком сердца (открытый общий предсердно-желудочковый канал, коарктация перешейка аорты). Состояние после катетеризации правой подключичной вены, искусственной вентиляции легких, реанимации.

Осложнения основного заболевания: ЛГ. Двусторонняя крупноочаговая пневмония. Гипотрофия (масса тела 2175 г). Дистрофические изменения паренхиматозных органов. Отек оболочек и вещества головного мозга.

Непосредственная причина смерти: сердечно-легочная недостаточность, двусторонняя очаговая пневмония, СД со сложным пороком сердца, гипотрофия.

Патологоанатомическое описание сердца: сердце ребенка правосформированное, леворасположенное, размерами 48ґ42ґ36 мм. Правые отделы органа расширены. Расположение магистральных сосудов в области его основания не нарушено. Верхняя и нижняя полые вены соединяются с ПП, а легочные вены – с ЛП. Легочный ствол расширен, артериальный проток в стадии облитерации. В области перешейка аорты имеется сужение с диаметром просвета 3ґ2 мм. Диаметр нисходящей части аорты достигает 8ґ7 мм. При вскрытии камер сердца установлено, что эндокард предсердий и желудочков гладкий, блестящий и прозрачный. Полость ПП расширена, нижний отдел межпредсердной перегородки отсутствует и через дефект имеется сообщение с полостью ЛП. Остаток межпредсердной перегородки нависает над общим предсердно-желудочковым отверстием, через которое сообщаются полости предсердий с желудочковыми камерами. Под расщепленными створками предсердно-желудочковых клапанов имеется ДМЖП, сообщающий между собой полости желудочков. Артериальный конус ПЖ расширен и соединен с устьем легочного ствола. Легочный клапан состоит из трех полулунных заслонок, которые уплотнены, но смыкаются свободно. Выходной отдел ЛЖ соединяется с устьем аорты. Аортальный клапан состоит из трех полулунных заслонок, которые сформированы обычно. Устья венечных артерий располагаются в правом и левом аортальных синусах. Венечная пазуха своим расширенным устьем открывается в полость ПП. Толщина стенок ПЖ достигает 7 мм, а ЛЖ – 7,5 мм. У ребенка имеет место сложный ВПС – открытый общий предсердно-желудочковый канал, коарктация перешейка аорты.

Особенностями данного случая являются сочетание СД со сложным ВПС – полной АВК и коарктацией перешейка аорты, резистентная к медикаментозной терапии ХСН, прогрессирующая кахексия, приведшие к смерти ребенка в раннем возрасте.

www.eurolab.ua

Порок сердца – не приговор. Как сейчас спасают детей с кардиопатологиями

Детский кардиохирург рассказал, как сегодня лечат маленьких пациентов.

Патологии сердца бывают разные, но если вовремя сделать операцию, шансы, что ребёнок доживёт до старости, очень велики. О том, как изменились медицинские технологии, и о причинах сердечных пороков корреспонденту «АиФ – Кузбасс» рассказал детский кардиохирург Андрей Нохрин.

Через «спичечный коробок»

Анна Городкова, «АиФ – Кузбасс»: Андрей Валерьевич, почему сбой даёт главный человеческий орган?

Андрей Нохрин: На формирование врождённого порока сердца, который действительно распространён у детей, влияют хромосомные и генетические аномалии и факторы внешней среды: лекарства, неблагоприятная экология, алкоголизм родителей и их заболевания, такие, как сахарный диабет, гипо- и гипертиреоз. Все сердечные патологии формируются с третьей по шестую неделю беременности, поэтому очень важно всю беременность вести здоровый образ жизни и жить в благоприятных условиях. К примеру, 25% детей с синдромом Дауна (хромосомная аномалия) имеют врождённый порок сердца. Каждый год мы видим четырёх пациентов с синдромом Холта Орама (аномалия развития кистей рук в сочетании с пороком сердца) и четыре-десять пациентов, у которых мама болеет сахарным диабетом. Но тестов, называющих точную причину порока, не существует. Как правило, это комплексная проблема.

Большинство детей без операции не доживают до года жизни, поэтому все пороки врачи стараются вовремя оперировать и восстанавливать анатомию сердца — в год через хирургов в кардиоцентре проходит около 320 детей. От простых стандартных операций наши пациенты не умирают. Но 2,5% маленьких пациентов при критических пороках сердца всё-таки умирает.

— Три года назад вы впервые провели уникальную операцию и установили новорождённому малышу электронный аппарат, без которого сердце ребёнка не могло бы работать нормально. Какие ещё современные технологии появились у кузбасских медиков, а какие ушли в прошлое?

— Мы имплантируем детям по пять-семь электрокардиостимуляторов в год, и хочу заверить, что с ними человек живёт до глубокой старости без каких-либо ограничений. Единственное условие: нужно раз в семь-восемь лет менять батарейку. Но необходимости менять элемент питания не будет уже через пять-десять лет, потому что в мире уже разрабатывают дистанционное зарядное устройство.

С 2016 года в кардиоцентре мы, единственные в Кузбассе, стали проводить уникальные малотравматичные операции, которые не выполняет большинство ведущих клиник России. Есть группа врождённых пороков сердца, которые можно оперировать с небольшим разрезом размером со спичечный коробок под мышкой. Раньше во время таких операций разрезали и раздвигали всю грудную клетку. Новой технологии нас научил коллега из США, после чего к нам поехали пациенты из других городов и областей: Омска, Иркутска, Пскова, Подмосковья. В прошлом году, к примеру, под Новый год к нам поступила месячная девочка из Алтайского края. Праздник мама с ребёнком встретили в больнице, и всё прошло хорошо, сейчас малышка практически здорова. За два года мы сделали 59 таких операций.

Также с 2015 года мы лечим маленьких (по 1,5 кг весом) детей с диагнозом «Тетрада Фалло» (смещение аорты. – Прим. ред.).

В историю ушли все те операции, которые не давали хорошей результативности. Если раньше оперировали детей после года, то сейчас оперируют до года, чтобы быстрее и качественнее избавиться от проблемы.

Почему учимся в Израиле?

— Несколько лет назад мама полуторагодовалого мальчика собирала «всем миром» деньги на операцию в Германии – у её ребёнка были множественные врождённые пороки сердца. Почему нужно ехать в Германию? Мы «не доросли» технологиями?

— Направление за рубеж в кардиохирургии — это исключительно желание родителей. Ребёнка могут оперировать хоть в Германии, хоть в США, но сейчас в России можно вылечить большинство пороков сердца с очень хорошим результатом. Но надо понимать, что есть пороки, которые не имеют хороших результатов после операции: например, имеется единственный правый желудочек сердца или нет ветвей лёгочной артерии. Мы оперируем таких пациентов и прекрасно понимаем, что оперируем детей-инвалидов по сердцу, прогноз жизни которых до конца не изучен. Чтобы более или менее вылечить такого ребёнка, ему до 18 лет нужно провести три-пять сердечных коррекций. Как правило, в дальнейшем им требуется пересадка сердца из-за низкого качества жизни (одышка, постоянный приём нескольких препаратов, ограничение физической нагрузки). А с донорами в мире существует большая проблема, и результаты пересадки сердца у детей значительно хуже, чем у взрослых.

— Но ведь даже наши врачи часто едут учиться за границу… Вы говорили о Белоруссии, США, Израиле.

— Дело не в профессионализме, а в том, что увидеть определённые операции в Кузбассе или небольшом регионе России сложно. Последний раз я, к примеру, учился в Израиле оперировать детей с такой патологией, с которой в Кузбассе рождается всего пять детей в год. Количество населения, с которым мы работаем, включая соседние регионы, порой не позволяет врачам видеть весь спектр необходимых операций. Но существуют иностранные клиники, куда людей со всего мира направляют только с той или иной конкретной патологией. Там российские хирурги и учатся исправлять нужную проблему.

— Быть готовыми к лечению детей мешают и демографические ямы. В 2016 году в Кемеровской области родилось на тысячу меньше детей, чем в 2015 году. Спад рождаемости через семь лет снова приведёт к тому, что детские врачи не будут нужны?

Думаю, что нынешний спад связан с тем, что рожают как раз дети 90-х. А детские врачи, безусловно, будут нужны всегда.

— Порой, чтобы попасть на плановую операцию к врачу, нужно прождать не один месяц, записываться заранее и лишь после необходимых анализов. Малышей эти очереди не касаются?

— В кардиохирургии операцию нужно сделать ребёнку до года, поэтому порой дети ждут пару месяцев, пока «повзрослеют» — порок сердца имеет свой возраст, когда его надо исправлять. Но кузбасские кардиохирурги успевают прооперировать всех. Дату госпитализации назначает лечащий педиатр-кардиолог из поликлиники, к которой ребёнок прикреплён.

Если дело касается критического врождённого порока сердца и экстренной хирургии, обычно мы заранее знаем от врачей-координаторов перинатальных центров (это четыре учреждения по всей области), что ребёнок с пороком родился на свет. За год именно благодаря таким координаторам мы оперируем 25-35 новорождённых.

www.kuzbass.aif.ru

Врожденные пороки сердца

Если Вашему ребенку выставили диагноз врожденного порока сердца, это означает, что у него патология структуры сердца. Конечно, родителей эта новость может сильно взволновать, но на сегодняшний день медицина может справиться даже с самыми сложным пороками.

Некоторые пороки сердца не требуют лечения, так как они не влияют на состояние здоровья ребенка, например, такой порок, как открытое овальное окно, так как он со временем может закрыться сам. Другие, более сложные пороки сердца, требуют оперативного лечения.

Серьезные пороки сердца обычно становятся видны в первые несколько часов или дней, недель или месяцев жизни. К признакам пороков сердца относятся:

  • Исчезает здоровый цвет кожи
  • Бледность или синюшность кожи (цианоз)
  • Одышка
  • Отеки на ногах, животе и вокруг глаз
  • Одышка во время грудного вскармливания, которая ведет к низкой прибавки в весе
  • Менее серьезные пороки сердца часто диагностируются у детей в более позднем возрасте. У ребенка вначале может вообще не быть каких-либо заметных симптомов. Когда эти симптомы отмечаются у более старших детей, могут отмечаться:

    • Быстрое появление одышки во время физической нагрузки
    • Быстрая утомляемость во время физической нагрузки
    • Скопление жидкости в легких и сердце
    • Отеки кистей, лодыжек и стоп
    • Когда необходимо обратиться к врачу

      Серьезные пороки сердца часто выявляются до или сразу после рождения ребенка. Если Вы заметили, что у Вашего ребенка появились симптомы, указанные выше, то следует обратиться к врачу.

      Если у Вашего ребенка имеются симптомы менее серьезных пороков сердца по мере развития, следует обратиться к врачу. Врач выяснит причину появившихся симптомов и их связь с пороком сердца.

      Причины пороков сердца

      Сердце разделено на четыре камеры, два справа и два слева. Это правое и левое предсердие и правый и левый желудочек. Кровь из предсердий перекачивается в желудочек, а из желудочков — по сосудам. Из левого предсердия кровь попадает в левый желудочек, откуда она перекачивается в аорту. Из аорты кровь идет во все органы и ткани, а потом по венам собирается в правое предсердие. Эта кровь бедна кислородом и богата углекислым газом. Из правого предсердия кровь идет в правый желудочек, а из него — в легочную артерию. По легочной артерии кровь попадает в легкие, где она отдает углекислый газ, и обогащается кислородом. Потом по легочной вене она идет в левое предсердие.

      Как возникают пороки сердца

      Сердце эмбриона начинает биться через 22 дня после зачатия. В этот момент сердце имеет форму простой трубки. В промежутке между 22 и 24-м днями начинает сгибаться, образуя петлю. К 28-му дню сердце уже имеет форму, характерную для структуры сердца, с четырьмя камерами.

      Обычно в этот момент и возникают пороки сердца. Исследователи не могут сказать точно, в чем причины возникновения порока сердца, но обычно причинами считаются некоторые заболевания матери, прием некоторых препаратов, а также генетический фактор.

      Вот некоторые типы пороков сердца:

      Затруднение кровотока.

      Аномальные кровеносные сосуды.

      Порки клапанов сердца.

      Сочетанные пороки сердца.

      Большинство врожденных пороков сердца возникает ввиду нарушений формирования сердца еще на этапе эмбриона, причем причины эти неизвестны. Однако, могут играть роль и некоторые факторы, среди которых:

      Осложнения пороков сердца

      Касательно серьезных порок сердца, необходимо, чтобы ребенок получил лечение вскоре сразу после рождения, чтоб избежать серьезных осложнений. К счастью, большинство серьезных пороков сердца диагностируется вскоре сразу после рождения, а иногда и до рождения, то есть, еще внутриутробно.

      Некоторые потенциальные осложнения, которые могут возникнуть у детей с врожденными пороками сердца:

      Застойная сердечная недостаточность.

      Задержка роста и развития.

      Эмоциональные проблемы.

      Необходимость пожизненного контроля за состоянием здоровья.

      Диагностика пороков сердца

      Порок сердца может быть выявлен педиатром при рутинном выслушивании сердца (аускультации). При этом врач может услышать шумы сердца, которых в норме не бывает. Однако, во многих случаях сердечные шумы могут быть вполне безобидными. Однако, в некоторых случаях они появляются именно при пороке сердца.

      Методы диагностики врожденных пороков сердца

      В случае подозрения врожденного порока сердца врач может направить ребенка на различные методы диагностики:

      Фетальная эхокардиография.

      Рентгенография грудной клетки.

      Катетеризация сердца.

      Методы лечения врожденных пороков сердца

      В некоторых случаях врожденные пороки сердца могут никак не проявляться долгое время и быть замечены лишь во взрослом возрасте.

      Некоторые же пороки сердца выявляются сразу после рождения и требуют лечения сразу после их выявления. В зависимости от типа порока сердца, методы лечения могут быть разными:

      Малоинвазивные процедуры с применением катетера.

      Открытое вмешательство.

      Трансплантация сердца.

      Медикаментозная терапия.

      При некоторых сложных пороках сердца может потребоваться оперативное вмешательство в несколько этапов. И несмотря на то, что сегодня хирургическое лечение пороков сердца значительно улучшило исход этой патологии, тем не менее, чаще всего таким детям требуется особое отношение к своему здоровью в течение всей жизни, даже после операции.

      Детям после операции по поводу порока сердца рекомендуется все же ограничивать особо тяжелые физические нагрузки, это не означает, что они не могут заниматься некоторыми видами спорта.

      ЗАПИСЬ на КОНСУЛЬТАЦИЮ — +7(495) 50-253-50

      heartoperation.ru

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Navigation